Pravosformirovannoe levoraspolozhennoe srdca u detí

Video: Tadžikistan narodené dieťa, ktorého srdce vonku sa dieťa narodilo ktorého srdci vonku v Tadžikistane

Vyskytuje sa v opačnom usporiadaní dutiny brušnej a brušnej heterotaxy. Jedná sa o najvzácnejšie variantom abnormálneho vývoja. Odchýlky od normálneho embryogenézy vedie na niektoré vrodené kardiovaskulárne malformácie, ktoré môžu byť pripočítané normálnej polohe srdca v brušnej heterotaxy v kategórii anomálií (BA Konstantinov, 1967).

Za týchto podmienok, a to aj vo vzácnom prípade absencie vrodených srdcových ochorení zvyčajne dochádza abnormalita dolnej dutej žily, je nedostatok pečeňového segmentu, s odtoku krvi z dolnej polovice tela v. azygos alebo v. hemiazygos, tečúcej do hornej dutej žily. Z často pozorované kongenitálna: ochorenie srdca by malo byť poznamenané, atriálne defektu septa, čiastočné alebo úplné anomálne pľúcna wei do pravej predsiene a celkom, ventrikulárna defektu septa, a iba s jedným komory, transpozícia veľkých ciev, pľúcne stenóza artérie. V tejto skupine pacientov sa zvyčajne schádza mimoriadne alebo viac sleziny.

Diagnostika anomálií a súvisiace deformácia vykonáva obvyklými spôsobmi pre štúdium kardiakov.

Levosformirovannoe pravoraspolozhennoe srdce

Anomálie je charakterizovaná tvorbou ľavostranný žilovej átriu a vpravo od hrudnej kosti od srdcového hrotu, takže poloha srdca a veľkých ciev je zrkadlovým obrazom normálny srdcový stave. V literatúre, nasledujúci termíny sú použité pre označenie danej jednej anomálie :. "Zrkadlo dextrokardie," "ideálny dextrokardie", "nekomplikovaný dextrokardie", "pravda dextrokardie", "čistý dextrokardie"

Frekvencia anomálie, podľa rôznych autorov, sa pohybuje v širokom rozmedzí a je pozorovanie v 6000 alebo 35,000 dospelých (Le Wald, 1925- Torgersen, 1950- Merklín, Varano, 1963). Skutočným frekvencia anomálií je veľmi ťažké stanoviť, pretože to je zvyčajne študoval vo vybraných skupinách, napríklad v armáde, hospitalizovaných pacientov, a tak ďalej. D.

anatómia

Na rozdiel od pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo srdca, ak táto anomália ľavostranné dutej žily sú napojené na pravej predsiene, tiež sa nachádza na ľavej strane a trochu v prednej časti ľavej siene. Pravá komora je na fronte, a začne pľúcna tepnu za napravo od pozdĺžnej osi tela.

Pľúcne žily vedú krv pravolezhaschee átriu, ktorý komunikuje s ľavou komorou, raspolozheshgym zadnej pravej komory. Odchyľuje od ľavej komory aortou, vzostupne jej oddelenia vo vzťahu k pľúcnej tepny je sláva a zadné. Aorta sa šíri po pravej priedušky a tvoria pravý oblúk. Zostupne aortu a doprava. Vrchol srdce je tvorená ľavej komory a vpravo od hrudnej kosti.

Anatomické pomery levosformirovannom pravoraspolozhennom srdce v normálnej polohe veľkých ciev

V prípade súčasného opravil transpozícia veľkých ciev v arteriálnej anatómii komorového odtoku oddelenia pravom sa nachádza na prednej strane a žilovej anatómie ľavej komory - dozadu. Vzostupnej aorty je predná a napravo naľavo a za pľúcnice sa nachádza.

Anatomické pomery levosformirovannom pravoraspolozhennom srdce korigované transpozícia veľkých ciev

Levosformirovannoe pravoraspolozhennoe srdce, až na niekoľko výnimiek, je neoddeliteľnou súčasťou úplného spätného polohy vnútorných orgánov. V dôsledku toho je ľavá pľúca obsahuje tri laloky pravým dvoch lalokov. Podobne, umiestnenie dutiny brušnej, je zrkadlovým obrazom normálne: ľavá polovica žlčníka sa nachádza v pečeni, a jej ľavý lalok oveľa väčšie ako pravaya- tu sú tiež vzostupného tračníka, slepé črevo a červovitý otrostok- v ľavej polovici brušnej dutiny môžu byť spĺňajú slezina, žalúdok a zostupného tračníka. V 16,5-25% pacientov nájdených Kartagener triádu, ktorá obsahuje kompletné reverzné usporiadanie vnútorných orgánov s levosformirovannym pravoraspolozhennym srdca, bronchiektázie a nosových dutín (Olson, 1943- Torgersen, 1949).

Vrodená srdcová vada, kedy levosformirovannom pravoraspolozhennom, v porovnaní s inými srdcom abnormality mieste, tam sú oveľa menej časté, ale zároveň častejšie ako v normálnej polohe srdca. Ich frekvencia je 4-8% (BA Konstantinov, GI Astrahagatseva, 1965- Keith e. A., 1958- Mevklin, Varano, 1963). Najčastejšie komorového septa vady (75-80%), jeden komora (18%), atriálna defektu septa (35%), pľúcna arteriálna stenóza (50%), aortálna stenóza (9%), abnormality systémových žíl (20-25 %), transpozícia veľkých ciev (35-40%). Okrem toho si uvedomiť, že zdraví ľudia s levosformirovannym pravoraspolozhennym srdca v priebehu života môže byť akýkoľvek zo známych chorôb kardiovaskulárneho systému.

klinika

Cieľ štúdie špičky pacienta srdca a srdcovej otupenosti určená vpravo od hrudnej kosti. Tam je lepšie s odbočkami srdcové ozvy a vrodené vady - srdcový šelest. Typický elektrokardiografických vzor vykazuje záporné P vlny v štandardnom olovo I, namiesto sínusového uzla odrážajúcim ľavej átrium. V hypertrofia pravej komory pozorovaná vysoká náradie R v ľavej časti hrudníka vedie S a hlboko v pravom prekordiálna vedenia. Keď hypertrofie ľavej komory pozorovaná vysoká QR komplexov v pravom prekordiálna vodičmi a pomerne hlbších radličky S v ľavej časti hrude vedie.

Ak sú elektródy obrátené pravej a ľavej ruke a hrudné elektródy ukladajú tak, aby ich poloha sa zrkadlovým obrazom normálne, EKG vzorka môže byť analyzovaný ako u pacientov s normálnou srdca, t. E. bez ohľadu na jeho pravej polohe.

Rádiologické Štúdie v línii priamej projekcii je určený zrkadlový obraz srdcovej silueta. Pri skúmaní šikmej polohe na prvom obrázku je označená zodpovedajúca kolmice k druhej šikmej polohe, a naopak, na druhej šikmej polohe, definovanej tieňa srdca, zvyčajne pozorované v prvej šikmej polohe. Na rozdiel od rentgenogram v priamej premietanie srdcového tieňa v bočnom priemete má normálnu konfiguráciu a jeho tvary sú tvorené častí srdca, ktoré sa vyskytujú v bežných podmienkach.

S srdcovej katetrizácie a angiokardiograficheskogo štúdie objasňuje polohu ľavej strane dutého-wei, topografiu srdcových dutín a veľkých ciev, odhalila súčasne vrodená srdcové ochorenia.

Diagnóza levosformirovannogo pravoraspolozhennogo srdce môže byť po počiatočnej klinickej štúdie pre detekciu prítomnosti srdcové otupenosť srdcového hrotu a žalúdka údiť právo od pozdĺžnej osi telesa a pečeňové otupenosť - vľavo. Tieto údaje potvrdzujú rádiografického vyšetrenia a analýzu EKG, na ktorom je zaznamenaný negatívny Vlna P v štandardnom olova. Konečná diagnóza anomálií a pridružených vrodených chýb je stanovená pomocou srdcovej katetrizácie a angiokardiografii vyrobených v dvoch projekciách.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva u všetkých typov pravej srdcovej polohe.

liečba

Chirurgická liečba je spojená iba vrodené alebo získané ochorenie srdca. Zoznámte sa taktické a technické ťažkosti sú väčšinou rovnaké ako v normálnej polohe srdca.

Levosformirovannoe levoraspolozhennoe srdce

Táto anomália je známe v literatúre ako levokardiya s transpozíciou brušných orgánov, izolované levokardiya, sinistroversiya srdce levoversiya srdce, zmiešané levokardiya inverzie átria. Podľa štatistík, Keith a kol. (1958), anomálie sa vyskytuje v asi 10 krát menej ako levosformirovanioe pravoraspolozhennoe srdce, a je 0,8 až 1% všetkých srdcových malformácií (Campbell, FORGÁCS, 1953- Gasul napr. A., 1966).

Vzhľadom k ťažkým kombinovaným vrodených srdcových vád, ktoré sprevádzajú anomálie, 75% z týchto pacientov neprežije 1 rok a iba 6% pacientov nažive po 5 rokoch veku. Anatomické a embryologický anomálie podstate spočíva v tom, že dutá žila a pravá predsieň sú vytvorené na ľavej strane, rovnako ako v levosformirovannom pravoraspolozhennom srdci, ale na rozdiel od druhej a špičku hlavného hmotnosti srdca je tiež umiestnený na ľavej strane hrudníka. Všeobecne platí, že táto voľba anomália môže byť reprezentovaný ako zrkadlový obraz pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo srdca. Avšak, táto anomália je zvyčajne sprevádzané bulbo-ventrikulárna inverzie a priamy vývoj aortofemorální pľúcnej septa, m. F. korigovaný inverzie alebo transpozícia veľkých ciev.

anatómia

Keď sa táto anomália ľavostranné dutej žily sú mediálne a pripojená k pravej sieni, tiež sa nachádza na ľavej strane. Druhé komunikuje s žilovej anatomicky ľavej srdcovej komory, ktorá sa oddelí sa vráti späť hore a mediálne a vedie k pľúcnej tepny. RHD ľavej siene je o niečo viac vpredu než pravej predsiene, a komunikuje s arteriálnej anatomicky pravej komory, ktorá sa oddelí na prednej strane vo vzťahu k výstupnej Division žilovej komory. Od komorových krv opúšťa vzostupnej aorte, a je umiestnený priamo v prednej časti trupu pľúcnice.

Doug a klesajúci aorta a doprava. Vrchol srdce je orientovaný doľava, dopredu a dolu. Pečeň sa nachádza pod ľavým uhlom bránice, žalúdok - v rámci práva. Často je možné uviesť, označeníť brušné heterotaxy medián umiestnenie pečene, hrubého a spoločné abnormality sleziny, a to až do jeho neprítomnosti.

Až na niekoľko výnimiek, anomálie sú pozorované v tomto vrodených srdcových vád, druhé sú zvyčajne závažnejšie viacnásobné. V 95-100% prípadov, je potrebné poznamenať, korigované inverziu alebo transpozícia veľkých ciev. Často sú vady atriálnej (70%) a komorového septa, jednej komory (30%), dvojkomorový srdce (10- 15%), spoločné atrioventrikulárna kanála (10 až 15%), stenóza alebo atrézia pľúcnice (95- 100%), abnormality systémových žíl (25 až 30% prípadov).

klinika

Objektívne štúdie určuje umiestnenie ľavej strane a hlúposť hrotu srdcového rytmu. Pečeňové otupenosť je definovaná ľavú žalúdočné thympanitis - jed. Druhá možnosť by mala samozrejme prikladajú veľký význam, pretože medián usporiadanie pečene môže viesť k falošným pochopením jeho pravej polohe a spôsobiť ťažkosti v klinickej diagnostike. Ak je súčasná choroba srdca hluk maximálna tepová zvyčajne definovaná tak, že vľavo od hrudnej kosti. 90-95% vád vyskytnúť cyanóza.

Typický elektrokardiografických prítomnosť negatívnym nálezu je Vlna P v štandardnom olovo I, udávajúce polohu ľavého na pravej predsiene. Tieto prekordiálna vedenie zvyšuje napätie komplexy QRS v vedie od SW až VI a ďalej znížený na UBL. Elektrokardiografické známky hypertrofie pravej alebo ľavej komory sú rovnaké ako u pacientov s pravosformirovannym pravoraspolozhennym srdcom, ale s zrkadlový obraz.

srdcovej katetrizácia

V priebehu katétra vnútri srdca je nastavený ľavostranné pozíciu dutej žily a pravej predsiene. Vzdelávanie ostrý uhol medzi vstupom a výstupom z žilového komory oddelenia a časté pľúcne stenózy vody prakticky vylúčiť držanie katétra do nádoby.

Angiokardiograficheskoe výskum zvyčajne odhalí sprievodný korigované transpozícia veľkých ciev, pľúcne stenóza a iné zlozvyky, často viacnásobné, zložité.

diagnóza

S pomocou objektívne štúdie dát pacienta a X-ray môže stanoviť prítomnosť levoraspolozhennogo srdce s opačným usporiadaním brušnej dutiny alebo brušnej heterotaxy. V prospech levosformirovannogo srdcové diagnózy naznačujú negatívne P vlnu v I štandardné vedenie a držanie katétra na ľavej strane dutej žily a pravej sieni srdca pri katetrizáciu. Konečná diagnóza je angiokardiograficheskim výskum, bez ktorých je prakticky nemožné určiť povahu a spojené zveráky.

liečba

Opravná operácia môže byť vykonávaná iba v zriedkavých pacientov s izolovanou a nekomplikovanou vrodených srdcových vád. Prvé úspešné nápravné operácie u pacientov so srdcovým levosformirovannym levoraspolozhennym, korigovaná transpozícia veľkých ciev, defekt komorového septa a pľúcnej stenózy vyprodukované v názve ISSKH Bakulev Akadémie lekárskych vied ZSSR Vladimira I. Burakovsky v roku 1963 oznámenie o úspešnom korektívnu chirurgia môže byť pozri článok Billig et al. (1968). Dokonca aj paliatívnej vykonávať operácie, ako je napríklad pľúcna aorta-anastomózy u pacientov s početnými chybami a stenózy pľúcnice je spojená s vysokou mortalitou (VA Bucharinom VP Podzolkov, 1969- Joung, Gkriewold, 1951).

Nejasne v tvare srdca

Anomálie je úplná porážka kardiovaskulárneho systému, v ktorom dokonca podrobná anatomická štúdie fibriláciou dutiny v dutých a pľúcnych žíl neumožňuje hovoriť o povahe tvorby srdca.

Zohľadnenie anomálií bude bez rozdelenia do skupín v závislosti na polohe srdcového hrotu, ako je v týchto podmienkach, jeho smer je nedôležité zložkou viacerých srdcových vád.

Matne tvoril srdce je výsledkom zastavenie rozvoj skorých štádiách embryogenézy, pred vývojom tela formou asymetria. V tomto ohľade orgány tela, vrátane srdca, majú tendenciu byť abnormálny tvar a symetria k primitívnemu štruktúry (Grant, 1958).

Anomálie sa zvyčajne vyskytuje vo forme dvoch patologických syndrómov. Anatomická obraz bývalého zahŕňajú: 1) celková predserdie- 2) pridaný hornej dutej žily, prúdi do spoločného pečeňového segmentu predserdie- neprítomnosti dolnej dutej veny- 3) Časť (alebo úplnú), anomálne pľúcne žilovej odvodnenie, symetricky tečúcej do spoločného predserdie- 4 ) delenie septa hrbolčeky atrioventrikulárny klapanov- 5) často pravoraspolozhennoe Heart- 6) často - 2 v každej frakcii legkom- 7) brušnej geterotavdsiyu: medián pečene celkový bryzheyku- 8) alebo viac ďalšie sleziny.

Schéma neobmedzenú dobu vytvorená pravoraspolozhennogo srdce ako prvý a druhý abnormálne
syndrómy

Po druhé syndróm, tečúcej vo všeobecnom tvare otvoreného kanála atrioventrikulárne alebo duálny srdce komory, vyznačujúci sa tým, nasledujúce patologické štruktúry: 1) Celkový predserdie- 2) otvorený spoločné atrioventrikulárny kanálov, alebo spoločné atrioventrikulárna valve- 3), defekt komorového septa, alebo jednej komory - 4) prísada hornej dutej Viedeň, prúdiaca v všeobecnom neprítomnosti predserdie- pečeňové dolná dutá časť veny- 5) dutých anomálne pľúcnej žily v hornej dutej žily, všeobecne sieni alebo portu latovanie (žilová System-6), transpozícia veľkých ciev (často, ale nie nevyhnutne) - 7), pľúcna stenóza a atrézia arterii- 8) často pravoraspolozhennoe Heart- 9) Najčastejšie - 3 v každej frakcii legkom- 10) abdominálnej heterotaxy: medián pečeň celková okružie, neúplné rotácie dvanástnika, slinivky Dystopia zhelezy- 11) asplénia.

Multiple charakter ochorenia srdca a obtiažnosť hemodynamických porúch spôsobiť veľmi závažné ochorenie u týchto pacientov. Napríklad, v závislosti na súhrnné štatistiky Rothraaler et al. (1968), 85,5% pacientov vykazujúcich anatomické rysy druhého syndrómom umiera počas prvého roka života.

Radikálna chirurgická liečba je možná u vybraných pacientov so syndrómom prvého a on nesmie byť chorý s druhým syndrómom, myslieť si, že aj paliatívna chirurgia, niektorí autori považujú nevhodné.

V. Ya Bucharin, VP Podzolkov

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno