Trikuspidální atrézia u detí: príznaky, liečba, príčiny

Konečné úpravy - chirurgické odstránenie závady.

Symptómy a príznaky trikuspidální atrézia u detí

Dojčatá s obmedzenou prietoku pľúcnou krvi majú všeobecne narodenia cyanózu mierne až stredný stupeň, ktorá zvyšuje, niekedy dramaticky. Deti so zvýšeným prietokom krvi pľúcne zvyčajne majú príznaky srdcového zlyhania (napr, dýchavičnosť, piskot kŕmenie, zlé telesnej hmotnosti, potenie) vo veku 4-6 týždňov.

Fyzikálne vyšetrenie zvyčajne odhalí jeden druhého srdcová zvuk (S₂) A holosystolický alebo skoro systolický stupeň 2-3 / 6 zvuky defekt komorového septa z ľavého dolného okraja hrudnej kosti. Hluk systolický ejekčná pľúcny stenóza alebo kontinuálne hluk ductus arteriosus môžu byť prítomné v ľavom hornom okraji hrudnej kosti. Systolický tras je zriedka viditeľný. V prípade pľúcnej zvyšuje prietok krvi výrazne, môže byť počuť apikálnej diastolický dunenie. Cyanóza, pokračujúce >6 mesiacov, môže spôsobiť klubov.

Diagnóza trikuspidální atrézia u detí

• Röntgen hrudníka a EKG.
• Echokardiografia.
• Typicky, srdcové katetrizácia.

Diagnóza podozrivé klinicky potvrdená X-ray a EKG hrudníka a nastavená pomocou dvojrozmerné echokardiografie a Dopplerovho farba toku štúdie.

Vo svojej najvšeobecnejšej forma röntgene hrudníka ukazuje normálne alebo mierne zvýšené veľkosti srdca, rozšírenie pravej sieni a zníženie pľúcnej vaskulárnej vzor. Niekedy silueta srdca odpovedá, že v Fallotova tetralógia. V typickej EKG prezentované odchýlku ľavá os (medzi 0 ° a 90 °) a hypertrofiu ľavej komory. Ľavá os odchýlka nie je zvyčajne výrazný v prípade, že je spojený transpozícia veľkých tepien. Vzrástol v pravej sieni boltec alebo kombinovaný nárast je samozrejmosťou.

Srdcové katetrizácia, môže byť nutné pred prvým paliatívnej postupe určovania hemodynamických a pľúcnej anatómii srdca, ak echokardiografia alebo iné metódy vplyvu jasne identifikovať pľúcne cievne anatómii a s istotou predpovedať nie normálne pľúcnej arteriálnej tlak.

Liečba trikuspidální atrézia ventilu u detí

• V prípade silne cyanotická dojčiat infúzie prostaglandínu E₁.
• Niekedy balón fibrilácia septostomie.
• Viacstupňové chirurgická operácia.

Väčšina dojčiat s trikuspidální atrézia, hoci cyanotická kompenzovaná dobre v prvých niekoľkých týždňoch života. Dôrazne cyanotická novorodenca prostaglandín E₁ podávaný, aby sa zabránilo uzavretiu ductus arteriosus alebo obnovenie zúžené prietoku do srdcovej katetrizácie alebo chirurgického zákroku.

Balón atriálnej septostomie (Rashkinda postup) môže byť vykonaná ako súčasť počiatočné katetrizácia pre dekompresiu pravej predsiene a umožňuje neobmedzené právo ľavej predsiene bočník pri interatriálního komunikácie je nedostatočná.

Pre konečné obnovenie požadované operácie viacstupňové. Ak je potrebný zásah počas prvých 4-8 týždňov života, boli prispôsobenie zmiešavacie Bleloka - Toussieng (zlúčenina systémové a pľúcnej tepny Gore-Tex trubice). V opačnom prípade, ak je dieťa zostáva stabilný dobrý rast, prvý postup stáva obojsmerný Glenn skrat vo veku 3-6 mesiacov, potom je postup modifikovateľné Fontana 2 roky. Fontana postup zahŕňa odchýlka dolnú dutú žilu prúdiť priamo do pľúcnej tepny, zvyčajne cez extrakardiálne kanály úplne obchádza pravej predsiene. Proximálny pľúcna koreň ligu, aby sa zabránilo prúdenie anterográdna cez pľúcne výtokové a vytvára dostatočné predsieňovej otvor, ktorý umožňuje vyrovnanie tlaku v pravej a ľavej predsiene a poskytuje voľný komunikácia medzi oboma komorami. Vzhľadom k tomu, systémová žilová a rúrkový tlak by mal byť najmenej 35 mm Hg väčší, než je tlak v ľavej sieni, aby sa zabezpečilo primerané tlakový gradient na transpulmonárny pľúcneho krvného prietoku, presvetľovací (malý otvor) je často vytvorený medzi kanálom a pravej predsiene. Sprava doľava posunovacie trubice átrium a ľavej komory dekompresie umožňuje systémovú žilový tlak a zlepšuje srdcový výdaj, aj keď na úkor zlý krvný saturácie. Tento prístup zvyšuje prežívanie čoskoro >90% 5-ročné prežitie až >80%, zatiaľ čo 10-ročný - sa >70%.

Endokarditída profylaxia sa odporúča pred operáciou, ale je potrebné iba v prvých 6 mesiacoch po odstránení závady, ak je zvyškový závada, v susedstve miesta chirurgického zákroku alebo protetického materiálu.

Video: History of Anastasia. Vrodená srdcová vada