Srdce a veľké cievy. Atrézia trikuspidálnej chlopne

Trikuspidální atrézia - vrodená srdcová shorok, ktorý sa vyznačuje neprítomnosťou vpravo atrioventrodaulyarnogo otvory, prítomnosť interatriálního komunikácie a hypoplastickým vpravo zheludochka- takmer spravidla existuje defekt komorového septa.

Vice nie je tak vzácne, ako to bolo uvažovalo byť, a na treťom mieste s cyanózou vrodených srdcových vád po Fallotova tetralógia a transpozícia veľkých ciev. Frekvencia atrézia trikuspidálnej chlopne je 1,6-3% z vrodených srdcových vád (AD Arapov, 1961- Mravenci MV et al., 1962 Abbott, 1936- Gasul napr. A., 1966). Vysoká úmrtnosť pacientov s touto chorobou srdca v zložke v ranom veku, podľa VI Burakovsky a BA Konstantinov (1970), 75-90% v prvom roku života, čo vedie k zníženiu počtu týchto pacientov sú starší ,

V súvislosti s naliehavou potrebou získať včasné odhalenie pacientov s trikuspidální atrézia a ich odoslaním do srdcovej chirurgie.

anatómia

Hlavnou charakteristikou anatomické vady je nedostatočná komunikácia medzi pravej predsiene a pravej komory, prítomnosť interatriálního komunikácie a hypoplastickým pravej komory. So vzácnymi výnimkami, zvyčajne dochádza tiež defekt komorového septa.

Vena cava normálne pripojený k správnemu umiestnenie pravej predsiene. Avšak, na rozdiel od bežnej konštrukcie off-line komunikácie medzi pravej predsiene a pravej komory a medzi spojivového tkaniva, je svalová-doska, ktorej obe strany sú pokryté tenkou endokardu (Crimean LD, 1963).

v pravej sieni dutina rozšírená stien hypertrofovanú. Rozsah týchto zmien závisí na veľkosti interatriálního komunikácie, bez ktorého život na trikuspidální atrézia ventilu nemožné.

Najčastejšie sa sieňou defekt správa je uvedená v foramen ovale alebo defektu septa predsiení strednom, zriedka možné sa stretnúť s primárnou defekt alebo žiadne oddiely. V druhom prípade, z funkčného hľadiska, môžeme hovoriť o dvojkomorového srdca.

Vo všetkých prípadoch hypoplastická pravej komory v dôsledku absencie oddelení prívodného a predložené infundibulyarnoy kamerou. Jej dutina je znížený, ale je stena často zahustený. Ľavé siene a ľavej komory, ejekčná objem krvi v rozšírenej ukazujú rozšírenie ich dutín a hypertrofia steny. Za týchto podmienok, ľavá komora zabezpečuje dodávky krvný obeh guľatý. Mitrálnej otvor je vždy predĺžená.

Ľavá komora cez defekt komorového septa "komunikuje s hypoplastickým pravej komory. V normálnom usporiadaní hlavných cievach posledné pohybuje pľúcnu tepnu. V 80% prípadov sa stanoví ich obmedzenia v dôsledku väčšinou chlopní alebo subvalvulárnou stenózy, aspoň - malá veľkosť defektu komorového septa. Aorta sa tiahne od ľavej komory do obvyklom mieste.

Vo vzácnych pozorovanie interventrikulárního defektu v režime offline a obsahuje pravá komora štrbina slepej dutiny, ako sa zvyčajne sprevádza pľúcnej tepny atrézia ventilu. V takýchto prípadoch je potrebné konštatovať, kompenzácia je stav patent ductus arteriosus, alebo dobre definované bronchiálnej tepny.

U pacientov s transpozíciou veľkých ciev ľavej komory ponecháva kmeň pľúcnice a od hypoplastickým pravej komory - aorty. Defekt komorového septa a ventrikulárne dutiny priamo za týchto podmienok, o niečo väčšie ako v normálnom usporiadaní veľkých ciev. V 60% prípadov sa stenózou pľúcnice, v ostatných prípadoch nie je stenóza, a existujú známky pľúcnej hypertenzie.

Nedostatok defekt komorového septa s transpozícia veľkých ciev vedúcich do vzostupnej aorty nepriechodnosťou. Za týchto okolností, zo srdca opustí jednu hlavnú loď - pľúcna tepnu, čo je cez ductus arteriosus nesie krvný obeh vo veľkom kruhu (Polanco, Powell, 1955).

AD Arapov (1961), BA Konstantinov Yu Evteev (1967) pozorovali atrézia trikuspidálnej chlopne u pacientov s abnormálne srdcové polohe. Niektorí záujem je skutočnosť, že môžu existovať atrézia trikuspidálnej chlopne, ktorá sa nachádza medzi ľavou predsieňou a pravej komory arteriálnej anatómie u pacientov s korigované transpozícia veľkých ciev (Donoso e. A., 1956- Kahn e. A., 1960).

klasifikácia

Rozmanitosť anatomických variantov trikuspidální atrézia ventilu a jeho súvisiace vrodených srdcových vád vysvetľuje rozdiel v hemodynamických porúch, a preto v klinických prejavov zla. To spôsobuje ťažkosti pri systematizácia zveráka a spôsobuje veľký počet navrhovaných klasifikáciou (MV mravce a kol., A. D. Arapov 1962-, 1962- Edwards, Burchell, 1949- Gasul napr. A., 1966). Vo väčšine navrhovaných klasifikáciou nepriechodnosťou trikuspidálnej chlopne je rozdelená podľa typu alebo umiestnenia hlavného nádoby sa skladá z hlavnej klinickej a hemodynamické údaje.

Poháňaný zatriedenie podľa kombinovanej tieto zásady, obsahuje hlavné klinické a anatomické údaje a odráža typy umiestnenia hlavných nádob.

Schematické znázornenie hlavných anatomických variantov trikuspidální atrézia ventilu podľa klasifikácie uvedené. Prevedenie Ia, Ib, Ic sú sprevádzané zvýšenou pľúcne prietoku krvi, zatiaľ čo prevedenie Ha, lib, líc, líg prietok pľúcnej krvi zníži.
1 - hornej dutej Viedeň: 2 - dolná dutá pena 3 - pľúcna veny- 4-5 predserdie- vpravo - vľavo predserdie- 6 - vľavo zheludochek- 7 - pľúcna arteriya- 8-9 aorta- - hypoplastická priamo zheludochek- 10 - otvorený arteriálna protok- 11 - fibrilácia správu

1. trikuspidální atrézia so zvýšenou pľúcnej prietok krvi:
a) na normálny veľkých ciev bez stenózou pľúcnice;
b) s transpozícia veľkých ciev nemám aortálnu pľúcnice;
c) s transpozíciou veľkých ciev, pri neexistencii komorového septa, atrézia aorty a patentovej ductus arteriosus.
2. trikuspidální atrézia so zníženou pľúcnej prietoku krvi:
a) normálny tok veľkých ciev a chlopne alebo pod-ventil, pľúcnej tepny;
b) na normálny veľkých ciev, nedostatok komorového septa, atrézia ústia pľúcnej tepny a ductus arteriosus;
c) s transpozíciou veľkých ciev a stenózy pľúcnice;
g) s transpozícia veľkých ciev, stenózy pľúcnice a abnormálne nachádza srdce.

U dojčiat a malých detí, z ktorých každá z týchto skupín môže byť pozorovaná u pacientov s: a) malú alebo zatváranie fibriláciou soobscheniem- b) s veľkým interatriálního komunikácie.

Takáto izolácia je dôležitý prognostický a stanovenie chirurgický prístup.

obehové dynamiky

Ak dôjde počas vnútromaternicového života vice existencie nemá podstatný vplyv na vývoj plodu, čoskoro po narodení dieťaťa, môže zomrieť. To je vzhľadom k malej veľkosti požiaru uzatváracie PFO (patent ductus arteriosus, alebo v niektorých prípadoch i viac), ktorá znemožňuje systémové venóznej odtok.

Hemodynamické poruchy závislé na možnosť defektu. Keď trikuspidální atrézia systémová žilovú krv vstupuje do pravej predsiene cez vena cava, cez interatriálního by papravlyatsya správu do ľavej siene, kde sa mieša s okysličená krv prúdiaca pľúcnych žíl. Za týchto podmienok, defektu predsieňového septa rozmery vady určenie veľkosti a gradient tlaku medzi átria.

S malým priemerom defektu doprava, tým átriových, zvýšenie systolického a stredný tlak, ktorý presahuje úroveň v ľavej sieni, t. E. Pravá predsieň tendenciu tlačiť čo najviac väčší objem krvi do ľavej siene. Naopak, pri väčšej veľkosti interatriálního komunikácie tlakového spádu medzi átria nízke a je možno pozorovať významné zvýšenie veľkosti ľavej predsiene.

Zľava átrium mieša krv vstúpi do ľavej komory, hypoplastická pravú komoru a ďalej obsahuje - hlavnou loďou. Vzhľadom k tomu, dutinách ľavej predsiene a ľavej komory je úplné premiešanie toku krvi, potom cirkuluje rovnako okysličenej krvi v oboch veľkých ciev. To tiež určuje prítomnosť arteriálnej hypoxémia v drvivej počte pacientov, miera, ktorá je závislá od množstva pľúcneho krvného prietoku a veľkosti interatriálního komunikácie.

V normálnom usporiadaní veľkých ciev a veľkú komorového septa, čo vedie k ventrikulárnej dutiny Právo zapísané tlak systému v oboch komorách. V dôsledku toho, pri absencii stenózou pľúcnice pri narodení je vysoký krvný tlak, krvný obeh, pretože krv vstupuje do pľúcnej tepny pod vysokým tlakom. To znamená, že ľavej siene sa mieša veľké množstvo okysličenej krvi s menším nasýtenia žilovej krvi kyslíkom a krv vyššie v zmesi. U týchto pacientov, cyanóza je niekedy neprítomný, alebo môžu byť minimalizované. Podobný vývoj možno pozorovať u pacientov s nepriechodnosťou trikuspidálnej chlopne, transpozícia veľkých ciev, bez toho aby sa stenózou pľúcnice.

Najvážnejšie jeden vada, v ktorom je narodenie pľúcnej hypertenzie, atrézia trikuspidálnej chlopne je transpozícia veľkých ciev, absencia komorového septa a atrézia aorty. V týchto prípadoch je hlavnou funkciou krvného obehu nesie pľúcnej tepny privádzajúce krv ako do systémového obehu, a krvný obeh v kružnici prechádzajúcej ductus arteriosus.

U pacientov s pľúcnou hypertenziou pri narodení, vznik alebo posilnenie cyanóza je zvyčajne spojená s poklesom pľúcneho krvného prietoku v dôsledku sklerotických zmien v pľúcnej arteriálnej lôžka.

U pacientov s trikuspidální atrézia a pulmonárnej stenózy, bez ohľadu na povahu alebo umiestnenie hlavných plavidiel typu abnormálny srdcový polohy, je nedostatok pľúcna prietoku krvi. To vedie k tomu, že ľavej siene zmiešané arteriálnej krvi v relatívne malom objeme a venóznej krvi v veľkom objeme. U týchto pacientov, spravidla existuje významný hypoxémia a vyhlásil cyanóza.

Hemodynamika u pacientov s trikuspidální atrézia a normálneho toku z hlavných ciev, nedostatok defektom komorového septa a pľúcnej tepny atrézia úst závisí na veľkosti ductus arteriosus a v jeho neprítomnosti - stav priedušiek kolaterálneho obehu. Malo by však byť poznamenané, že ductus arteriosus je zvyčajne malé a nie je dostatočne zabezpečiť malý krvný obeh.

Klinika a diagnostika

Klinický obraz trikuspidální atrézia do značnej miery závisí na stave prietoku krvi v pľúcnom obehu a veľkosti defektu septa predsiení.

Väčšina detí s touto srdcovou vadou zomrie počas prvého roka života, pretože uzavretie foramen ovale (alebo patent ductus arteriosus) činí životaschopné. Súčasne známe ojedinelé prípady Žiť pacientov do 30 alebo dokonca 60 rokov, tj. E. prípadoch, kedy je trikuspidální atrézia ventil v kombinácii s miernym stenózou pľúcnej tepny a mal viac defektov interatriálního a interventricular septum (Cooley e. A., 1950 Chiche e. a., 1952).

V 80-85% pacientov s trikuspidální atrézia vyskytuje so zníženou pľúcnou prietok krvi. Bezprostredne po pôrode u dojčiat poznamenať, cyanózu, čím sa zvyšuje pri pohybe, krik. Cyanóza pri narodení menej často chýba a objavuje sa v prvých týždňoch a mesiacoch života. Cyanóza má tepdentsiyu sa zvyšuje s rastúcim vekom.

V 10% prípadov sa vyskytuje pravidelne odyshechno-cyanotická epizód, presne rovnaké ako bolo pozorované spaľovania Fallotova tetralógia. Ich vzhľad je vysvetlený kŕč cieľovej oddelenie pravej komory za prítomnosti infundibulyarnogo stenózy (Jasul e. A., 1966), alebo kŕče svalov v defektom komorového septa sa, čo vedie k zníženiu prietoku krvi do pľúc (AD Arapov, 1962).

Väčšina pacientov znepokojený dýchavičnosť v pokoji, ktorý zvyšuje s pohybom alebo ľahké fyzickej napryazhenii- 20% pacientov s drepy. Ak je hmotnosť dieťaťa pri pôrode je zvyčajne normálne, potom vo veku 3-6 mesiacov, môže byť často nájsť podvýživou krivici u detí do 70% pacientov určených časových prieťahov pri fyzickom vývoji a pol - v psychickom vývoji.

Pri vyšetrení u všetkých pacientov s výraznejšou príznakmi "paličky" a "časové okná". V prítomnosti malého interatriálního komunikácie možno poznamenať, opuchy krčných žíl a ich pulzácií. Presystolický hmatné pulzácie pečene rovnakej povahy, aj keď menej časté. Väčšina pacientov má polycytémia, sa zvyšuje s vekom. Množstvo hemoglobínu môže dosiahnuť 20-25, počtu červených krviniek - 6000 000 000 000-7, hematokritu - 70 až 75%.

Poklep ukazuje mierny nárast v srdci normálnej alebo jeho rozsah. zvyčajne nie je pozorovaný "Srdce hrb". Pri počúvaní srdce je určená normálnym tónom I a II oslabil tón v druhom medzirebier na ľavej strane hrudníka hranicu. V 20-30% prípadov, na rovnakom mieste normálne je určená alebo zosilnený II tón, ktorý je vysielaný z aorty. Väčšina pacientov pozdĺž ľavého okraja sterna auscultated skôr hrubý systolický šelest, ktoré môžu byť spôsobené krvou prechádzajúcej komorového septa, alebo nejakú formu stenózy pľúcnice.

Absencia hluku a kontinuálne systolického systolického diastolický šelest v druhom medzirebier na ľavom okraji hrudnej kosti môžu byť pozorované u pacientov s pľúcnou Atresia ústami a závisí na kompenzačnom ductus arteriosus alebo zvýšenú bronchiálnu obehu. V 30-40% pacientov s zväčšenie pečene pozorovaná.

EKG vyšetrenie v diagnostike zveráku prikladajú veľký význam. Pre trikuspidální atrézia charakteristickým znakom je: os odchýlka doľava, ktorý je považovaný za konštantný znamenie, hypertrofiu ľavej komory a deformácie P vlny v štandarde a prekordiálna vodičov.

EKG pacienta s trikuspidální atrézia. Elektrické srdcové os je sklonená smerom doľava, hypertrofia ľavej komory a obaja átria, atrioventrikulárny úrovni bloku I

Vysoká, a niekedy aj nabrúsené pokročilé P vlny v štandardnom olovo II AVF a pravej hrudníka vedie pas zvyčajne označuje hypertrofiu pravej predsiene.

rtg vyšetrenie na priamu projekciu odhalí zvýšenú transparentnosť pľúcnych poliach v dôsledku cievnej vzore. V niektorých prípadoch, v koreňovej oblasti, sa zvýši rozvinutou zástavy obehu.

Tieň Srdce normálnej veľkosti alebo mierne zväčšené. Nachádza sa v blízkosti v konfigurácii do tieňa srdca s Fallotova tetralógia. Ale na rozdiel od posledného oblúka ľavej komory je podlhovastý a konvexné vo väčšej miere, a to najmä v hornej časti, takže tieň srdca stáva obdĺžnikový obrys (V. Yonash, 1963). V niektorých prípadoch, srdce trvá vajcovitého tvaru: pravá je spôsobená expanziou pravej predsiene vľavo - ľavá komora zvyšuje (AD Arapov, 1962). Takéto usporiadanie môže, zdá sa, že musia byť splnené pri malej veľkosti interatriálního komunikácie.

Najväčšia diagnostická hodnota získava RTG vyšetrenie v druhej šikmej polohe, keď určí príznaky rozšírenie a srdcového rez prednej slučku namiesto pravej komory výstupku.

Oveľa menej bežné atrézia trikuspidálnej chlopne so zvýšenou pľúcnej prietok krvi, v ktorej je klinický obraz je trochu odlišné od vyššie uvedeného. Skorá mortalita tejto klinickej skupine závisí na existujúce od narodenia legochpoy hypertenzie a prudkému nárastu pľúcneho prietoku krvi, čo spôsobuje rozšírenie ľavého srdca. To vedie k zvýšeniu tlaku v ľavej sieni a čiastočného uzatvorenia foramen ovale, ktorý je ťažké vyprázdnenie pravej predsiene robí. Smrť zvyčajne nastáva v žilovom systéme a zlyhanie ľavej komory. Iba malá skupina "pacientov podstupujúcich veku 1-2 rokov.

Cyanóza v dojčenskom veku je často chýba alebo je tam akrozianoz. Cyanóza, rýchly nárast v staršom veku spravidla "pliesť s postupným poklesom pľúcnej prietok krvi v dôsledku rozvoja morfologických zmien v pľúcnej arteriálnej posteli.

Odyshechno-cyanotické epizód a symptómov drepy na bobku u pacientov s touto klinickou skupiny nie sú dodržiavané. Väčšina pacientov má problémy s dýchaním a prejavy srdcového zlyhania v podobe zvýšenej pečeňové preťaženia sipot, a tak ďalej. D.

Auskultačné hluk vzor reprezentovaný systolický interventricular vadu a prízvuku II tón pľúcnej tepny. Na vrchole je možné počuť diastolický hluku v dôsledku zvýšeného prietoku krvi cez mitrálnej chlopne. V zriedkavých prípadoch, hluk nemusí byť k dispozícii.

Niekoľko pacientov v tejto skupine mali normálny elektrickú os alebo odchýlku doprava. V takýchto prípadoch obvykle na vedomie, transpozícia veľkých ciev (Gasul e. A., 1966).

U pacientov so zvýšeným prietokom krvi pľúcnej x-ray zvyčajne ukazuje na výrazné zvýšenie cievnej vzor svetla - obrázok pľúcnej hypertenzie. Tieňové srdce rozšírené v priemere hlavne kvôli vľavo jeho častí - ľavej predsiene a ľavej komory. V normálnom usporiadaní hlavných ciev ľavej srdcovej obrysu definovaného vydutie pľúcnej segmentu tepny.

Z X-funkčné vlastnosti je možné uviesť, pulzácia pľúcnych stopkách. Počas srdcovej katetrizácia, nie je možné usporiadať katétra z pravej predsiene do pravej komory, a všetky pokusy vykonávať jeho prenikanie do ľavej siene a potom - do ľavej komory.

Tlak záznam v srdcových dutinách znamená zvýšenie systolického krvného tlaku (20-22 mm Hg. V.) A médium (10 až 12 mm Hg. V.), tlak v pravej predsieni a existencia tlakového gradientu medzi pravou a ľavou predsieň sú niekedy na 6- 9 mm Hg. Čl., Stupeň, ktorý je určený veľkosťou interatriálního komunikácie. Ľavá komora sa zaznamenáva tlak v systéme.

