Srdce a veľké cievy. Fallotova tetralógia

Video: [Cardiology]

Fallotova tetralógia je jedným z najčastejších priezviska - srdcové chyby. Jeho frekvencia je označená rôznymi autormi, sa značne líšia. Abbott sa stretol tento nedostatok v 14% prípadov. I. Littmann, Mannheimer et al., Veriť, že Fallotova tetralógia je pozorovaná u viac ako 50-70% cyanotická vrodených srdcových vád. Takýto rozdiel v určení miery vád závisí na mnohých faktoroch: smer klinike v štúdiu vrodených vád, vekom pacientov, a konečne, z rozdielov v názoroch na vymedzenie zveráku.

V skutočnosti, pretože popis chyby Fallotova v roku 1888 nápad svojim charakterom výrazne zmenil. Väčšina moderných kardiológov domnievajú, že je potrebné pripočítať Fallotova tetralógia kongenitálnym srdcovým ochorením, vrátane komorového septa a stenózou pľúcnice, kombinácia, ktorá vedie k rovnakej hodnote systolického tlaku v pravej a ľavej komory pri zníženej alebo normálneho tlaku a objemu prietoku krvi v pľúcnej tepne. Táto definícia umožňuje vada zlúčiť do jednej skupiny nezávisle na embryonálnych vád, ktoré majú podobnosť schematickom anatomické štruktúry a na požiadavky na ich operačné korekciu.

Avšak, pretože rôzne závažnosti stenózy klinicky ochorenia dochádza s rôznym stupňom hypoxémii a cyanóza. Na tomto celovečernom Fallotova tetralógia založené v súčasnosti rozdelené do troch skupín: s cyanózou, bledé a medziproduktov, v ktorých cyanóza sa objavujú iba pri námahe.

anatómia

Patologickej anatómie tetralógie Fallotova dostatočne skúmaný (Bakulev, EN Meshalkin, 1955- LD krymská, 1965- VA Bucharin, 1967- Fallotova, 1888- Abbott, 1936- Taussig, 1947- Donzelot, 1949, atď.) -.

Podľa anatomické štruktúry chyby sa vzťahuje na najťažšie a vnutriserdnaya patológia sa skladá aspoň zo štyroch častí: výstupné oddelenie stenózou pravej komory alebo tepny ventilu pľúcne, defekt komorového septa, dextroposition aortou a hypertrofia pravej srdcovej komory. Samozrejmosťou je možnosť rozdeľovača anatomický defekt sa vynásobí možných kombinácií s inými anomálií a rozdiely číselný pomer hlavných zložiek. Ale nie všetky anatomické vady majú rovnaký význam pri tvorbe typu porušení hemodynamiky a klinickej úhony. Najdôležitejšie z nich sú stenóza a defekt komorového septa.

Anatomické ukážky stenózou komorového odtoku oddelenie pravej - najviac variabilný rys. To môže byť jeden kolík a umiestnený v pravej komory alebo oddelenie, ktoré majú byť zastúpené vo forme stenózy ventile pľúcnej tepny. Tá ako jediná prekážka Fallotova tetralógia je vzácny (2-4%) a jeho štruktúra môže mať dve formy, ktoré sú pozorované v izolovanej valvulárnou stenóza pľúcnej tepny.

Zúženie vo výstupnom karte pravej komory sa môže skladať z troch foriem: vláknité membrána sa nachádza v bezprostrednej blízkosti pulmonálna chlopne arterii- zúženie v dôsledku hypertrofia, supraventrikulárna hrebeň a nohy a konečne veľmi úzky prierez skrz lumen kanála výtokového traktu v dôsledku hypertrofia všetky výstupné karty (rúrkové stenóza). Všetky tieto formy jednotného stenózy pozorované v 35-40% prípadov Fallotova tetralógia v zostávajúcej prekážkou prietoku krvi predstavuje kombinácia ventilu a subvalvulárnou stenózy.

Schéma jednoduchého kombinované stenózy

Medzi nimi sa často nachádzajú zložitejšie formy stenózy, keď kombinácia ventilu a subvalvulárnou stenózy sa pridáva hypoplázia kmeň a medzikruží fibrosus pľúcne tepnu.

Schéma komplex kombinovaný stenózou

Defekt komorového septa, ktorá je druhou väzbu a významným faktorom určujúcim hemodynamický nestabilitu vo svojom viac anatomické charakteristiky stereotypné. Vada je takmer vždy kruhový tvar v jeho oblasti, v blízkosti ústia aorty a je umiestnený v hornej časti interventrikulárních septa, pričom miesto z supraventrikulárna hrebeň na medzikruží fibrosus trikuspidálnej chlopne.

Schéma defekt komorového septa s Fallotova tetralógia

Horná hranica defektu v závislosti na stupni aorty alebo aortálnej chlopne je použitý, alebo jeho medzikružia fibrosus. Dôležitým rysom topografického vady, je skutočnosť, že celkový zväzok nohu sa rozprestiera v hrúbke spodného okraja svalu, a preto môže dôjsť k poškodeniu v priebehu šitia pri korekcii defektu.

Dextroposition aortálnej vzhľadom na rovinu mezikomorového prepážky nie je trvalým znakom a vyskytuje najčastejšie u pacientov s hypoplázia aorty a výraz "rúrkovité" subvalvulárnou stenózy.

Medzi ďalšie anatomické zmeny najväčšie výraz má ostré pravej ventrikulárnej hypertrofiu. Hrúbka steny sa často dosahuje 10 až 15 mm. Vzhľadom k tomu pravej komory sa stáva veľká, srdce sa otáča doľava. Ľavá komora, a to najmä v cyanózou pacientov je malá čo do veľkosti a zaberá zadnej polohy.

V takmer všetkých prípadoch Fallotova tetralógia ukázali významné (rozvoj zaistenie vaskulárne siete mediastínu, v ktorom je krv z krvného obehu do pľúc.

obehové dynamiky

Vlastnosti anatomická stavba srdca u pacientov s Fallotova tetralógia definovať ťažkú hemodynamickou nestabilitu, ktoré začnú okamžite objaví po narodení. Základom všetkého hemodynamiky sú dva anatomické faktory - k stene komory výtokové oddelenia pravého a defekt komorového septa.

Prítomnosť prvého vady určuje systolický tlakový rozdiel medzi dutiny pravej komory a pľúcnej tepny, a kombinácie to s defektom komorového septa vytvára predpoklady pre anatomickému vzhľadu nitrosrdečním skratom a nárastu tlaku v pravej komore na úrovni systému. Pre veľké veľkosti defektu, blížiace sa priemeru aorty, nie je odolnosť proti vyhodenie krvi z pravej komory do aorty, a tak málo skhematiziruya, môžeme predpokladať, že komory srdce pracuje ako kamera, ktorá má výstupný otvor a do aorty a pľúcnej tepny.

Za takých okolností, smer a veľkosť určuje pomerom obnoviť vnútrosrdcovú impedancia stenózy a periférne vaskulárne odpor systémového obehu. V prípade vážneho stenózy, veľký prebytok odporu systémového obehu, časť krvi z pravej komory do aorty a posúvané vzniká typ hemodynamickej poruchy vnútornej cyanotická forma Fallotova tetralógia. Existencia žilovej skrat vedie k dvom dôsledky - vzídení hypoxémia kvôli nečistotám žilovej krvi a vyčerpanie MO krvný obeh.

Vo forme svetle odporu vady stenóza trochu menší odpor a tým aj veľký okruh je určená resetovanie arteriálnej krvi. Ale rozsah to v dôsledku prítomnosti stenózy nie je veľký, a tým aj tlak v pľúcnej tepne, je menšie, než je obvyklé.

Medzi pólu k formám zmiešavacie defektov, je medziprodukt typ hemodynamickej poruchy charakterizované rovnosti hodnoty dynamického odporu dýchacích oboch komorách, čo vedie k obnoveniu obojsmernej. Vzostupne hypoxémiu a cyanózu počas cvičenia u týchto pacientov je pravdepodobne spôsobený znížením momentu odporu ciev veľký kruh a zvýšila objem žilovej resetu krvi.

V. Ya Bucharin, VP Podzolkov

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno