Behcetova syndrómu

V roku 1937, H. Behcetova popísané neskôr prijal meno symptóm jeho, skladajúci sa z kombinácie ulcerózna stomatitída, ulcerózna lézií genitálií a uveitídy. Po uvedení tohto upozorniť lekári syndrómom a zameral štúdii, sa zistilo, že jej klinické prejavy menil ako trojica je uvedené vyššie.

Video: Lyell syndróm

Tieto prejavy zahŕňajú najmä artritída, kožná vaskulitída, ako je erythema nodosum, tromboflebitída, aspoň - iné kožné zmeny, patológie nervovej sústavy, aneurisma veľkých tepien, lézie čreva.

Behcetova syndróm sa vyskytuje takmer všade, ale je najbežnejší v stredomorských krajinách, na Strednom východe av Japonsku (chorí domorodých etník). V Japonsku, jeho frekvencia vyššia ako 1: 1000 obyvateľov [Hirohata T. et al, 1975.], a to je hlavnou príčinou slepoty. Zatiaľ v US Behcetova syndrómu frekvencii 500 krát nižšia [O`Duffy J., 1981].

Ochorenie môže začať v akomkoľvek veku, ale len "vrchol" sa týka tretej dekáde života. Takmer všetci autori zdôrazňujú častejší výskyt mužských iba správy zo Severnej Ameriky a Austrálie indikuje opačný pomer.

Etiológie a patogenézy

Etiológie ochorenia nie je známa. Predpoklad niektorých autorov o úlohe vírusov neboli potvrdené.

Hlavným rysom pathomorphologic - vaskulitída primárne postihujúce tepny a žily malého a stredného kalibru. Steny krvných ciev a perivaskulárnej tkaniva infiltroval tiež s výhodou nastať limfotsitami- monocyty, plazmatické bunky a neutrofily. Pozorovaná opuch a proliferácie endoteliálnych buniek cievneho lumenu v niektorých prípadoch je zúžený alebo úplne zničený. Niekedy fibrinoid nekróza cievnej steny, a to pretrhne.

U pacientov s artritídou, synovie postihnutých kĺbov hojne infiltrovaná neutrofilov a v menšej miere plazmy kletkami- arterioly, vyznačujúci sa tým perivaskulárnej lymfoidných infiltrátov.

Patogenézy Behcetova syndrómu, aj keď jeho špecifické fázy a detaily zostávajú neznáme, súvisí predovšetkým s poruchami imunity, podporovaný a histológia, ako je popísané vyššie. Špecifické imunologické abnormality u pacientov s Behcetova syndrómu došlo k príliš často, ale vo väčšine prípadov sa ukázalo nešpecifickej a nie vždy potvrdené v opakovaných štúdiách inými autormi.

Pozoruhodné zodpovedajúce klinické prejavy týchto výsledkov, napríklad na detekciu cirkulujúcich protilátok proti ľudskému slizničných buniek [Lehner T., 1967], limfotsitotoksichnosti na bunky sliznice dutiny ústnej [Rogers R. a kol., 1974], blastov transformácia lymfocytov pacienta do kontaktu s slizničných buniek membrána [Lehner, T., 1972].

Cirkulujúcich imunokomplexov namerané v krvi je veľmi frekvencie u niektorých pacientov zistené, že zvýšenie úrovne hlavných tried imunoglobulínov v sére a vzácne - výskytu kriopretsipitinov. Celkové aktivity komplementu krvi je zvyčajne normálny alebo mierne zvýšené. Komplementu vklady boli pozorované v ohniskách poranenia tkaniva.

Avšak, K. Shimada a kol. (1974) ukázali, že bezprostredne pred relapsov uveitída doplnok poklesla v dôsledku aktivácie ako klasické a alternatívne dráhy. J. Sobel a kol. (1977) zistili, zvýšená neutrofilov chemotaktickú aktivitu Behcetova syndrómu. K dispozícii sú v rozpore, správy o exacerbácia ulceróznej stomatitídy u pacientov s Behcetova syndrómu po jedle vlašské orechy (t. E. Typ potravinové alergie).

Tak, tieto materiály umožňujú prevziať hlavnú úlohu pri vývoji imunopatologie ochorení, ale nemá slúžiť ako základ pre stavbu betónové koncepcie patogenézy.

