Behcetova syndrómu, Behcetova choroba: príznaky, liečba, príčiny, diagnostika, symptómy

Keď Behcetova syndrómu postihuje malé i veľké tepny a žily. Často je arteriálna trombóza.

Príčiny Behcetova syndrómu

Syndróm je zvyčajne detekovaná v tretej dekáde života. Niekedy sa rozvíja u detí. Prevalencia sa líši v závislosti od regiónu. Behcetova syndrómu je najčastejšie vidieť v regióne Silk Road. Pre USA je atypické.

Etiológie ochorenia nie je známa. Biopsia získané z orálnych vredov, erythema nodosum prvky a patergii pozorované neutrofilné infiltráciu, ale histologické zmeny nie sú patognomonické.

Známky a príznaky Behcetova syndrómu

Mukokutánne. Vredy v ústnej dutine, s priemerom 10 mm. Boláky na genitáliách.

Kožné manifestácie sú časté a môžu zahŕňať acneform prvky, súčasti, erythema nodosum, povrchovej tromboflebitídy.

Patergiya (Erytematózna papule alebo pľuzgierik, ktorý vzniká ako reakcia na lokálne poškodenie kože) papuly je väčšia ako 2 mm, ktorý sa objaví po dobu 24-48 hodín po injekčnej ihly do kože. Patergiya pozorovaný v mnohých častiach sveta, ale u pacientov zo Severnej Ameriky a severnej Európe je menej častá ako u pacientov z Ázie a Stredného východu.

Oči. Oči sú postihnuté v 25-75% pacientov. Tieto zmeny:

• recidivujúce uveitída alebo iridocyklitída (typický) často prejavuje ako bolesť, fotofóbia, a začervenanie očí;
• možné hypopyon (nahromadenie hnisu);
• uveitída je zvyčajne bilaterálne a epizodické, často - panuveit.On nemôžu plne vyriešený medzi jednotlivými epizódami;
• hoeioidit, vaskulitída sietnicových ciev, cievne oklúzie a optická neuritída, môže viesť k nevratnému poškodeniu zraku, vrátane oslepnutia.

Muskuloskeletálne prejavy. Relatívne slabá spontánne nechá nedeštruktívne bolesti kĺbov alebo artritída sa zaznamenali u 50% pacientov. Možnosť sakroiliitidy.

Cievne poruchy. Charakterizované povrchné a hlbokej žilovej trombózy. Veľké lode sú postihnuté asi tretina pacientov. Perivaskulárnej a endovaskulárne zápal môže viesť ku krvácaniu, stenózy, výdute a arteriálnej a žilovej trombózy. Môže tiež dôjsť k oklúzii hornej a dolnej dutej žily, Budd-Chiari syndróm a iné žilovej obštrukciou.

Porážka aorty a veľkých ciev môže byť život ohrozujúce. Pri tvorbe fistuly medzi pľúcnou tepnou a priedušky pozorovaná hemoptýza.

Neurologické a psychiatrické prejavy. Zapojenie CNS je menej častá, ale je to vážne. Počiatok môže byť náhly alebo postupný. Prvé prejavy môžu byť pyramídové príznaky, strata malých plavidiel podľa typu roztrúsenej sklerózy, aseptické meningitídy a meningy-encefalitídy, cerebrálna trombóza, sinus.

Psychické poruchy, vrátane zmien osobnosti a demencie, sa môže vyvinúť v rokoch neskôr. Periférna neuropatia, ktorá je charakteristická pre iné vaskulitídy, zriedkavo sa vyskytuje v Behcetova syndrómu.

Gastrointestinálne poruchy. Možné ťažkosti, bolesti brucha a hnačka s črevné vredy vyskytujúce sa prevažne v ileu a Crohnova podobať.

Liečba Behcetova syndrómu

Kolchicín, talidomid, etanercept a interferón v lézií sliznice.

Azatioprin alebo cyklosporín v porážke oka.

Cyklofosfamid alebo hlorbutin v refraktérnej ochorenie, život ohrozujúce. Liečba závisí na klinické príznaky. V sliznice môže byť liečba symptomatická. Kolchicín je účinný pri erythema nodosum, a bolesťou kĺbov. Talidomid je účinná pri liečbe orálnej, genitálne a kožné zmeny, ale môžu sa opakovať po ukončení liečby. Etanercept raz alebo dvakrát týždenne, v danom poradí, môže potlačiť mukokutánnych prejavy. Etanercept možno priradiť k neúčinnosti kolchicínu. interferón _2a of 6000000 IU trikrát týždenne možné taktiež použiť po zlyhaní kolchicínu.

Azatioprin zachováva zrakovú ostrosť a zabrániť vzniku nových zmien v oku. To je tiež užitočné, keď slizistokozhnyh zmeny a bolesti kĺbov. Cyklosporín môže podávať pacientom so závažným ochorením očí a môžu byť použité v kombinácii s azatioprínom pre liečenie refraktérnej uveitídy. Alnterferon z 6000000 IU trikrát týždenne podkozhno- infliximab v dávke 0, 2., 4. týždeň a potom každých 8 týždňov, môže byť sľubným liečivom na liečenie pacientov, ktorí trpia poškodením zraku.

Cyklofosfamid a hlorbutin používa u pacientov s refraktérnym ochorením, v podmienkach život ohrozujúce (napríklad pľúcna aneuryzma), alebo pri poškodení centrálneho nervového systému.

Účinnosť kortikosteroidov nebolo preukázané, napriek ich širokému využitiu. Lokálna liečba glukokortikoidmi môže viesť k zníženiu času na prestup, oči a ústa, ale miestne a systémová liečba glukokortikoidmi nemá žiadny vplyv na mieru recidívy.

Zatiaľ nie je preukázané, či sa má pridať do imunosupresív antikoagulancií u pacientov s trombózou.