Transpozícia veľkých tepien u detí: Prostriedky pre liečbu, príčiny, symptómy

Príznaky: v prvom rade - závažné neonatálnej cyanóza, a niekedy aj srdcové zlyhanie. Zvuky a srdcové ozvy sa bude líšiť v závislosti na prítomnosti pridružených vrodených vád. Radikálna liečba - chirurgická korekcia defektu.

Patofyziológia transpozícia veľkých tepien u detí

Systémová a pľúcna obeh úplne oddelené. Po návrate do pravej srdcovej nenasýtené systémové žilovej krvi sa čerpá do systémového obehu bez toho, aby oxygenácia 8 legkih- okysličená krv vstupu na ľavej strane srdce, tečie späť do pľúc, nie vo zvyšku tela. Táto anomália je nezlučiteľné so životom, ak nenasýtený a okysličená krv nemožno miešať cez otvory na jednej alebo viacerých úrovniach.

Symptómy a príznaky transpozícia veľkých tepien u detí

Ťažká cyanóza vyvíja rýchlo postupujúci v metabolickej acidózy v dôsledku nižšej okysličenie tkanív.

S výnimkou generalizované cyanózy, fyzikálneho vyšetrenia zvyčajne odhalí žiadne funkcie. Srdcové šelesty nemusí byť k dispozícii, ak sú pridružené anomálie. Druhá srdcová zvuk (S₂) Jeden a nahlas.

Diagnostika transpozícia veľkých tepien u detí

Diagnóza je podozrievaná z klinických dôvodov podporovaný röntgen hrudníka a EKG a je daná dvojrozmernú echokardiografie a Dopplerovho štúdie farby prúdenie.

Na hrudi X-ray srdce tieň môže mať klasický vzhľad vajcia s úzkym horným medzihrudia.

Liečba transpozícia veľkých tepien u detí

• Infúzie prostaglandínu E₁ (PGE₁).
• Niekedy balón fibrilácia septostomie.
• Chirurgická liečba.

Ak saturácia arteriálnej krvi 02 je mierne znížená a pripojenie predsieňou je primeraná infúzie PGE₁ slúži na otvorenie a udržanie priechodnosti arteriálna protoka- je zavedenie zvýšenie prietoku pľúcnej krvi, čo prispieva k fibrilácii posun zľava doprava, čo má za následok zlepšenie systémové oxygenácie. Metabolická acidóza je korigovaná pomocou infúznu NaHCC₂. Keď pľúcny edém a respiračné zlyhanie môže vyžadovať intubáciu a mechanickú ventiláciu.

V prípade veľmi hypoxemickým novorodencov, ktorí nemali okamžite reagujú na PGE₁ alebo majú veľmi obmedzenú foramen ovale, srdcové katetrizáciu a balón fibrilácie septostomie (Rashkinda postup) môže okamžite zvýšiť sýtosť systémový arteriálnej krvi O₂. Fogarty katéter do ľavej siene cez foramen ovale. Balónik sa nafúkne zriedenou nepriepustného pre žiarenie farbivom a vyradiť náhle do pravej predsiene zväčšiť otvor v predsieňového septa. Ako alternatívu, vziať novorodenca v katetrizačnou laboratóriu, septostomie možno vykonať na nočnom stolíku echokardiografia pod kontrolou.

Korekcia v konečnom vada - arteriálnej prevádzkového spínača (prevádzka Zhatena) - sa často vykonáva v prvom týždni. Proximálna časť veľkých tepnách rez, koronárnych artérií sa presadia na natívne koreň pľúcnych tepien (ktorý sa stane novým koreňom aorty), a pripojenie na aortu do ľavej komory a pľúcnej tepny - do pravej komory. Prežitie po operácii >95%. defekt septa priradené komory by mala byť počas primárnej prevádzky uzavretý, ak je malý a nie je hemodynamicky významné. Pľúcna stenóza je problematické, ak to nemôže byť rozhodnuté v čase chirurgicky spínacieho krv prevádzky.

Endokarditída profylaxia sa odporúča vykonať pred operáciou, ale je nutné iba v prvých 6 mesiacoch po odstránení vady, ak je zachovaná reziduálne defekt v susedstve miesta chirurgického zákroku alebo protetického materiálu.