Niektoré dôležité môže byť dedičnosť. Popísané niekoľko prípadov Behcetova syndrómu v jednej rodine [Lehner T, Barnes S., 1979]. Medzi USA a britskej populácie nie je nastavený na prirodzenú kombináciou histokompatibilního antigénu. Súčasne sa zistilo, že turecké a japonskí vedci, že medzi pacientmi s Behcetova syndrómu je 3-4 krát častejšie ako u kontrolnej skupiny, našiel HLAB5. Tento zdanlivý rozpor je spôsobené, zdá sa, že na to, že rôzne rasy zapletenie imunitných génov odozvy na gény, ktoré kódujú antigény histokompatibilný, je vyjadrené inak.

klinický obraz

Behcetova syndrómu je nozologické zmysel čisto klinický pojmu. Nielen vo vzťahu ku konkrétnej, ale aj akékoľvek histomorphological vlastnosti, neexistuje imunologické alebo biochemické príznaky ochorenia. V rovnakej dobe, klinický obraz je dostatočne úplné výraz je nepopierateľný diagnózu ochorenia.

Video: Sjögrenov choroba

Je potrebné pripomenúť, že špecifické príznaky Behcetova syndrómu sa môže prejaviť nie je v rovnakom čase. Medzi výskytom prvých príznakov ochorenia a pridaním nových klinických prejavov môže trvať mesiace alebo dokonca roky. Do tejto doby sa prvé príznaky môžu podstúpiť kompletné vývoj reverznej.

Preto sa v danom období u pacientov s Behcetova syndrómu môžu byť iba jeden alebo niekoľko konkrétnych príznaky ochorenia, nehovoriac o možnosť recidívy bez akýchkoľvek patologických príznakov. Táto skutočnosť dáva zvláštny význam, historické dáta pre správne rozpoznanie choroby.

Nasledujúci text popisuje najtypickejšie klinické prejavy Behcetova syndrómu.

Aftózna (ulcerózna) stomatitída. Plytké bolestivé vredy na sliznici dutiny ústnej sú zvyčajne prvým príznakom ochorenia a sa nachádzajú prakticky vo všetkých pacientov. Tieto vredy (priemer 2-10 mm), sú usporiadané vo forme jednotlivých buniek alebo zhlukov. Nachádzajú sa na sliznici líc, ďasien, jazyka, úst, niekedy v oblasti hltana, aspoň - v hrdle a nosovej sliznice.

V strednej časti má žltkastú nekrotické základňu, obklopené červeným krúžkom, a smerom von histologicky nelíši od okamihu, keď banálne vredov aftózna stomatitídy. Vredy existujú od niekoľkých dní do niekoľkých týždňov (zvyčajne od 3 do 30 dní) a hojí bez tvorby jaziev.

Genitálne vredy. Viac alebo jednotlivé opakujúce sa bolestivé genitálne vredy navonok veľmi podobné vredy v ústach. Vyskytujú sa u približne 80% pacientov s Behcetova syndrómu sú lokalizované a ženy na pyskov, vulvy a vaginálnej sliznice a pánskeho miešku a len zriedka na penise.

Video: Populárna videa - Beh Et choroba

Obaja muži a ženy môžu byť porazení perineálnej kože. Vredy vaginálnej sliznice sú často bezbolestné, a v týchto prípadoch, že sú zistené, alebo v reakcii na sťažnosti o udelení alebo gynekologické vyšetrenie z iných dôvodov. U väčšiny pacientov, recidíva genitálu vredovej choroby je menej častá ako u oralnyh- a hojenie doba je iná.

Zriedka pozorovala vred príznakov sliznice močového mechúra alebo cystitídou bez známok vredu.

očné ochorenia. Najzávažnejšie a častá poškodenia oka je uveitída, vyskytujúce sa u 2/3 pacientov. Spravidla je obojstranná a veľmi zriedka sa vyskytuje na samom začiatku ochorenia. Medzi prvých prejavov choroby (zvyčajne ulceratívna lézie v ústach a pohlavných orgánov) a počiatok uveitídy trvá v priemere približne 6 rokov.

Pacient s Behcetova syndrómu alebo podozrenie na ochorenie, musí byť poučené s oculista vyšetrenia prednej komory biomikroskopii a zadného segmentu biomikroskopii a nepriamu oftalmoskopiou [Colvard D. a kol., 1977]. Fotografie fundu po intravenóznej fluoresceín často môže detekovať difúzna farbenie disku a sietnice, čo ukazuje na významne zvýšenú vaskulárnu permeabilitu.

Vyzráža v rohovke a bunkovej infiltráty v sklovci jasne ukazujú aktivitu uveitídy.

Teraz je zrejmé, že hlavnou príčinou slepoty v syndrómu Behcetova je uveitída zapojiť do procesu sklovca a sietnice. Slepota môže tiež spôsobiť vývoj predné uveitída hypopyon (m. E. hromadenie hnisu v prednej komore oka). V súčasnej dobe však hypopyon u pacientov s Behcetova syndrómu je zriedkavé, spojené s lokálnych alebo systémových kortikosteroidov.

Druhý očné patológie u tohto ochorenia zahŕňajú zápal spojiviek, ulcerácie rohovky a zriedkavo pozorované optickú neuritídu, chorioretinitída, retinálna vaskulitídu, trombózu tepien alebo žíl fundu. poškodenia očí, v niektorých prípadoch úplne reverzibilné, ale u niektorých pacientov vyvinúť trvalé závažné zmeny, a to najmä, navyše k čiastočnej alebo úplnej strate zraku môžu mať glaukóm a šedého zákalu.

Ochorenia kĺbov. Artritída sa vyvíja v približne 50% pacientov so syndrómom Behcetova choroba kedykoľvek. Sú zvyčajne v kombinácii s inými prejavov choroby, často s erythema nodosum. Spravidla je symetrická artritída postihuje veľké kĺby (zvyčajne koleno, členok, lakeť).

Zriedkavo pozorované monoartrit major kĺbu alebo zapojenia do procesu malých kĺbov. Obvykle kĺby sú ovplyvnené typom akútne rekurentná synovitídy často s úplnou regresiou. Pri analýze synoviálnej tekutiny detekovaného od 5000 do 20000 bielych krviniek na 1 mm³ s prevahou neutrofilov.

Chronický priebeh artritídy - rarita (kĺbovej tekutina môže byť obsiahnutá len mierne mononukleárnych leukocytov), ​​a dokonca aj tie najmenšie známky poškodenia kĺbov - výnimka (vrátane častého opakovania artritídy po mnoho rokov). Artralgia bez objektívnych známok zápalu kĺbov sú veľmi časté, ale nemajú diagnostickú hodnotu.

V jednotlivých pacientov, ktorí sú nositeľmi HLA-B27, je popísaný vývoj sakroiliitidy a spondylitídy.

koža sa mení charakteristika približne 70% pacientov s Behcetova syndrómu a sú považované za rôznymi prejavmi kožnej vaskulitídy. Tie zahŕňajú erytematózne papuly, pustuly, pľuzgiere a prvky, ako sú erythema nodosum. Ten môže byť odlišný od "normálne" erythema nodosum, ale v niektorých prípadoch ukazujú niektoré z funkcií.

Takže niekedy uzly sú umiestnené klastre sú lokalizované na rukách a u jednotlivých pacientov, a to aj ulcerovat. U niektorých pacientov sa vyjadril prvky a nekróza kože hnisanie, dosahujúce významnú distribúciu - tzv pyoderma gangrenosum.

Prakticky Patognomická pre Behcetova syndrómu, aj keď nie vyskytujúce sa u všetkých pacientov, je tvorba malých pustuly alebo uzlík (niekedy s ružovým halogénu) každý deň po injekcii v injekčnej ihly. Táto funkcia môže byť použitá na diagnostické účely, a - po zavedení fyziologického roztoku alebo dokonca suchom injekčnou ihlou sterilný pustuly sa niekedy vyskytuje.

vaskulárne lézie. Okrem vyššie uvedených prejavov kožnej vaskulitídy často vyvinúť tromboflebitída povrchových alebo hlbokých žíl. Vo väčšine prípadov je lokalizovaná na nohách a je niekedy príčinou pľúcnych ciev embólia. Veľmi zriedkavo pozorované trombózu vena horné a dolné cava. Niekedy zápal žíl sa vyvíja priamo do zbierky.

Zapojenie tepien v patologického procesu je vzácna a prejavuje trombóza a vznik vydutín. Tieto zmeny boli nájdené v aorty, lakeť, stehenné a podkolenných tepien, ciev očného pozadia. Tiež je opísaný trombozvetvey pľúcna tepnu. Thrombosing nôh tepien môže viesť k gangréna nohy.

Video: Behcets PSA_FINAL.wmv