Anomálie vnútrohrudný umiestnenie srdca u detí

Video: Černobyľ - deti stále potrebujú našu pomoc / Černobyľ - THE deti stále potrebujú našu pomoc

Srdcové umiestnenie anomália je jedným z najťažších úsekov kardiológie. Samotná existencia abnormálny srdcový polohy nevedie k poruchám hemodynamiky a je zvyčajne náhodný nález. Iba prítomnosť sprievodných vrodených alebo získaných výsledkov srdcových ochorení u týchto pacientov so srdcovou chirurgie. Spolu s tým, existuje vrodená srdcové ochorenia, v ktorom umiestnenie anomálie sú jednou zo zložiek viac vrodených srdcových vád.

Pred diagnostické štúdie u týchto pacientov predstavujú dva problémy: prvý - stanovenie typu abnormálne umiestnenie srdca a topografiu svojich dutín, druhý - určiť povahu patológiu kardiovaskulárneho systému.

V tejto správe nezahŕňa prípady abnormálnej umiestnenie srdce, čo bolo výsledkom rôznych ne-kardiálne faktory, ako je agenéza pravé pľúca patológie pohrudnice, membrány alebo hrudnej steny.

klasifikácia

Pojem "abnormálne umiestnenie srdca" zahŕňa nielen anomálie situácie srdcového hrotu, ale aj malformácie srdce v zmysle narušenie normálneho embryological umiestnenie záložkové venóznej a arteriálnej átria. Do tejto skupiny patria porušovaniu vzťah medzi umiestnením žilovej siene a brušných orgánov, najmä pečene, t. E. odchýlka od FORGÁCS pravidla (1947), podľa ktorého je fibrilácia a žilovej vývoj pečene dochádza jednej a tej istej strane.

Ak vezmeme do úvahy základné princípy terminológiu a klasifikáciu anomálií usporiadanie srdcovej navrhnuté BA Konstantinov a GI Astrakhantseva (4965), a jeho uplatnenie v klinickej praxi, sme dospeli k záveru, že pre jednoduché používanie nevyhnutné zmeniť klasifikáciu a jej pridávanie absencia typov abnormálne tvorby srdca a situáciu.

1. Umiestnite tvorba a umiestnenie žilovej átria, t. E. srdce môže byť definovaná ako "pravosformirovannoe" alebo "levosformirovannoe". V týchto pozorovaní, kde z dôvodu zložitej vady, ktoré sa vyskytujú v skorých štádiách embryogenézy, že nie je možné stanoviť, že je lepšie pre srdce používať termín -. "Matne tvaru"
2. Umiestnenie srdcového hrotu, ktorý určuje smer prednostného polohy srdca. V dôsledku toho môže byť "levoraspolozhennoe", "pravoraspolozhennoe" a "sredinnoraspolozhennoe" srdce.
3. Výraz charakterizujúce vrodená srdcová ochorenia.
4. Povaha umiestnenie brušných orgánov. Spolu s opačným usporiadaním brušnej dutiny normálne možné pozorovať, rovnako ako brušné heterotaxy. Druhý termín je vložený koncepcia anomálne tvorbu a umiestnenie brušných orgánov, ktoré niektorí autori nazývajú čiastočné situs inversus alebo čiastočne situs solitus.

Nižšie uvedená tabuľka uvádza klasifikáciu hlavných typov abnormálne umiestnenie srdce viutrigrudnogo stretol na klinike, a v zátvorkách sú uvedené najbežnejšie typy umiestnenia v podbrušku.

Embryogenézy srdce umiestnenia anomálií v správach predložených de La Cruz a kol. (1959-1971), VA Bucharin a kol. (1972). Zastavenie vývoj spôsobené škodlivými látkami v určitom štádiu embryogenézy, je zodpovedný za vznik rôznych typov abnormálne srdcové polohe. Avšak príčiny zastavenia rozvoja doteraz neznáme.

Každý typ abnormálne umiestnenie srdce má anatomické a topografické znaky a typické diagnostické funkcie.

Pravosformirovannoe pravoraspolozhennoe srdce

V označení literatúre sa používajú tieto pojmy:. "Dekstroversiya srdca", "srdce dekstrorotatsiya", "izolovaný dextrokardie" atď. S odvolaním frekvenčné anomáliu by spôsobiť údaje Lowe a kol. (1954), ktorí sa domnievajú, že v jednom prípade pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo srdca vyskytuje u 29.000 novorodencov, a podľa názoru Torgersen (1949) - vyhliadková padá
900.000 dospelých.

anatómia

Ak je pravosformirovannom pravoraspolozhennom srdce pozdĺžna os otočí do pravého srdca a zviera uhol 30-45 ° sa sagitálnej osou hrudníka vo vodorovnej rovine a v uhle medzi 0 a 50 ° C v koronálnej rovine. "Stránky Book prevrátenia" zadaný rotácie komorovú Grant (1958) v porovnaní s.

V normálnom usporiadaní hlavných ciev sú pozorované a normálne pomer medzi samotnými srdcových komôr. Dutá žila a pravá predsieň sú umiestnené na pravej strane, dutej žily sa nachádza viac mediálne, ako je obvyklé. Pravá komora sa nachádza v prednej časti pravej predsiene, a preto je oddelenie zásobovanie smerovať vpred, vpravo a dole, a vedenie oddelenia - zadné doľava a hore. Ľavé siene je umiestnený viac vpredu než pravej predsiene, a komunikuje s ľavej komory.

Posledné leží napravo a prednej ľavej predsiene a ľavej strany, nižšie a ďalšie popredné do pravej komory. Veľké lode odchýliť od príslušných komôr, ale vzhľadom k otáčania vpravo pre otvorenie okna medzi stúpajúcej a klesajúcej aorty. Kmeň pľúcnice sa nachádza viac mediálne než obvykle a predné do aorty. Druhé prechádza cez ľavé hlavné priedušky, oblúk z nej najviac vľavo. Vrchol srdce je napravo od hrudnej kosti a smeruje dopredu a dolu.

Anatomický vzťah v pravosformirovannom a pravoraspolozhennom srdce v normálnej polohe hlavných ciev

Ďalšie vzťahy medzi komôr a veľkých ciev sa nachádzajú v prítomnosti súbežnej opravené alebo inverzná prevedení z veľkých ciev. V týchto prípadoch prioritné krv komory oddelenie sa nachádza na prednej a zadnej venoznogo-. Vzostupnej aorty je predná a Levey z pravej strany a v zadnej časti sa nachádza pľúcnice. Aortálna oblúk je zvyčajne na ľavej strane, zostupujúce časť aorty má normálny priebeh, zúžený aortálnej okno.

Anatomické pomery pravosformirovannom pravoraspolozhennom srdce korigované transpozícia veľkých ciev

Umiestnenie brucha je normálne, ale môže byť často pozorovať brušnej heterotaxy a anomálie sleziny.

Na srdcový pravosformirovannom pravoraspolozhennom hlásené len ojedinelé prípady z nedostatku vrodených srdcových vád, ale spravidla sa zídu a tvoria 96% prípadov. Izolované chyby sú uvedené len 4-6% prípadov, zostávajúce pacienti sú definované v kombinácii viacerých vád (VA Bucharin, VP Podzolkov, 1969). Medzi najčastejšie chyby mezikomorového (70%) a fibrilácia (45-50%) rozdeľuje jedinú komoru (15 až 20%), transpozícia veľkých ciev (60-65%), stenóza alebo atrézia pľúcnice (55-60% ) systémové žilovej abnormality (25% prípadov), a ďalšie.

Hemodynamické abnormality sú pozorované v prípadoch, keď pravosformirovannomu pravoraspolozhennomu sprevádzajú vrodenú srdcovú.

S redukovanými vady pľúcny prietok krvi sa vyskytujú v 60-65% pacientov s pľúcnou hypertenziou sa vyskytuje u 20% pacientov.

klinika

Anomálie vyskytuje s rovnakou frekvenciou u oboch pohlaví. Počiatočné klinickej štúdii uskutočnenej starostlivé špecialistu, umožňuje, aby podozrenie na prítomnosť pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo srdce, ak vrchol rytmus a srdcové otupenosť určená vpravo od hrudnej kosti a brušné orgány sú umiestnené správne, teda pečeňové otupenosť je definovaná pravou a žalúdočné thympanitis - .. Left ,

Význam stanovenie lokalizácie pečene v dôsledku vyššie uvedeného pravidla Forgács. Detekcia anomálií je uľahčené prítomnosťou vrodených srdcových ochorení, ktoré môže viesť k "srdce hrbu" na pravej časti hrudnej kosti a maximálny zvuk srdcových šelestov v pravej polovici hrudníka. Ak existuje vrodená klinický obraz je daný povahou patológiu kardiovaskulárneho systému a stupni hemodynamických porúch. Približne 65% prípadov súvisiacich závady sa cyanóza.

Elektrokardiografické vzor, patognomonické pacientov s pravosformirovannym pravoraspolozhennym srdca, vyznačujúci sa tým, pozitívne zub PB Aj štandardné vedenia, vzhľadom k proliferáciu normálnych predsieňovej depolarizácie vzhľadom k normálnej polohe siení. Pozitívne P vlna je tiež pozorovaný v vedie AVF ľavej strane hrudníka a vo väčšine právo hrudníka vedie negatívne - olovených AVR. Vzhľad na EKG negatívne P vlny v štandardnom čele Aj vytvára diagnostické ťažkosti a pravosformirovannom pravoraspolozhennom srdce môže nastať u pacientov s supraventrikulárna arytmia, znížená zdroj rýchlosťou značné rozšírenie a hypertrofia pravej predsiene (Campbell napr. A., 1952- Portillo e. ., 1959)

EKG v štandardnom olovo môže byť zaznamenaná I a aVL a predlžuje hlboký zuba Q a sploštená alebo negatívne vlny T, ktoré sa podľa Grant (1958), elektrické pole spôsobené otáčaním komôr.

Tieto prekordiálna vedie postupne zvyšuje napätie komplexy QRS v vedie z K až VI a ďalej dole do zatiahnutej Vo, označujúce polohu pravom stredu. Prechodová oblasť je posunutá doprava a potenciály zaznamenávané v vedie.

Pri ventrikulárna hypertrofiu má vysokú R vlny vedie z DEA pre V4R-3R, zatiaľ čo R vlny v ľavej časti hrude vedie je nízka a sú hlboké čapy.

Srdcové katetrizácia umožňuje určiť umiestnenie na pravej strane dutej žily a pravej predsiene. Držať katéter do pravej komory oddelenia prívodného zvyčajne nie je možné kvôli ostrým uhlom medzi ponukou a výstupom tejto divízie komory. Pľúcnice katetrizácia je možné v 15-25% prípadov, ďalšie ťažkosti vznikajú, keď sú súčasné zúženie pľúcnice.

Angiokardiograficheskoe štúdia sa vykonáva v dvoch výstupkov, umožňuje pevné nastavenie typ abnormálne polohy srdca, objasniť topografiu svojich dutín a určenie povahy súbežné vrodených srdcových vád.

Diagnóza pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo srdca možno očakávať, že inštalácia je už na základe fyzikálnych dát vyšetrenia. Až na niekoľko výnimiek v prospech tejto anomálie by naznačovalo prítomnosť srdcovej otupenosti a vrchol srdce napravo od hrudnej kosti, rovnako ako pečeňové tuposti a údiť žalúdok na obvyklých miestach. Tieto zistenia potvrdzujú röntgenových lúčov a záznam pozitívne P vlnu v I štandardné vedenia na EKG. Rozhodujúcu úlohu pri stanovení diagnózy anomálií a pridružených vrodené vady patrí srdcovej katetrizácie a angiokardiografii.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva levosformirovannym pravoraspolozhennym srdca a s pravého srdca, čo je vzhľadom k akstratsardialnymi faktory.

Liečba prevzatia pridružených vrodených srdcových vád. Voľba konkrétneho spôsobu radikáli alebo paliatívnu intervencie, rovnako ako v bežných podmienok stanovia anatomogemodinamicheskim jednu škvrnu. Veľký význam by mali byť pripojené k voľbe optimálneho prístupu do srdca a vytvoriť dostatok dobrá expozície vnútrosrdcovú vady, pretože nie je možné, aby ich odstránenie zodpovedajúcim spôsobom, bez toho, aby s ohľadom na tieto faktory.

Pacienti s pravosformirovannym pravoraspolozhennym srdca a prítomnosť defektu predsieňového septa samostatne alebo v kombinácii s anomálnym odvodnenie pľúcnych žíl, tak aj v izolovaných komorového septa ošetrenie defektu voľby by mali byť považované za perspektívny bočný torakotomie vpravo, úspešne umožňuje urobiť správne atriotomiyu a ventrikulotomiyu pristupovať na vnútrosrdcovú vady. V prítomnosti stenózou pľúcnice, ako aj v niektorých prípadoch interventrikulárních závady by mal použiť strednej prístup transsternalnym (VA Bucharin VP Podzolkov, A. Davydov, 1972).

Taktické a technické ťažkosti vyplývajúce z korekciu vrodených vád s opravenou transpozícia veľkých ciev sú stanovené v príslušnej kapitole. Je potrebné poznamenať, že za týchto podmienok vzhľadom na umiestnenie chrbtovej výstupnej karty žilovej anatómie ľavej komory a pľúcnice značnými ťažkosťami nastať nielen pri prístupe k infundibulyarnomu alebo ventilu pľúcna chlopne, ale aj na defekt komorového septa (Kay napr. A. , 1965).

Často pozorované závažnosť viac vrodených vád pri pravosformirovannom pravoraspolozhennom srdca vedie k vyššiemu riziku, aj keď sa paliatívnej výkony (VA Bucharin, VP Podzolkov, 1969- Billig e. A., 1968).

Pravosformirovannoe sredinnoraspolozhennoe srdce

Sa odkazovať na literatúru použité nasledujúce synonymá: mezoversiya, mezorotatsiya, mesocardium neúplné dekstroversiya izolované vertikálne dextrokardie. Anomálie je zvyčajne považovaný v kapitolách o pravooformirovannomu pravoraspolozhennomu srdca, a len nedávno začal jej samostatný význam (Gasul, 1961). Potreba riešiť túto anomáliu v špeciálnej sekcii definuje embryologický a anatomické rysy, klinické prejavy, ktoré ju odlišujú od pravého tvare pravoraspolozhennogo srdca.

Anomálie vyskytuje v 3-6 krát menej ako pravosformirovannoe pravorasnolozhennoe srdca.

anatómia

Na rozdiel od pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo srdcové otáčanie na pravej strane, keď pravosformirovannom sredinnoraspolozhennom srdce nie je tak silný, a pozdĺžnou osou srdce s interventrikulárních septa stáť paralelne k polovici sagitálnej osi hrudníka a srdca zaberá strednú polohu.

Vena cava a pravá predsieň sa nachádza na pravej strane, pravá sieň je v jednej rovine s ľavej predsieni alebo viac vpredu, tj. E. Ich vzťah takmer normálne. Pravá a ľavá komora sú vpravo a vľavo od stredovej osi telesa, takže často chýba ich konvenčné rozdelenie na "predné" a "zadné". Vrchol srdce sa nachádza pod hrudnou kosťou a môžu byť rozštiepené. Kmeň cievy vo vzdialenosti od zodpovedajúcich komôr.

Umiestnenie brucha normálu.

Vrodené srdcové chyby sa vyskytujú v približne 80% pacientov, častejšia komorových defektu septa komplikovaných s pľúcnou hypertenziou, alebo v kombinácii s stenózou pľúcnice. Opravené inverzie alebo transpozícia veľkých ciev sa vyskytuje u 25-30% pacientov.

Klinika, diagnostika

Údaje z klinických štúdií nie sú typické. Posun k pravej srdcovej otupenosti je zvyčajne považovaný za "zvýšenie pravého srdca" a vrcholovej impulz, hmatateľný v nadbrušku regióne, môžu byť zamenené za pulzácie zväčšenej pravej komory sa existujúce srdcovou chorobou. rtg vyšetrenie na priamu projekciu odhaľuje tieň srdca, ktorý zaujíma centrálnu polohu, špička srdce nie je viditeľná. Bočný pohľad na srdce tieňa je širší, zrejme vzhľadom na to ,. že pozdĺžna os srdce je takmer kolmá na rovinu projekcie.

EKG vzor podobný ako u pravosformirovannom pravoraspolozhennom srdca. Avšak, potenciály pravej komory vo forme komplexov alebo RS R zaznamenaných doprava, a potenciály ľavej komory vo forme komplexov alebo QR QRS zaznamenané na ľavej strane od strednej čiary. Prechodová oblasť je často nie je zaznamenaný vzhľadom ku stredovej polohe prepážky.

S srdcovej katetrizácie a angiokardiografii určiť diagnózu anomálie, vykonať diferenciálnu diagnózu a stanoviť pridružené vrodená srdcové ochorenia.

liečba

Otáčanie srdce na pravej strane vedie k strednej polohe pravej komory výtokové, čo do istej miery ešte ľahší prístup k stenózou pľúcnice, a defekt komorového septa s mediánom prístupom transsternalnom. Avšak, s ťažkou stenózou, čo vyžaduje ich zodpovedajúcim spôsobom odstrániť expanziu pravej komory výstupné karty, je tu nebezpečenstvo, že stlačenie hrudníku, že pozorovanie, vyššie VA Bucharin, a kol., Vyžaduje vytvorenie úkonu hrudnej kosti.

V. Ya Bucharin, VP Podzolkov

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno