Kompletné transpozícia veľkých ciev u detí. diagnóza

Video: Ovsyankina Daria D. (narodený 04/02/2015), so žiadosťou o pomoc

Väčšina pacientov bez stenózou pľúcnice správnej diagnózy úplné transpozícia veľkých ciev už môže byť stanovená na základe všeobecného klinického vyšetrenia pacienta. Medzi ne patria: vznik cyanózy od narodenia, žiadny hluk v srdci alebo tichý jeho charaktere, skorý výskyt srdcového zlyhania, prevalencia pravého srdca na EKG, zvýšená pľúcna vzor a oválny rozšírenú siluetu veľkosť srdca röntgenové vyšetrenie.

Rozhodujúci význam je selektívny diagnostický angiokardiografii z pravej komory, ktorá odhaľuje prednostné dodávku kontrastnej látky do vzostupnej aorty umiestnenej vpredu od pľúcnej tepny.

U pacientov s kompletným prevedení aorty a pľúcnej tepny a stenózy pľúcnej tepny súčasnej najväčší diagnostický význam, je zavedenie kontrastného média do ľavej srdcovej komory.

Diferenciálna diagnostika úplné vykonanie veľkých ciev by malo byť vykonané s Fallotova tetralógia, trikuspidální atrézia, pulmonálna artérie atrézia ventilu, jediné komory, spoločné arteriálnej kufra, Ebstein anomálie, Eisenmenger komplexu.

Liečba pacientov s kompletným transpozícia veľkých ciev so samotnou operáciu.

Predoperačná príprava by mala zahŕňať lekársku terapiu srdcové glykozidy, pretože pacienti sú zvyčajne v predoperačnom období sú obehové poruchy. Nedostatočná účinnosť nie je kontraindikáciou k operácii, ale skôr naopak, by mali slúžiť ako priama indikácia k operácii.

K dnešnému dňu viac ako 50 navrhnuté chirurgických metód liečby, ktoré môžu byť rozdelené do dvoch hlavných typov: paliatívnej a radikálne.

Potreba paliatívnej operáciu v dôsledku závažnosti pacientov a ich malé veku, t. E. Pri vykonávaní mimotelovom obehu vykonať úplnú korekciu je zbytočne vysoké riziko. Po paliatívnej výkony uložiť niekoľko požiadaviek. Je potrebné, aby znížiť hypoxémia v dôsledku zlepšenej výmene krvi medzi veľkým a malým obehom, ktoré budú poskytovať pacientom možnosť žiť so starším veku (4-7 rokov), keď s menším rizikom môžete vykonať radikálne operatsiyu- vytvárať optimálne podmienky pre fungovanie pľúcnej krovoobrascheniya- pokiaľ je to možné, mali by byť technicky jednoduchá a nie sú v rozpore s radikálnou operáciou v budúcnosti, a z tohto hľadiska, je prípravná operácia (tj. napr. byť aj fáza v dvojstupňovom chirurgickej liečby uu dokončenie transpozícia veľkých ciev). Tieto požiadavky zodpovedajú rôznych metód vytvárania alebo rozširovanie interatriálního vadu.

Novorodencov a dojčiat s plným transpozícia veľkých ciev a malé kompenzuje správu vo forme foramen ovale alebo komorového septa malé by malo byť vykonané atrioseptostomiyu Rashkind, Miller (1966). Tá je obzvlášť účinný u pacientov vo veku 3 mesiacov, t. E. Keď ich ohniska, čím sa získa rozbiť interatriálního septa.

prevádzka Technology

Atrioseptostomiya vykonáva v rentgenooperatsionnoy výskumných metód vnútrosrdcovú laboratória, kde sa po angiokardiograficheskogo potvrdení diagnózy pod fluoroskopické vedením cez femorálne žily do pravej predsiene a cez foramen ovale do ľavej siene katétra, pas konci ktorého sa nachádza balón. Posledné výplň zriedi kontrastnej látky a prudko sa katéter vytiahne z ľavej siene - a tak sa vytvorí medzeru v oblasti predsieňového septa foramen ovale. Manipulácia so niekoľkokrát opakuje, postupne zvyšuje kapacitu zásobníka 1 do 4 ml. Keď rýchly rast dýchavičnosť, cyanóza, hypoxémia, čo vedie k zhoršeniu stavu pacienta, by mali byť atrioseptostomiyu ako urgentná, naliehavé intervencie.

Tým, účinnosť nie je odlíšiť od popísaných chirurgických techník vytvorenie defektu predsieňového septa defekty atrioseptostomiya má prednosť pred ich spočívajúce v tom, že nebola vykonaná otvorenie hrudníka, ktorý sa zvyčajne zhoršuje stav pacientov a výsledky v adhéziou, komplikuje torakotomie a izoláciu srdce v nasledujúcom vo výrobe radikálnej operácie. Úmrtnosť po atrioseptostomii je 26 až 37% (YS Petrosyan et al., 1972- Singh napr. A., 1969- Venables, 1970).

V našej krajine atrioseptostomiya prvýkrát vykonaná YS Petrosyan v názve ISSKH Bakulev Akadémie lekárskych vied ZSSR.

Ak je neúspešný pokus vyrobiť atrioseptostomiyu, rovnako ako u pacientov s malou veľkosťou a kompenzačné príspevky výrazný hypoxémia vo vyššom veku (až 4 roky) ukazuje operáciu vytvorenie interatriálního vadu. K tomu slúži uzavretým konanie bez vypínania srdca obehového systému, najprv navrhoval a vykonáva Blalock a Hanlon (1950). Technicky pomerne jednoduchý postup pre vytvorenie vadu a prvé úspešné skúsenosti s už predtým považované za beznádejné pacientov boli nadšene prijali väčšinou kardiochirurg, a v súčasnosti študuje v literatúre ukazujú, že vykonané stovky takýchto operácií. Úmrtnosť v nich je 28 až 60% (BA Konstantinov, 1969- VI Burakovskiy et al., 1973- Cornell napr. A., 1966- Serming, 1967).

prevádzka Technology

Prevádzka Bleloku - Hanlon pôsobiť prostredníctvom pravej předoboční torakotomie v piatom medzirebier alebo s čiastočným subperiostálnej resekcia V rebier. V prednej časti pravého bráničného nervu odhaliť perikardu. Vnutriperikardialno alokovať pľúcnej tepny a pravý pľúcnej žily a jód sú kŕmené ligatúry. Po následnej upnutí pravej vetvy pľúcnej tepny a pravý pľúcnej žily zakrivené cievne svorka lisovacie časti ľavého a pravého átria spolu so základňou interatriálního septa. Uistite sa zárezy v pravej a ľavej strane átria siení paralelné brázdy ľahko uvoľniť svorku, vytiahnite a vyreže septa siení. Okraje stien oboch siení zosietené dual inline šev.

Schematické znázornenie atrioseptektomii prevádzku Blalock a Hanlon plná transpozícia veľkých ciev

Menej časté kvôli nebezpečenstvu vzduchovej embólie prijatých vyrezanie techniky predsieňového septa otvorené srdce v hypotermii (Bailey napr. A., 1954- Senning, 1967). Lindenmith a kol. (1965) a Senning (1967) pre lepšiu výmenu krvi medzi kruhmi dopĺňajú interatriálního vytváranie defektov pohybujúce dolnej dutej žily do ľavej siene.

U pacientov s výrazne zvýšeným tokom pľúcne krvi, a to najmä v prítomnosti veľkého defektom komorového septa, väčší účinok sa získa vytvorením jednostupňovým z interatriálního vadou a zúženie pľúcnej tepny, aby sa zabránilo progresii pľúcnej hypertenzie.

U pacientov so zníženou pľúcnej prietok krvi v dôsledku stenózou pľúcnice, sa používajú vytvára interatriálního defekt v kombinácii s prekrytia mezharterialnogo anastomózy (VI Burakovskiy et al., 1973), alebo kavapulmonalny anastomóza (NK Galankin, 1968- Glenn e. A ., 1965).

Pooperačnom období u väčšiny pacientov prebieha tvrdá a často vyžaduje dlhodobé riadené dýchanie. Všetci pacienti musia pokračovať energickú lekárskej terapii, zahŕňajúce srdcové glykozidy, diuretiká a ďalšie. U pacientov, ktorí podstúpili chirurgický zákrok paliatívnej, zlepšuje stav zníženej hypoxémia, dýchavičnosť, cyanóza. Deti stále aktívny, začne nápadne priberať na váhe.

Radikálna operácia vykonaná opraviť silné hemodynamiku typické tohto srdcovú vadu a odstrániť vyrovnaním a súvisiacich neresti.

Prvé pokusy boli zamerané na pohyb ústa aorty a pľúcnej tepny, t. E. na zlúčeninu aorty do ľavej komory a pľúcna tepnou do pravej komory (Bailey napr. A., 1954- horčice napr. A., Senning 1954-, 1959- Idriss ea, 1961). Ťažkosti pohyb hlavné cievy sú najmä v dôsledku nesúladu ich priemeru, nemožnosť alebo obtiažnosť transplantáciu vencovitých tepien a nízky tlak v ľavej komore Kedy fibrilácie defektu septa.

Najviac rozšírený medzi chirurgmi dostala korekčných metód intraatrial úplnej implementácii aorty a pľúcnej tepny. Účelom týchto operácií - meniť smer prietoku krvi v átria. Výsledkom je, že korekčný krvi vena cava a koronárnej sínus začne prúdiť mitrálnej chlopne do ľavej komory, pľúcne žily a krv - trikuspidální klapap odvádzané pravej komory. V dôsledku toho je plná transpozícia veľkých ciev je preložený do "opravil." Z publikovaných intraatrial korekčné techniky (VI Burakovskiy, BA Konstantinov, 1965- Merendino napr. A., 1957- Creech napr. A., 1958- Senning, 1959- Shumaker, 1961-. Barnard ea, 1962) najrozšírenejší spôsob horčice (1964), vzhľadom k nižšej mortalite.

prevádzka Technology

Prevádzkový postup Horčica vykonáva v mimotelovom obehu. Produkujú strednej sternotomie. Perikardiálna klapka vystrihnúť z veľkosti 8x5 cm. Kapyulyatsiyu vyrábať dutá žila cez pravú siení steny čo možno najbližšie k úst. Arteriálna kanyla bola zavedená do ľavej stehennej tepny. S nástupom perfúzie v pozdĺžnom smere otvorený a pravá predsieň sa vyreže interatriálního septa. Široko pitva koronárneho sínusu, aby sa zabránilo vzniku kompletnej atrioventrikulárnej blokády v pri šití náplasť do výskytu dráh. Ak je defekt komorového septa a, to je po únose alebo dočasné orezanie septa letáku trikuspidálnej chlopne zatvorené.

Existujúce chlopne môžu byť odstránené prostredníctvom komorového septa, alebo cez ďalší rez v pľúcnej tepne. Ďalej vyrábať atrioseptoplastiku cez autoperikardialnogo klapky, pričom dutej žily a koronárnej sínus začínajú byť odvádzané mitrálnej otvorom do ľavej srdcovej komory a pľúcnej žily otvorom - do pravej komory. Pri podozrení na novo vytvorené malé dutiny ľavej predsiene vyrábať expanziu prostredníctvom šitie alebo syntetických perikardiálna náplasťou.

Schematické znázornenie radikálnej chirurgie atrioseptoplastiki horčice s úplnou transpozíciou veľkých ciev

Táto operácia je indikovaná u pacientov, ktorí dosiahli na 4-5 rokov, ktorí podstúpili chirurgický zákrok, ako je paliatívna vytvorenie defektu septa predsiení. Bez predchádzajúceho paliatívna operácia môže byť vykonávaná u pacientov s defektu predsieňového septa a za priaznivé anatomické vzťahu - u pacientov s defektom komorového septa v kombinácii s chlopne, pľúcnej tepny. Operácia nie je indikovaná u pacientov s nezvratnými zmenami v pľúcnych cievach.

Vysoká úmrtnosť v kroku metódou Horčica zostáva u pacientov so súčasnou stenózou pľúcnej tepny, ktorá na svojom subvalvulárnou povahy vzhľadom k nemožnosti dostatočne odstráneniu 61-75% (Cooley napr. A., horčica 1966-, 1969- Rastelli napr. A. , 1969).

prevádzka Technology

Commit prevádzku s mimotelovom obehu, do pravého ventrikulotomiyu prišije k syntetickej náplasť hrany interventricular defektu septa a koreňa aorty, takže tvoria kanál vedúci z ľavej komory do aorty. Ďalej, cez kmeň pľúcnej tepny a proximálnej koniec je pevne zošitá. Otvor na stene pravej komory aortálnej homografts zošity s ventilom, a distálnej časť anastomose štepu k distálnemu koncu trupu pľúcnej tepny. Resekcia subvalvulárnou stenózy v týchto podmienkach nevytvára.

Zlepšenie metód mimotelového obehu a hlboké hypotermiu nedávno nechá Dobelli et al. (1969) a Mohri a kol. (1969) na radikálnu operácie s kompletným transpozícia veľkých ciev u detí v dojčenskom veku. To ukazuje na potrebu ďalšieho rozvoja metódy pre srdce preč z obehu u pacientov s ranom detstve, čo prispeje k úspešnému vyriešeniu tohto problému.

V. Ya Bucharin, VP Podzolkov

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno