Eisenmenger syndróm u detí: príznaky, liečba, príčiny

Zvýšená odolnosť pľúc sa môže vyvinúť v priebehu času mení skrat zľava doprava skratu sprava doľava. Žilová krv vstupuje do systémovej cirkulácie, čo spôsobuje príznaky hypoxii. Hluku a srdcové ozvy sú závislé na hlavných anomálií. Endokarditída profylaxia sa odporúča.

Vrodené chyby srdca, ktoré, ak sa nelieči, viesť k Eisenmenger syndrómu.

V Spojených štátoch, je výskyt výrazne znížil z dôvodu včasnú detekciu a korekciu konečné príčiny anomálie.

Sprava doľava posun z Eisenmenger syndrómu vedie k cyanóze a rozvoj jej komplikácií. Systémový desaturácia vedie k kluby prstov na rukách a nohách, hemoptýza, symptómy CNS (napr, mozgu absces alebo porúch prekrvenia mozgu) a účinky zvýšenie obratu červených krviniek.

Príznaky a znaky

Symptómy sa zvyčajne neobjavujú až 20-40 rokov, ktoré zahŕňajú cyanózu, synkopa, dýchavičnosť pri námahe, únava, bolesť na hrudníku, búšenie srdca, atriálnej a ventrikulárnej arytmie a zriedka pravé srdcové zlyhanie (napr hepatomegáliou, periférne opuchy, zvýšená krčnej žily) ,

Sa môžu vyvinúť príznaky mozgovej embólie, mozgové abscesy alebo endokarditídu.

Sekundárne polycythemia zvyčajne vyvoláva príznaky. Bolesť brucha môže byť kvôli žlčové kamene.

Fyzikálne vyšetrenie odhalí centrálnej cyanózu. Holosystolický hluk trikuspidální nedostatočnosť ventil môže byť prítomný v ľavom dolnom okraji hrudnej kosti. Skoro diastolický znižovanie hluku spôsobeného respiračným zlyhaním môže byť vypočutý pozdĺž ľavého hrudníka hranicu. Hlasitý single druhé srdce zvuk (S₂) Je stálym simptomom- vyhodenie click - bežné. Skolióza je prítomný v približne jednej tretiny pacientov.

diagnostika

Diagnóza je podozrenie na základe histórie srdce nevylechennyhporokov podporovaného röntgenu hrudníka a EKG, a je nastavený dvojrozmerné echokardiografie a Dopplerovho farebného toku alebo štúdiách srdcovej katetrizácia.

Laboratórne testy odhalia polycythemia hematokritu > 55%. Zvýšená cirkulácia erytrocytov môžu byť zobrazené ako stav nedostatku železa (napr., Mikrocytózy), hyperurikémia a hyperbilirubinémia.

liečba

V ideálnom prípade, korekčné operácie by sa malo uskutočniť čo najskôr, aby sa zabránilo Eisenmenger syndróm. Po stanovení špeciálna terapia symptómov nie je k dispozícii, s výnimkou srdca a pľúc, transplantácie, ale užívanie drog, ktoré môžu znížiť tlak v pľúcnych cievach je vyšetrovaný.

Podporná liečba zahŕňa prevenciu stavov, ktoré môžu viesť k zhoršeniu syndrómu (napríklad tehotenstvo, objemu, izometrický cvičenie, vystavenie vysokej nadmorskej výške), a použitia prídavného symptomatickej 02. polycythemia môže byť liečená phlebotomy starostlivým k zníženiu hematokritu na 55-65%. Avšak kompenzovaná a asymptomatické polycythemia nevyžadujú krvácanie bez ohľadu gematokrita- vyťahovania v konečnom dôsledku viesť k nedostatku železa a nemení priebeh ochorenia. Antikoagulačný warfarínom je potenciálne nebezpečná, a jeho použitie by malo byť individuálne.

Srdce a transplantácia pľúc môže byť možnosť, ale je zobrazené iba u pacientov so závažnými príznakmi a kvalitu života neprijateľné. Dlhodobé prežitie po transplantácii nie je zaručená.