Kompletné transpozícia veľkých ciev u detí. anatómia

Video: Transakcie s resekciou veľkých ciev

Kompletné transpozícia veľkých ciev je závažná cyanotická vrodená srdcová vada, v ktorej aorta sa rozprestiera z pravej komory a je umiestnený na prednej strane na zadnej časti trupu pľúcnych arterii- posledne vzdiali od ľavej komory a nesie okysličených krov- sú dobre tvarované atrioventrikulárny ventily a komôr heart. Táto definícia vylučuje prítomnosť komory srdca jediné, veľké cievy, v ktorom je usporiadanie typu nie je významný a atrézia jedného z atrioventrikulárny ventily, ktorý hrá rozhodujúcu úlohu pri poruchách vzniknutých hemodynamiku.

Podľa úradov vrodených srdcových chýb u detí a starších detí názov ISSKH Bakulev Akadémie lekárskych vied ZSSR, frekvencia plné transpozícia veľkých ciev u pacientov mladších ako 1 mesiac bol 27%, 1-3 mesiace - 16,7%, 36 mesiacov - 9,4% 4% 6-12 mesiacov, 1-2 rokov, 1,2% v priebehu 2 rokov-0,5%. Rozdiel medzi klinických a anatomických dát, ako aj rozdiely v údajoch získaných v závislosti na veku, vzhľadom k vysokej úmrtnosti pacientov s týmto ochorením srdca v ranom detstve, čo vedie k poklesu počtu týchto bolnyh- v staršom veku.

To potvrdzuje aj dátové Liebman et al (1969), podľa ktorého 28,7% detí narodených v plnej transpozícia veľkých ciev, zomrie v 1. týždni života, 51,6% vo viac ako 1 mesiac a 89,3% -k koncom 1. roka života. Priemerná dĺžka života je podľa tých istých autorov, nezávisle na náhradu škody a súvisiacich závad a bol pri nízkych predsiení a interventricular komunikácie 0,11-0,28 rok pri vysokých predsieňových vád - 0,81 rokov, s. veľký defekt komorového septa, a štrukturálne zmeny pľúcnych ciev - 2 roky, s defektom komorového septa s pľúcnou chlopne - 4,85 rokov.

anatómia

Po dokončení transpozícia veľkých ciev a dutých pľúcnych žíl nesú krv do ľavej a pravej predsiene, ktorý je prostredníctvom trikuspidální a mitrálnej ventily sú oznámené s príslušnými komorami. Avšak, na rozdiel od bežného vzoru odchyľuje od aorty pravej komory a kmeňa pľúcnice - z ľavej komory. Vzostupnej aorty je vždy umiestnený v prednej a viac vpravo vo vzťahu k na zadnej časti trupu a ľavej pľúcnej tepny. V zriedkavých prípadoch sa aorta je na stredovej línii tela, priamo v prednej časti pľúcneho kmeňa, a ešte menej z aorty do ľavej pľúcnej tepny. Zdvih paralelne dva hlavné cievy, pulmonálna tepna je Aorta sa vždy vzťahuje 1 / 2-1 / 3, aspoň - v plnej výške.

Schematické znázornenie úplné transpozícia veľkých ciev (aorta vyčnieva z pravej komory, pľúcnej tepny - od ľavej komory)

Je pravidlom, že tam je abnormálne umiestnenie vencovitých tepien. V prevedení najčastejšie ľavej koronárnej artérie vychádza z aorty sínusu Valsalva. Hlaveň jeho normálny priebeh v kontraste je predná do pľúcnej tepny, a vedie k prednej zostupná a ľavého Circumflex vetvy. Pravá koronárnej artérie sa odchyľuje od zadnej časti aortálneho sinu a ide správnym atrioventrikulárnej drážky. Takto priamo aortálnej sínus v danom zveráku - non-koronárnej (Shaher, Puddu, 1966).

Vzhľadom k tomu, že pravá komora, pumpuje krv do aorty, práce v podmienkach hyperfunkcia, ktorej cieľom je prekonanie vysokej odolnosti proti uvoľňovaniu, došlo k prudkému hypertrofie jeho myokardu. Menej výrazný ventrikulárna hypertrofia ľavej vzhľadom na to, že pracuje pod zaťažením zvýšil objem krvi. Iba prítomnosť stenózy pľúcnice alebo nezvratných morfologických zmien v pľúcnych ciev môže viesť k prudkému hypertrofie.

Život v plnej transpozícia veľkých ciev je nemožné bez náhrady vád. Foramen ovale sa vyskytuje u 33% pacientov, ventrikulárna defekty septa - 61%, patent ductus arteriosus - 8,5% ASD peregorodki- a 5,7% pacientov. Z sprievodných zveráky najčastejšie pozorované pľúcne stenózy (23%), a to v kombinácii s defektom komorového septa.

obehové dynamiky

Prietok krvi sa vykonáva v dvoch rozškatuľkovaný obehu. Ako krv vstupuje do prvej kruh z pravej komory do aorty a zloženia do systémovej cirkulácie, vráti sa cez vena cava a pravej predsiene do pravej komory znova. Z tohto dôvodu, tkanivá a orgány tela prekrvené s nízkym obsahom kyslíka. Na druhej kružnice prúdi krv z ľavej komory do pľúcnej tepny a zloženie pľúcna obeh, opäť späť cez pľúcne žily a ľavú predsieň do ľavej komory. V dôsledku toho sa krv cirkuluje v pľúcach s vysokým obsahom kyslíka, ktorý neslúži užitočnému účelu.

Ak sa počas vnútromaternicového života prítomnosť vady nijako podstatne ovplyvniť vývoj plodu, potom bezprostredne po pôrode, dieťa zomrie. To je vzhľadom k cirkulácii fragmentácie a teda nemožnosť realizácie normálne výmenu plynov. Iba prítomnosť vnútrosrdcovú komunikácií, na ktorých je výmena krvi medzi pľúcneho obehu, takže títo pacienti životaschopné. Obnovenie krv sa vykonáva v dvoch smeroch, ako jednostranný charakter, že to môže viesť k úplnému vyprázdneniu jedného z kruhov. Veľkosť tohto výboje, vpravo, a predstavuje efektívny pľúcne prietok krvi, pretože je v tomto zväzku (zmiešaná krv dosiahne pľúcnych kapilár (Campbell, Bing, 1949- Shaher, 1964).

resetovanie mechaniky sa vykonáva nasledujúcim spôsobom. U dojčiat s dýchaním dochádza začína expanziu cievneho riečiska pľúc a pokles pľúcnej vaskulárnej rezistencii pod úrovňou systému. To vedie k vypúšťaniu krvi z aorty do pľúcnej tepny cez ductus arteriosus alebo bronchiálnych tepien. Menej časté vypúšťanie krvi sprava doľava sa deje na úrovni siení. Pretože u tohto zvýšeného krvného obehu v pľúcnom obehu a vstupu do ľavej siene. Priemerná ľavej siene zvýšenie tlaku, presahujúce jeho hladinu v pravej sieni, a to vedie k vypúšťaniu krvi zľava doprava cez predsieňového komunikácie.

V prítomnosti komorového septa s nízkym alebo mierne zvýšenej pľúcnej vaskulárnej rezistencie vypúšťanie krvi sprava doľava, dochádza počas komorovej systoly, čo vedie k giiervolemii pľúcnej obeh. Zvýšenie prietoku krvi do ľavej komory sprevádzané zvýšením diastolického tlaku, ktorá presahuje úroveň pravej komory, a preto, zľava doprava skrat dochádza počas ventrikulárnej diastoly (Shaher, 1964).

Ak existuje defekt komorového septa s vysokou pľúcnej vaskulárnej rezistencie alebo ťažkou stenózou zvýšenej systémovej cirkulácie pľúcna tepnou vedie k zvýšeniu tlaku v pravej sieni a diastolického tlaku v pravej komore. V dôsledku toho je vypúšťací krvi sprava doľava cez defekt komorového septa dochádza počas diastoly a vypúšťania krvi zľava doprava dochádza počas systoly. To znamená, že smer a veľkosť skratu v plnej transpozícia veľkých ciev je ovplyvnená pomerom odporov veľkého a malého obehu, pľúcna objem krvi, druh a množstvo zušľachtených správy.

klinika

Srdcové choroby sa vyskytuje 2,5 krát častejšie u chlapcov. Ihneď po narodení pacientov poznamenať, cyanóza, ktorý sa zvyšuje so zvyšujúcim sa vekom. Ak je dieťa v pôrodná hmotnosť je často normálne, vo veku 1-3 mesiace, ako pravidlo, je potrebné poznamenať, podvýživa, krivici. To je obvykle spojené s ťažkosťami pri kŕmení, ktoré sa zhoršujú zlyhanie srdca. Zaostávanie v telesný vývoj vedie k tomu, že deti začínajú neskôr sedia, chôdzu. Často je mentálna retardácia.

Klinický obraz zveráku je do značnej miery na základe prítomnosti alebo neprítomnosti stenózy pľúcnice. Pacienti bez stenózy súbežnej pľúcnice strach dýchavičnosť v pokoji, čo je spojené so zvýšením pľúcneho krvného prietoku a hypoxémie. Často registrované ochorenia dýchacích ciest. Vo veku 1 roka, pacienti môžu často na vedomie, "srdce" hrb a spravidla pozitívny príznak "paličiek" na prstoch rúk a nôh. U všetkých pacientov s výraznou polycytemia narodenia, sa zvyšuje s vekom. Množstvo hemoglobínu môže dosiahnuť 23 až 25, je počet červených krviniek - 6000 000 000 000-8, hematokrit - 80%. Poklep ukazuje dramatický nárast veľkosti srdca.

Pri počúvaní srdce je stanovená dôraz II tónu spojený s hlasným tónom, uzatvorenie aortálnej chlopne, ktoré sú umiestnené v blízkosti prednej hrudnej steny. Prítomnosť pľúcnej hypertenzie tiež spôsobuje intonačnú prízvuk II, ale to sa zvyčajne vykonáva zle, pretože nastaviteľné usporiadanie pľúcnej chlopne. V bolesti-kysnutého s foramen ovale zvuky sú zvyčajne chýba, aspoň v druhej - tretej medzirebier na ľavom okraji sterna počuje slabý systolický šelest. Hluk nemôže byť vypočutý, tak i pri vysokých interventrikulárního defekte septa, pľúcnej hypertenzie sprevádzané vysokou (Wells, 1963). Keď vady malú veľkosť interventrikulárních septum systolický šelest má hlasný a hrubý tón, a je lokalizovaný v treťom - štvrtý medzirebrové priestor na ľavej hrudnej kosti hranice.

Počnúc 2-4 týždňov veku u pacientov s príznakmi zlyhania srdca, ktoré sa prejavujú vo forme kardiomegalie stagnujúci drnčanie v pľúcach.

Elektrokardiografické charakterizovaným odchýlku na správne elektrické srdcové osi, ventrikulárna hypertrofiu a pravá predsieň. U pacientov s veľkým defektu komorového septa alebo ductus arteriosus a významne zvýšenou pľúcna prietoku krvi môže byť pozorovaná normálne elektrickú os srdca a známky hypertrofia oboch komôr.

rtg vyšetrenie na priamu projekciu ukazuje progresívne kardiomegalie. Tvar srdce sa podobá vajcia, naklonený tak, že jeho najdlhšia pozdĺžna os leží v šikmom smere.

Röntgenové snímky dieťaťa 5 dní s kompletným transpozícia veľkých ciev, a otvorené "okno" oválu. Srdce má oválny konfiguráciu, cievne zväzok v predozadná projekcii (a) je širší ako bočné výstupok (b)

Pole s najmenším convexity smerom nahor a doprava, as najväčšou hrče - dole a doľava (Carey, Elliott, 1964). Srdce vzrástla z dôvodu ľavého srdca prechádza zaťaženie zvýšil objem krvi, a vzhľadom k pravej komory pumpuje krv do krvného obehu. U pacientov s pľúcnou hypertenziou a rovnaké systémové a pľúcnej vaskulárnej rezistencie zvyšuje veľkosť srdca v menšom rozsahu, pretože neexistuje preťaženie objem ľavej oddelenia.

Charakteristickým rysom pre röntgenové vady Taussig, že vaskulárne zvýšenie šírka lúča v ľavej prednej premietanie, na rozdiel od jeho tesnosti v čelnom priemete. Je potrebné poznamenať, že u detí vo veku 1-2 týždne pľúcny kreslenie normálny alebo mierne zvýši. Vo vyššom veku, pľúcne kreslenie, zvyčajne zosilnené, stupeň amplifikácie koreluje so stupňom zvýšenie veľkosti srdca.

Pacienti súbežne pľúcna stenóza dýchavičnosti vyjadrený v menšej miere ako u pacientov so zvýšenou pľúcnej prietok krvi, a polycythemia - vo väčšom rozsahu. V spodnej časti srdca auscultated hrubý systolický šelest. Príznaky srdcového zlyhania sú mierne alebo chýba. Zn na odchýlke elektrokardiogram osi na pravej strane, známky hypertrofia pravej komory a pravú siení. Iba vo výnimočných prípadoch môže byť pozorovaná odchýlka ľavého srdca elektrickej osi (AA Vishnevsky, NK Galankin, 1962- IV Matveev, BA Konstantinov, 1965).

Rádiograficky závažnosť pľúc vzoru závisí od závažnosti pľúcnej stenózy arterii- tieňa srdca sa mierne zvýšila vo veľkosti, ale v menšej miere ako v predchádzajúcom podskupiny pacientov, a vo väčšej miere, než u pacientov s Fallotova tetralógia. To je dôležitým znakom diferenciálu s posledným defektu.

Srdcové katetrizácia odhalí nízky počet nasýtenia krvi kyslíkom v pravom dutinách srdca a ciev v systéme, niekedy dosahuje 30%. Pravá komora je vždy zaregistrovaný vysoký tlak v systéme a jeho dutina je často možné udržať katéter do vzostupnej aorty. Absolútna diagnostická hodnota má srdcovej katetrizácie, keď je tlak meraný a vzorky krvi boli odobraté od všetkých dutín a veľkých ciev. Výnimočný význam je katetrizáciu pľúcnej tepny. V takýchto prípadoch, je možné uviesť, vyššia nasýtenia krvi kyslíkom v nádobe v porovnaní s aorty, na určenie stupňa pľúcnej hypertenzie, čo je dôležité pri plánovaní pre operáciu. Tieto informácie však je zriedkakedy možné získať ako držať katéter v pľúcnej tepne bežnými prostriedkami nie je možné.

Selektívny angiokardiografii vykonávané v dvoch výstupkov, a spôsob výberu je rozhodujúci štúdie stanoviť nie len prítomnosť prevedení aorty a pľúcnej tepny, ale aj kompenzačné a príbuzné poruchy. Vďaka zavedeniu kontrastného média do komory dutiny pravého pozorovať jeho prednostné tok do aorty s ľavou ventrikulografii - pľúcnej tepny. Na angiokardiogrammah zistený prednej vzostupnej aorty a späť - pľúcnej tepny, ktoré majú paralelný priebeh.

Angiokardiogrammy pacient s kompletným transpozícia veľkých ciev a foramen ovale:
a, - kontrastné činidlo v ľavej komore vstupuje do pľúc je umiestnená za arteriyu- c, d - kontrastné látky vypĺňa dutinu pravú komorou a aortou, zaberajúci prednej polohy

Na rozdiel od bežného vzoru pravej komory výstupného oddelenia často smeruje doprava, ako je vidieť na priamu projekciu, a výstup z ľavej komory oddelenia smeruje dozadu, ako je vidieť na bočnom výstupku. Aortálna ventily sú umiestnené nad pľúcne úrovni.

Najvyššia diagnostická hodnota v identifikácii príbuzných porúch je podávanie kontrastnej látky do pravej komory. V takých prípadoch, vysledovať interventrikulárních prepážka. Nedostatok kontrastu prietoku krvi do ľavej srdcovej komory, je nepriamym dôkazom pre atriálnej komunikácie. defekt komorového septa, ak je niekedy môže určiť jeho rozmery, keď prešiel skrz, v kontraste krvného obehu.

Angiokardiogrammy pacient s kompletným transpozícia veľkých ciev, defekt komorového septa a pľúcnej chlopne. Zmluva látka vstupuje z pravej komory do aorty, a cez defekt komorového septa na - z ľavej komory, a ďalej - k umiestnená za pľúcnice:
a - priame projekcia: b - bočný pohľad

Pri obdržaní kontrastnej látky z aorty do pľúcnej tepny stanoviť prítomnosť ductus arteriosus. Pre presné určenie lokalizácie PI závažnosti stenózy pľúcnice vhodne podávané kontrastnej látky z ľavej komory (YD Volynskii a kol., J. X. 1966- Rabkin et al., 1966). V prípadoch, keď úplné transpozícia veľkých ciev sprevádzané pľúcnej hypertenzie, priemer pľúcnici, detekovateľné pri angiokardiografii vždy väčšie, než je priemer vzostupnej aorty a stenózy pľúcnej tepny, s výnimkou pre ventil, pomer spätného spoja.

V. Ya Bucharin, VP Podzolkov

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno