Single komory a trikuspidální atrézia ventil u tehotných žien

Video: Aktau chirurgovia úspešne pôsobí na štvordňový srdce dieťaťa

Komora môže byť otvorený iba dve atrioventrikulárna otvory (ľavej komory s dvojitým ústami), alebo jeden veľký otvor atrioventrikulárny môže byť otvorený v hlavnej komore (zvyčajne morfologicky vpravo). Málo pacientov prežije do dospelosti bez operatsii- niekoľkých takýchto prípadoch boli popísané. Vo väčšine prípadov sa však pacienti prežiť vykonáva v detstve paliatívnej a rekonštrukčnej chirurgii. Matiek riziko je daná predovšetkým stupňom pľúcnej hypertenzie. Niektorí z týchto pacientov prežiť až do dospelosti, trpia pľúcnej vaskulárnej lézie, ale väčšina z nich má stenózu pľúcnice. Ak je low-grade stenóza pľúcnice a funkciu zachovanou ventrikulárne na pozadí mierneho cyanózy a, potom tehotenstvo je možné, aj keď to zvyšuje riziko pre matku i plod. V literatúre existuje niekoľko roztrúsených správy o tehotenstve u žien s jednou komorou.
Stiller et el. Správa o ženy s jediným ľavej komory a dvojité ústach, významnou stenózou pľúcnice systolického gradientu rovnajúcej sa 89 mm Hg. Art. Žena porodila zdravé dieťa s hmotnosťou 2353 g na tridsiatom týždni tehotenstva. Leibbrandt a kol. Správa dvadtsatidevyatiletney žena s jedinou komorou, transpozícia veľkých ciev a nevýznamná stenóza pľúcnice, čo je bezpečne vydržal dve tehotenstva. Collins a kol. Pozorovali sme dvadsaťtri žien s trojcípej nepriechodnosťou, ktorí podstúpili operáciu Blalock-Taussig, ktorá porodila dieťa s nízkou pôrodnou hmotnosťou, ale napriek tomu bezpečne utrpeli tehotenstva. Avšak, o dva roky neskôr, keď znovu otehotnela a dostal mŕtvicu, ktorá utrpela potrat po dvojmesačnom plodu. A konečne, ďalšie tehotenstvo jej dvakrát mal pľúcnu embóliu, a to napriek, že žena odmietla ukončenie tehotenstva, a dvadsiaty štvrtý týždeň porodila nedonosené dieťa, ktorí neprežili. Po pôrode jedna žena utrpela ďalšie pľúcnej embólii, ale stále nažive.
To znamená, že najdôležitejším faktorom pri určovaní prežitie matky a plodu je zachovanie funkcie komory a stupeň cyanóza. Tlak v pľúcnej tepne má byť meraný pred tehotenstvom. Ženy s miernym-stenózou pľúcnice môže prejsť tehotenstvo, hoci tam je zvýšené riziko, a je potrebné dodržiavať opatrnosť, aby nedošlo k zníženiu krvného tlaku počas tehotenstva a pôrodu.

Video: Operation transpozícia veľkých ciev (pľúcna tepna a aorta)

Cenné rekonštrukčnej chirurgie, čo umožňuje eliminovať dôsledky pre hemodynamiku vady je operácia Fontana alebo jeden z jeho modifikácií. Počas prevádzky oddelené žilový návrat" na veľký a malý okruh, aby sa znížila záťaž na ľavej komory. To je dosiahnuté prekrytie spoja medzi ľavej sieni a pľúcnej tepny, alebo (ako modifikácia), smer krvi z dolnej dutej žily do pľúcneho obehu. Ženy, ktoré úspešne operovaný Fontana, možno úspešne vykonať tehotenstva v neprítomnosti zvyškových vád. Avšak, v tomto prípade to udržalo zvýšené riziko úmrtia plodu.
V jednej multicentrickej štúdii sme pozorovali 28 tehotenstva v jedenástich matiek podstupujúcich operáciu Fontana. Dve ženy mali chirurgie Fontana na trikuspidální atrézia ventilu, dva - na jedinú komorou a dvaja mali komplikovaný srdcové chyby. Živo narodených detí bolo 12 (43%). Žena normálne robiť dve tehotenstva. Deväť žien (32%) malo potratov v prvom trimestri, v piatich tehotenstvo bolo umelo ukončené, zatiaľ čo dve ženy boli tehotné v čase prieskumu. Znamenať gestačný vek dojčatá 36,2 týždňov, priemerná hmotnosť pri narodení - 2331 g (od 1050 do 2575 g). Jedno z detí s diagnózou defektu septa predsiení. Žiadny z matky bola pozorovaná u kardiovaskulárnych komplikácií.
V každom prípade, to vice žena pred otehotnením zobraziť celý klinické vyšetrenie, vrátane posúdenia funkčná rezerva srdca a echokardiografia, aby sa odstránili reziduálne lézie a určiť funkciu srdca. U pacientov s významnou dilatáciou pravej predsiene zvýšené riziko atriálne arytmie, krvných zrazenín v dutinách pravej predeserdiya a tromboembólie. To platí najmä v prípadoch, keď dochádza k spontánnemu kontrastujúca s echokardiografia. Často je potreba na začiatku pôrodu, aby sa zabránilo dekompenzácia jednu komoru.