Atrioventrikulárny septum defekt u detí: príznaky, liečba, príčiny

Malé defekty môžu byť asymptomatické. Hlavné defekty môžu viesť k srdcovému zlyhaniu s dýchavičnosťou pri kŕmení, zlého rastu, zrýchlené dýchanie, potenie alebo arytmií. Srdcové šelesty sú bežné. Diagnóza je pomocou echokardiografia. Liečba - chirurgická oprava chýb, s výnimkou pre tých najmenších.

AV-septum defekt je asi 5% vrodených srdcových vád. Vada môže byť kompletný alebo chastichnym- u 30% pacientov s celkovou forme má Downov syndróm. AV-septum defekt je tiež bežná u pacientov so syndrómami aspléniou alebo polysplenia (heterotaxy).

Kompletný AV-septum defekt. Full AV-oddiel sa skladá z veľkých defektov ostium Primum defektu predsieňového septa v dolnej prednej časti prepážky, defektu komorového septa vstupné a všeobecné atrioventrikulárnych otvorov ventilu. Zľava doprava skratu dochádza na úrovni zheludochkov- átrium a regurgitácia AV-ventil môže byť značná, čo vedie k priamemu skratu z ľavej komory do pravej predsiene.

Čiastočné atrioventrikulárnej defekt septa. Čiastočné vada je prítomnosť ostium Primum defektu predsieňového septa, spoločná prepážka ventil AV-2 špecifické AV-diery a prítomnosť trhlín v mitrálnej chlopne (AV-ľavá otvorenie). Interventricular septum je intaktné, alebo môže mať malý defekt. Hemodynamické abnormality podobné tým z ostium secundum defektu predsieňového septa s ďalšími príznakmi rôznym stupňom mitrálnej regurgitácie.

Príznaky a znaky

Pľúcne cievne obštrukčná choroba (Eisenmenger syndróm) je typicky neskoré komplikácie, ale môže nastať predtým, a to najmä u detí s Downovým syndrómom.

Čiastkové atrioventrikulárna septa vady sú asymptomatické v detstve, ak mitrálnej regurgitácia je mierna alebo chýba. Avšak, príznaky (napr cvičenie intolerancia, únava, búšenie srdca) sa môže vyvinúť v dospievaní alebo v ranej dospelosti.

Fyzikálne vyšetrenie detí s kompletným átrioventrikulárneho septa defektu ukazuje aktívny prekordiálna vzhľadom k objemu a tlaku preťaženie pravej zheludochka- jedného hlasitého druhé srdce zvuku (S₂) Vzhľadom k pľúcnej gipertenzii- stupeň 3-4 / 6 systolický šelest. Väčšina detí s parciálnymi defekty sú široko rozdelenie S2, a mezosistolichesky šumu (ako je srdcový výdaj) je počuť v ľavom hornom okraji hrudnej kosti. Mezodiastolichesky šum môže byť prítomný v ľavom dolnom okraji hrudnej kosti s veľkým átria bočníka. Rázštep v ľavej atrioventrikulárny ventilu, vedú k vyfukovanie apikálnej systolický šelest v mitrálnej regurgitácie. Tak, srdcové príznaky u detí s čiastočnej podobe sú rovnaké, ako je popísané pre zodpovedajúce defektu predsieňového septa.

diagnostika

Diagnostika na základe údajov naznačujú klinické vyšetrenie podporené röntgen hrudníka a EC a nastaviť na základe dvojrozmerných zhokardiografii s farebným prietoku Doppler a výskumu.

EKG ukazuje QRS os smerujúce zhora (napr., Odchýlka ľavá os alebo siatie-ro-západ os), časté atrioventrikulárny blok prvého stupňa, vľavo alebo ventrikulárnej hypertrofiu, alebo oboje symptóm.

Dvojrozmerná echokardiografia s farebným prúdom a Doppler stanovenie diagnózy a môže poskytnúť dôležité anatomické a hemodynamické údaje.

liečba

• Chirurgická liečba.
• Pre CH medikamentózna terapia pred operáciou.

Kompletný atrioventrikulárny defekt septa by mali byť upravené vo veku 2-4 mesiacov, pretože väčšina detí má srdcové zlyhanie a vývojové oneskorenie. Avšak aj v prípade, že deti vyrastajú rovnako, bez výraznejších príznakov, korekcia chýb musí byť vykonaná do 6 mesiacov, aby sa zabránilo rozvoju pľúcneho cievneho ochorenia, najmä u detí s Downovým syndrómom. Pacienti s dvoma komôr primeranej veľkosti, bez akýchkoľvek ďalších veľkých centrálnych vád závada opravená a celkový znovu átrioventrikulárneho ventil 2 samostatnými ventilu. Pre jednostupňové úplné korekcie úmrtnosti 5-10% u starších sérií, ale v posledných rokoch bolo nižšie a predstavoval 3-4%. Chirurgické komplikácie zahŕňajú kompletný srdcový blok (3%) a mitrálnej regurgitáciu. Páskovanie pľúcnice sa už neodporúča, ak pridružené abnormality nie sú dokončiť opravu defektu u malých detí príliš riskantné. U asymptomatických pacientov s čiastočného poškodenia plánované operácie sa vykonáva vo veku 1-3 rokov. Chirurgická úmrtnosť by mala byť veľmi nízka.

Prevencia endokarditída nevyžaduje zásah pred operáciou, a že je potrebné iba počas prvých 6 mesiacov po znížení alebo v prítomnosti zvyškových vád umiestnených v blízkosti miesta chirurgického zákroku.