Krvné plyn zloženie odhaľuje znížená saturácia krvi kyslíkom v ľavej sieni v dôsledku vypúšťania žilovej krvi z pravej predsiene a rovnakého stupňa hypoxémia v ľavej komore a arteriálnom systéme. Ak sa u pacientov so zvýšenou pľúcnej toku krvi minimálny stupeň hypoxémia, pacienti s nedostatkom pľúcneho krvného toku sa stanoví na základe extrémne nízky počet nasýtenia krvi kyslíkom.

Angiokardiograficheskoe štúdie s nepriechodnosťou trikuspidálnej chlopne, rovnako ako u všetkých vrodených srdcových vád, sprevádzaných cyanóza, je rozhodujúcim diagnostickými metódami. Najviac výhodné je treba považovať za selektívne angiokardiografii vytvorený z dvoch výstupkov so zavedením kontrastnej látky do dutiny pravej predsiene.

Na rozdiel od normálneho obrazu pri angiokardiograficheskoy selektívnej angiografii dochádza Prichádzajúce kontrastnej látky do pravej srdcovej komory, a pozorované čoskoro dutiny zvýraznenie ľavej sieni a ďalšie - rozšírené ľavej komory. Vo väčšine prípadov, priamu projekciu priamo protikladu ľad membránu medzi pravej predsiene a ľavej komory, tj. E. V mieste priemetu vstupnej časti pravej komory, je trojuholníková časť v tvare nekontrastirovanny. Táto tzv okno pravej komory (Campbell, Hills, 1950), čo je charakteristickým znakom trikuspidální atrézia ventilu.

Angiokardiogrammy pacient 9 rokov s trikuspidální atrézia. Stanovený "okno" pravej komory v priamom projekcii:
a - sagitálna proektsiya- B - pohľad z boku

S angiokardiografii zriedka možné určiť veľkosť interatriálního komunikácie, hoci to je dôležité pri výbere paliatívnej metódy intervencie. Nepriame známky malého interatriálního komunikácia bude slúžiť veľké veľkosti pravej predsiene, oneskorené vyprázdňovanie do ľavej predsiene a refluxu kontrastnej látky do vena cava.

Rozpoznávacie pas angiokardiogrammah hypoplastická pravá komora niekedy prináša určité ťažkosti, pretože impozantné tiene kontrast v ľavom átriu a priamu projekciu pravej predsiene - v bočnej projekcii. Preto je pre jeho identifikáciu, a objasniť typ a závažnosť stenózy pľúcnice je niekedy vhodné podávanie kontrastnej látky z ľavej komory.

Angiokardiogrammy tiež umožní posúdiť typ hlavnej umiestnenie nádob. U pacientov s normálnou polohy hlavných ciev hypoplastickým pravej komory sa vždy porovnalo pľúcnu tepnu a dutiny ľavej komory - aorty, s transpozíciou veľkých ciev vzťahu je obrátené: od hypoplastickým pravej komory kontrastuje aorte a ľavej komory - pľúcnej tepny.

diagnóza

Väčšina pacientov s trikuspidální atrézia a znížilo pľúcna prietok krvi správna diagnóza už môže byť nastavený na základe výsledkov fyzikálneho vyšetrenia údajov pacientov a elektrokardiografické a röntgenovom vyšetrení.

Typické symptómy zahŕňajú cyanóza, ktorý sa objavil od narodenia alebo krátko po narodení, odchýlka osi doľava, hypertrofia ľavej komory a pravej predsiene elektrokardiogram a znížiť prednej obrys srdcového tieňa v druhej šikmej polohe pa röntgenový snímok.

Rozhodujúca diagnostická hodnota patrí selektívny angiokardiografii z pravej predsiene, odhaľujúce predčasné zvýraznenie ľavej predsiene a ľavej komory bez komory zakalenie pravej a typickým znakom - nekontrastirovanny trojuholníkové časti v tvare medzi naplnené kontrastným činidlom pravej predsiene a ľavej komory.

V diagnostike pacientov s trikuspidální atrézia a zvýšenie pľúcneho krvného prietoku, je potrebné vziať do úvahy celý rad klinických a inštrumentálnych vyšetrení.

Diferenciálna diagnostika trikuspidální atrézia vykonáva s Fallotova tetralógia, defekt komorového septa veľké iba srdcovej komory, kompletný transpozícia veľkých ciev, pľúcne atrézia ústach bez defektom komorového septa, arteriálna obyčajného kmeňu et al.

Liečba pacientov so samotným trikuspidální atrézia chirurgii. Avšak, vzhľadom na súčasné anatomických rysov radikálneho odstránenia vady doteraz nebol vyvinutý. Indikácie pre použitie paliatívnu operácií určených stave pľúcneho krvného prietoku, veľkosti interatriálního komunikácie, veku pacientov, a tak ďalej. D.

Novorodencov a dojčiat s trikuspidální atrézia a malého interatriálního komunikáciu sa zabránilo žilovej nedostatočnosti vyžaduje dekompresiu pravej predsiene, ktorá je dosiahnutá expanziou interatriálního komunikácie. K tomu, pacienti vo veku ukazapnom používa atrioseptostomiyu na Rashkind, Miller (1966). Tá je obzvlášť účinný u pacientov vo veku do 3 mesiacov, aj keď vykázala dobré výsledky pre staršie (atrioseptostomii techniky je opísaný v kapitole venovanej plnej transpozícia veľkých ciev.

V nadväznosti na úspech atrioseptostomii v závislosti na stave pľúcnym obehu spĺňajú jedno z paliatívnej chirurgie. U pacientov s pľúcnou nedostatkom prietoku krvi v ranom veku vykonávať typ aortofemorální pľúcnej anastomóz, že zvýšenie prietoku krvi do pľúc, znižujú mieru hypoxémie. So zvýšenou pľúcne operácie toku krvi používa zúženie pľúcnej tepny. To je považované za primerané obmedzenia, keď tlak v pľúcnej tepne bude 40-50% zo systému. Táto operácia, hoci niektoré zvyšuje arteriálnej hypoxémia, ale normalizačné pľúcne prietok krvi, zlepšuje stav pacientov.

Deti s trikuspidální atrézia staršie so zníženou pľúcnou prietok krvi medzi rôznymi typmi aortofemorální pľúcna anastomóz vhodné použiť vnutriperikardialny anastomózy medzi vzostupnej aorty a pravej vetvy pľúcnice. Tento typ anastomózy, podľa nášho názoru, je výhodnejšie ako predtým používaných anastomoses Potts - Smith a Bleloka pretože (vykonávaných cez pravú predné, bočné tarakotomiyu, vďaka čomu je možné revidovať veľkosť interatriálního komunikácie cez pravé sieni v prípade jeho malej veľkosti. z rovnakého prístupu atrioseptaktomii môže vykonať operáciu na jednom zo známych techník (ako je prevádzka Blalock, Hanlon, 1950).

Potreba takýchto prípadoch rozšírenie alebo vytvorenie defektu predsieňového septa je spôsobené skutočnosťou, že aortofemorální pľúcne anastomózy zvýšiť prietok krvi do ľavej siene. Tlak v zvyšuje dutiny a bráni toku krvi cez malé defektu septa z pravej siene. Príde stagnácie žilovej krvi v pravej sieni a v systéme dutej žily, čo vedie k rýchlemu úmrtiu pacientov.

Výsledky a výhľad

U pacientov s trikuspidální atrézia a pľúcneho krvného prietoku poklesla vo veku nad 10 rokov, dobré výsledky sa tiež získajú pri použití anastomózy. Ten nevytvára dodatočnú záťaž na jediný fungujúci ľavej komory, možno použiť u pacientov s akúkoľvek veľkosť interatriálního komunikáciu a zvyšuje efektívny pľúcnej prietok krvi (AA Vishnevsky, NK Galapkip, AD Arapov, 1962).

V. Ya Bucharin, VP Podzolkov

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno