Mozgové abnormality u detí

anencephaly

Mozgy anencephaly predstavuje hemoragickú cievnu tkanivovú hmotu pozostávajúce z abnormálnych ciev, choroidálnej plexus vlákien a nervových buniek, ktoré môžu zostať otvorené, alebo na ktoré sa vzťahuje kožou.

Encefalokélu (encefalokélu)

Encefalokélu sa zvyčajne vyskytuje v strednej čiare a vyčnieva kdekoľvek pozdĺž línie tyle do nosových priechodov, ale môžu byť prítomné v čelných alebo asymetricky temennej oblasti. Malé encefalokélu môže pripomínať tsefalogematomu, ale x-ray ukazuje kostných defektov lebky na jeho základni. Hydrocefalus často vyvíja s encephalocele. Približne 50% chorých detí aj iné vrodené abnormality. Symptómy a príznaky zahŕňajú viditeľné vady, záchvaty, zmeny vo vedomí, porušovanie práv duševného a motorický vývoj.

Video: 5 osôb s hrozným anomálie tela. WEEK OF FEAR

Prognóza vývoja dieťaťa v súlade s malformácie nervového systému závisí na umiestnenie a veľkosť lézie je často dobré. Väčšina z encephalocele možno obnoviť. Dokonca aj veľké formácie často obsahujú hlavne geterotopirovannuyu nervového tkaniva. V kombinácii s detekciou iným rozhodnutím závažné deformity na neurochirurgické ošetrenie pacienta môže byť negatívne, a perspektívy rozvoja dieťaťa - nepriaznivé.

Skreslený hemisféra mozgu

mozgu gyrus môže byť zvýšená alebo znížená veľkosť, a úplne chýba. Na mikroskopické rezov mozgu možného narušenia normálne laminárne usporiadanie neurónov. Klinické prejavy Fetal anomálie CNS sú mikrocefália, motora a intelektuálne poruchy rôzne závažnosti, symptomatickej epilepsie. Predpoveď vývoja detí nepriaznivých. Liečba je symptomatická, vrátane hlavne antikonvulzív.
Goloprozentsefaliya - závažné malformácie nervového systému, ktorý je výsledkom porušenie procesov ventrálnej indukcie dochádza pri embryonálny porentsefalon nepodstupuje segmentáciu a štiepenie. Pathomorphological substrátu goloprozentsefalii sú defekty oboch hemisférach telencephalon a diencephalon. Hlavné anatomické chyby, chyby: mikrocefália, jedna guľa mozog komora všeobecne postrádajú čuchový žiarovky, optického nervu hypopláziu, úplnú alebo čiastočnú neprítomnosť callosum. V 70% prípadov goloprozentsefaliya kombinácii s anomáliami tvárového skeletu, napríklad Cyclops, absencia oboch očí a nosových konštrukcií a pod U tohoto zveráku neurologické poruchy sa prejavuje pri narodení :. záchvate apnoe, stimulsensitivnye tonické kŕče, celková porážkou nervového systému, symptomatická epilepsia najmä v ako infantilné kŕče. Táto deformácia môže byť spôsobené defekty v géne sonic hedgehog. Ovocie so silnou porážke zomrie pred narodením. Liečba je symptomatická.

Video: The Voice of Children 3 sezóny Kirill Skripnik spieval s Leonidom Agutin. "Ai yai yai"

Lissencephaly ( "hladký mozog") - dizney-roontogenetichesky CNS malformácie. Vyznačuje sa malou veľkosťou mozgu, absencia vzoru závitov, abnormálne zahustený viacvrstvový kôrku s viacerými periventrikulárneho neurónových heterotopie a závažných porúch neokortexu štruktúry a organizácie. Tieto zmeny sú spojené s abnormálne neurónové migráciu - proces, pri ktorom nezrelé neuróny pripojiť k radiálne glie a prevezené z miesta pôvodu v blízkosti povrchu mozgu komory. Niekoľko vady ovplyvňujúce jeden gén môže spôsobiť vývoj tejto anomálie (napr LIS1). Klinické prejavy syndrómu Lissencephaly: mikrocefália, hypotónia, ťažký záchvat podľa druhu masívnych myoklonické kŕče, hrubé porušovanie duševného a motorický vývoj sú detekované po narodení. Liečba je symptomatická, predovšetkým s masívnym antikonvulzívna terapia, mnoho detí umiera pred dosiahnutím veku 2 rokov.

Polymicrogyria u ktorého sa vinie malá a redundancia, tam sa predpokladá, že je dôsledkom zranenia v období od 17. do 26. týždňa tehotenstva. Liečba je symptomatická.

Porentsefaliya

Môže vyvinúť prenatálne alebo po pôrode. Porentsefaliya môže byť spôsobená vývojové chyby, zápalového ochorenia alebo vaskulárne poruchou, ako je napríklad intraventrikulárne hemorágia s príponou parenchýmu, s prestávkou v parenchýme mozgu v období vývoja plodu. Diagnóza je potvrdená CT, MRI alebo ultrazvukom lebky. Progresívne hydrocefalus je veľmi zriedka spojená s porentsefaliey. Prognóza sa líši v závislosti od závažnosti hlavných neurologických syndrómov. Niektoré deti sa vyvíjajú iba drobné neurologické príznaky a majú normálnu inteligenciu. Liečba je symptomatická.

Hydranencephaly považované za extrémnu porentsefalii. Spravidla, cerebellum a mozgového kmeňa sú vytvorené normálne, a bazálne gangliá nie sú poškodené. Často vada diagnostikovaná počas prenatálneho ultrazvuku. Deti s hydranencephaly mať vážne zhoršenie neurologického stavu: ochrnutie a / hypoplázia optických nervov, hrubý vývoja nervového postihnutia, epileptické záchvaty s skorým nástupom. Externe hlava môže zdať normálne, ale priechodným svetlo prechádza lebkou vzhľadom k veľkému objemu vnútrolebečné tekutiny.

Shizentsefaliyu mnohí autori klasifikovať ako forma porentsefalii. Shizentsefaliya skutočný vada mozgu, ako je výsledkom štiepenia ageneticheskogo mozgového parenchýmu.

Septoopticheskaya dysplázia

Táto anomália (tiež nazývaný syndróm de Mercier) vývoj -porok predného mozgu vznikajúce na konci 1. mesiaci tehotenstva a obsahujúce optického nervu hypoplázia, žiadne transparentné oddiely (membrány, ktoré oddeľujú prednú časť oboch bočných komôr) a zlyhanie hypofýzy. Aj keď dôvody môžu byť niekoľko porušenie jedného konkrétneho génu (HESX1) sa zistilo, že u niektorých detí s septoopticheskoy disllaziey.

Aj keď niektoré deti majú normálnu inteligenciu, väčšina pacientov má ťažkú ​​mentálnu retardáciu, mentálnym postihnutím, meškanie alebo meškanie vo vývoji motora, parašutista a ochrnutie.

Diagnóza je založená na údajoch MRI. Všetky deti s septického zrakového dysplázia je potrebné posúdiť funkciu žliaz s vnútornou sekréciou (štúdium rastový hormón, ADH, atď). Liečba je symptomatická.