Fallotova tetralógia u tehotných žien

Obštrukcia výtokové časti pravej komory je zvyčajne na úrovni infundibulyarnom a je často spojená s stenózou pulmonálna chlopne, čo vedie k sekundárnej hypertrofie pravej komory. V dôsledku obštrukcie pravej komory výtokové nastane posun sprava doľava cez defekt komorového septa, a žilovej krv začne prúdiť do aorty. Pacienti s miernou tetralógie Fallotova môžu prežiť až do dospelosti, bez toho, aby vykazovali významné sťažnosti, ale pľúcna stenóza zvyčajne postupne zvyšuje, čo zvyšuje krvný posunovacie sprava doľava a vedie k zvýšenému cyanóze.
Výsledkom je, že charakteristika normálneho tehotenstva znížiť skrat môže zvýšiť systémovú vaskulárnu rezistenciu, sprava doľava, čo vedie k zvýšenej cyanóza. Z tohto dôvodu, a to aj v prípadoch, keď Fallotova tetralógia je slabý, matka môže zhoršiť stav. Zvlášť nebezpečné pri pôrode, ako v spojení s dodávacej straty krvi, môže vyvolať hypotenziu, ktorý, podľa poradia, zvýši krvný posunovacie sprava doľava.

Počas tehotenstva môže vyvinúť pravej komory a / alebo zlyhanie ľavej komory, a to najmä v prípade, že je sprievodný aortálnej regurgitácia. Aortálna insuficiencie u pacientov s Fallotova tetralógia, ktorý ako dieťa nebola vykonaná rekonštrukčnej chirurgii, má tendenciu k progresii, pretože aortálna chlopňa výhrez zbavené podpory listov v komorového septa. Okrem toho, že aorta stane väčšia, než je obvyklé, pretože je nútený udržiavať zvýšený objem prietoku krvi * Ďalším problémom, ktorý môže nastať v priebehu tehotenstva, -. Je fibrilácie predsiení je najčastejšou u žien mladších tridsiatich - štyridsiatich rokov. V zriedkavých prípadoch sa v priebehu tehotenstva vykonať paliatívnej chirurgický zákrok za stenózou pľúcnice. Presbitero a kol. správu o štúdii výsledkov tehotenstva v 21. minúte pacienta (46 tehotenstvo s) s Fallotova tetralógia alebo pľúcny nepriechodnosťou pri zachovaní súrodencov, vykazovanie pľúcnice do aorty. V živých detí 15 (33%) sa narodila po 46 tehotenstve, z ktorých 9 detí sa narodilo predčasne. Tam bolo 26 potraty, a v piatich prípadoch, plody narodilo mŕtve. Okrem toho osem žien boli pozorované kardiovaskulárne komplikácie, vrátane dvoch prípadov popôrodné bakteriálna endokarditída.
Riziko vrodených srdcových chýb u detí narodených rodičom, ktorí trpia tetralógie Fallotova, podľa literatúry, sa pohybuje v rozmedzí od 2,5 do 8,3%. V meradle doteraz vykonali štúdiu 127 rodičov (62 žien a 65 mužov), vrodené srdcové chyby boli zistené u 3 (1,2%) zo 253 detí. Jeden z týchto detí bolo Fallotova tetralógia, druhý - defekt komorového septa je, tretia - truncus arteriosus. Takýto rozdiel v definícii stupňa rizika v dôsledku mnohých faktorov, vrátane charakteristík jednotlivých štúdií, faktory životného prostredia a metódy detekcie vrodených srdcových chýb u dieťaťa (napr fyzikálne vyšetrenie alebo echokardiografia).
Po chirurgickej korekcii Fallotova tetralógia v tehotenstve a pôrode výsledkom matky sa výrazne zlepšila. Singh et al. správy o pozorovaní 40 tehotenstve u 27 žien, ktorí mali svoje prvé tehotenstvo pred rekonštrukčnej chirurgii pre Fallotova tetralógia. Žiadne závažné komplikácie neboli pozorované v každom prípade tehotenstva a výskyt potratov nepresiahla tomu u bežnej populácie. Z 31 tehotenstvo, z ktorých možno úplnej tridsať končiace narodenia zdravých detí a jedno dieťa sa narodí s bol získaný pľúc atrézia.
Skupina výskumníkov Mayo Clinic hlási výsledky 112 tehotenstva v 43 žien s Fallotova tetralógia. Šesť pacientov trpelo pľúcnou hypertenziou, tri - stredne ťažkou až ťažkou dysfunkciou pravej komory, a v trinástich došlo k závažnej ventrikulárnej dilatácie vpravo, stredná až ťažkou pľúcnou nedostatočnosťou ventilu. Šesť pacientov počas tehotenstva boli kardiovaskulárne komplikácie. Všetkých šesť pacientov bolo zistené jedno z nasledujúcich ochorení: závažné ventrikulárna dilatáciu pravej, dysfunkcia pravej komory (alebo v spojení s jeho dilatácie), zvýšený tlak v pravej srdcovej komory v dôsledku obštrukciou výtokovej alebo pľúcnej hypertenzie. Komplikácie sa objavili fibrilácie tachykardia v dvoch prípadoch, srdcové zlyhanie - v dvoch prípadoch, pľúcna embólia - u pacientov s pľúcnou hypertenziou a progresívnym pravej komory dilatácie - u pacientov s pľúcnou nedostatočnosťou ventilu. Šestnásť žien bolo 30 potratov (27%) a jeden sa narodil v období mŕtveho plodu. Priemerná pôrodná hmotnosť bola v normálnom rozmedzí - 3,2 kg. Osem žien, odstránenie tehotenstvo, pôrod sa konalo na pozadí neopravených půlbajta Fallo- piatich žien utrpela cyanózu počas 12 tehotenstva. Prítomnosť nekorigované okusovať slúžil ako prediktor nízkou pôrodnou hmotnosťou, rovnako ako prítomnosť morfologických abnormalít v pľúcnej tepne. Na piatich narodených detí počas tejto štúdie (6%), boli zistené vrodené anomálie. Nález podčiarkuje skutočnosť, že napriek skutočnosti, že ženy s korrigirovanoy tetralógie Fallotova môžu úspešne niesť tehotenstva a porodiť, tí, ktorí trpia štrukturálnej alebo hemoragický kompromisu, s vysokou pravdepodobnosťou, u ktorých existuje riziko kardiovaskulárnych komplikácií. Toto pozorovanie bolo potvrdené ďalšie pripomienky, vykonané v Holandsku. 26 žien s Fallotova tetralógia korrigirovanoy úspešne vydržal 50 tehotenstva. Komplikácie došlo u 5 pacientov (19%) a prejavujú klinicky zjavný správnu srdcového zlyhania a / alebo arytmie. Obe ženy sa zjavnými prejavmi pravostranné srdcové zlyhanie došlo k závažnej pľúcnej nedostatočnosť ventilu. Táto patológie je najčastejšou zvyškové hemodynamické abnormality pozorované v momente dospelých podstupujúcich rekonštrukčnej chirurgii pre Fallotova tetralógia. To je často prehliadaná, a na fyzickú a echokardiografia. V prvom prípade, pretože hluk tohto zlozvyku je tichá a krátka, a druhá - vzhľadom na to, že tok krvi reverznej pri zlyhaní pľúcnej ventil je laminárne a nie turbulentné.
Každý pacient by mali byť posúdené pred počatím: je nutné starostlivo vyberať anamnézu a určiť funkčný stav, fyzickú zdatnosť, a identifikovať ďalšie potenciálne straty. Rovnako je potrebné venovať pozornosť na mikrodelece v krátkom ramienku chromozómu 22, miesto, na 11.2, ako je to chromozomálne aberácie môže dôjsť v 6-22% pacientov s Fallotova tetralógia a iných anomálií kužeľa a kufra pľúcnej tepny. Jedna nedávna správa naznačuje, že u dospelých je ťažké určiť typické klinické prejavy choroby, takže potenciálny rodič musí starostlivo prerokovať a zvážiť výhody a nevýhody, pokiaľ ide o skríning, materské účasti v rozhodovacom procese, pokiaľ je výsledok pozitívny, a genetické poradenstvo v prípade potreby , Echokardiografia je indikovaná s cieľom objasniť status hemodynamiky, aby zistili, či je obštrukcia pravej komory výtokového traktu. Okrem posúdenia funkciu ľavej komory treba identifikovať také zostatkovej chyby, ako defekt komorového septa a aortálnou nedostatočnosti. Ak je to potrebné na určenie funkčnej rezerva vykonaný záťažový test. Pri absencii významných zvyškových vád je možné s dostatočnou stavu pravdepodobnosť, že tehotenstvo a pôrod bude bez komplikácií.