Double výtok z hlavných ciev pravej komory. Fallotova tetralógia

na Táto anomália aorta a pľúcnice je úplne alebo takmer úplne preč z pravej komory. Relatívna poloha oboch nádob sa môže pohybovať od situácie podobnej Fallotova tetralógia, do polohy podobnej CBC (Taussig-Bing (Taussig-Bing) anomálie). Z patofyziologických pohľadu dvojitou vypúšťanie hlavnej nádoby (psi) z pravej komory nie je žiadne špecifické morfologické formy vady, a kombinuje heterogénnu skupinu ochorenia srdcových štruktúr.

Tento termín sa vzťahuje len na Postavenie veľkých ciev, zatiaľ čo také anomálie výboje môžu byť spojené s komorovými defektu septa, Fallotova tetralógia, a slávili transpozícia veľkých ciev a jednej komory.

Frekvencia výskytu závady z 0,032 na 1000 detí. Pre všetky typy psov zo spoločného stenózou pľúcnice pravej komory, ale je možné tiež pozorovať obštrukcie ľavej komory výtokové (od subaortálna stenózou do koarktácia a prerušenia oblúka aorty).

Psy prenatálna diagnostika môže byť spoľahlivo inštalované v fetálny, ale táto diferenciácia anomália výtok z hlavných cievne malformácie s inými konotrunkusa môže byť veľmi ťažké, a to najmä, keď jeho kombinácia s Fallotova tetralógia s TMS alebo defektom komorového septa.

hlavným echokardiografické známky táto vada sú nasledovné: (a) vypúšťanie z dvoch hlavných ciev úplne alebo prevažne z pravej komory, a (b) prítomnosť, vo väčšine prípadov, bilaterálnej kužele (subaortálna a subpulmonalnogo).

funkcia srdca hemodynamika bude závisieť na konkrétnom type anatomické vady a pridružených anomálií. Vzhľadom k tomu, fetálny srdce pracuje ako komora, v ktorej je krv zmieša pred vypustením, prítomnosť dvoch veľkých ciev, prebiehajúce z pravej komory sa zvyčajne nie je sprevádzaná zlyhaním srdca v maternici.

napríklad, podľa vyjadreniach Takéto ovocie nikdy zaznamenaný vývoj tejto komplikácie. Na rozdiel od iných vád konotrunkusa, Psy z pravej komory je často spojená s prítomnosťou rôznych non-srdcové abnormality a chromozomálnych aberácií u plodu.

Fallotova tetralógia

hlavné rysy táto vada, sú: (a) defekt komorového septa (VSD) s anteverze infundibulyarnogo jej oddelenia, ktorý je sprevádzaný subpulmonalnym stenózou (zúženie výtokové časti pravej srdcovej komory) a presadenie vpravo od koreňa aorty, ktorý začína byť umiestnená cez defekt interventrikulárních peregorodki- a (b) prítomnosť trvalé väzby medzi pravou komorou a divízie kmeňa pľúcnice.

Približne 20% týchto správa chýba, keď je atrézia pulmonálna chlopne, takže tento nedostatok je často nazývaný "atrézia pulmonálna chlopne s defektom komorového septa." Fallotova tetralógia môžu byť kombinované s ďalšími špecifickými abnormality srdca, ktorý sa izoluje v prítomnosti súkromnej nozológia, napríklad, celková atrioventrikulárna kanál (detekovateľný v 4% prípadov) a pľúcne agenéza ventil (zistiteľné na menej ako 2% prípadov).
ventrikulárna hypertrofia pravej, jeden z klasických prvkov štvorice, je vždy prítomný u plodu a rozvíja až po pôrode.