Eisenmenger syndrómu u tehotných žien

Stupeň obštrukcie pľúcnych ciev, a tým určuje závažnosť cyanóza. Mnoho žien s Eisenmenger syndrómom prežiť na reprodukčnom veku, ale symptómy sa dramaticky zhoršuje tretej dekáde života. Porážka pľúcneho cievneho zhoršuje riziko spojené s tehotenstvom, pretože obmedzuje uvoľnenie pravej komory do pľúcnej tepny, a dilatáciu ciev veľkého kruhu, spôsobené tehotenstvom, uprednostňuje sa posilnenie práva na ľavý skrat, čo zhoršuje závažnosť cyanóze. Preto, dokonca aj mierny pokles krvného tlaku, ako je vazovagálna synkopy alebo malou stratou krvi môže viesť k náhlej smrti. Klinické skúsenosti s tehotenstvom s Eisenmenger komplexu v nemocnici je veľmi obmedzený, a počet správ nie je dostatočne alebo nedostatočne zdokumentované. Gleicher a kol. publikoval prehľad správ 70 tehotenstva v 44 pacientov s overenou diagnózou Eisenmenger syndrómu. Z týchto žien, 52% zomrelo počas jedného z tehotenstva. V prvej, druhej a tretej tehotenstva, úmrtnosť matiek zostal rovnaký, čo naznačuje, že úspešné vykonanie prvého tehotenstva nie je prediktorom úspešného výsledku budúcich tehotenstva. Taká vysoká úmrtnosť matiek bol z veľkej časti v dôsledku hypovolémie, tromboembolických príhod, a preeklampsia. Smrť spustiť 34% vaginálneho pôrodu, tri zo štyroch cisárskych rezov a jeden z tehotenstva štrnásť prerušenia (v prípade, keď sa prerušenie vykonáva hysterotómia). Počet cisárskych rezov bol relatívne malý, a pravdepodobne to bola skupina pacientov s najvyššou úrovňou rizika, pretože ženy v tejto skupine už prebehli vyhlásil hemodynamických porúch. Iba 25,6% všetkých tehotenstva, pôrod nastal v dobe, 54,9% zo všetkých pôrodov bolo predčasné. Perinatálnej dojčenskej úmrtnosti predstavoval 28,3% a bola významne spojená s predčasne narodených detí. Na základe tejto štúdie sa dospelo k záveru, že výhľad pre tehotné ženy s Eisenmenger syndrómom je veľmi vážna, a že potrat je oveľa bezpečnejšie pre nich, než ktorýkoľvek zo spôsobov dodania. Najnebezpečnejšie počas pôrodu. Dokonca aj po úspešnom pôrode, matka môže zomrieť v prvých dňoch po pôrode období hemodynamickou alebo pľúcna infarkt.
V prehľade publikovanej v rôznych krajinách, údaje u tehotných žien s léziami pľúcnych ciev v období od roku 1978 do roku 1996 zistilo, že materská úmrtnosť Eisenmenger syndróm je 36% (n = 73), a rovnaký úmrtnosť je typické u pacientov s primárnou pľúcnou hypertenziou ( n = 27). Z 26 úmrtí v 23 úmrtí došlo v lehote 30 dní po pôrode, a predikátory vysokým rizikom úmrtia bola neskorá diagnóza a neskoré hospitalizácie. Podľa správ, z hlavných príčin smrti sú pľúcne hypertenzná kríza v kombinácii s refraktérnym srdcovým zlyhaním (n = 13), náhlej srdcovej smrti (n = 7), pľúcna embólia, potvrdzuje, že pri pitve (n = 1), embólia mozgových ciev (n = 1) dezintegrácie a ruptúra ​​pľúcnej tepny (n = 1). Autori dospeli k záveru, že po dobu dvoch rokov, je riziko tehotenstvo bolo v Eisenmenger syndrómu takmer bez zmeny.
V Brazílii, kde boli zverejnené údaje o skúsenostiach z jednej klinickej centrum, výsledky tehotenstva s Eisenmenger syndrómom boli o niečo lepší. Je hlásených 13 tehotenstva dvanásť žien. Dve ženy zomreli v tehotenstve do 28 týždňov. A to len 7 tehotenstva prežilo až do konca druhého trimestra. Pacienti hospitalizovaní za dodržiavanie prísnej odpočinku posteli a pozorovanie. Všetci pacienti dostávali profylaktickú heparín vo všetkých prípadoch dodávky sa vykonáva cisárskym rezom v celkovej anestézii. Jeden pacient zomrel na tridsiaty deň po pôrode. Môžeme teda konštatovať, že tehotné ženy, ktoré trpia syndrómom Eisenmenger, je absolútne kontraindikované.
V prípade, že žena je stále tehotná, proti odporúčania lekára, treba odporučiť ukončenie tehotenstva. V prvom trimestri voľby je transvaginálna fetálny extrakcia a škrabanie. Tento postup by sa mali podieľať cardioanesthesiology. Ak žena trvá na pokračovanie tehotenstva, je potrebné dodržiavať nasledujúce taktiky v jeho jurisdikcii:

1. Opatrní a konzistentné spoločné monitorovanie kardiológ a pôrodník-gynekológ. Kontroly by mali byť súčasťou účelom skoré detekcia možných hemodynamických porúch. Rovnaký kolektívny prístup vyžaduje voľbu doručenia anestézie.
2. Vymenovanie lôžku aby sa znížilo zaťaženie na hemodynamiku. Tá žena musí ležať na boku, aby sa zabránilo stlačeniu dolnej dutej žily a gravidnej maternice zabezpečiť plnú žilový návrat. Pri prijatí do nemocnice na začiatku tretieho trimestra predpisujú prísny pokoj na lôžku.
3. Keď je dýchavičnosť podávaný kyslík pomocou tvárovej masky, hoci nie je tam žiadny dôkaz, že má pozitívny vplyv na výsledok tehotenstva pre matku i plod.
4. Je nutné starostlivo sledovať stav plodu, často stanovenie hladiny estriolu v krvi a pravidelne vykonáva ultrazvuk sledovať tempo rastu plodu.
5. Ak vývoju srdcového zlyhania, je s ním zaobchádzané s digoxínom a diuretík, ale ten by mal byť používaný s opatrnosťou, aby nedošlo k tvorbe krvných zrazenín.
6. O vhodnosti profylaktické podávanie heparínu počas tehotenstva špecialistov je stále nepanuje zhoda. Napriek tomu, že v priebehu tehotenstva je zvýšené tendencia k koaguláciu, títo pacienti sú vo vysokom riziku krvácania z dôvodu hemostatického diatéza sekundárne k cyanóza, ktorá je charakteristická pre ochorenie. Preventívne dávky heparínu sa má podávať v nemocnici na pozadí pokoj na lôžku, keď je tak vysoko, ako je to možné riziko. Ale v tomto prípade sme nemali realizovať porovnávacie štúdie a údaje z literatúry sú zriedkavé a sú ďaleko od seba. Správu zverejnila jeden z klinických centier podporoval taktika profylaktické podanie dávky heparínu pred pôrodom cisárskym rezom v celkovej anestézii s prechodom na warfarín liečby po pôrode.
7. Podľa skorších štúdií, prednostné vaginálny pôrod pred plánovaným cisárskym rezom. Skutočnosť, že strata krvi počas cisárskeho rezu je vyššia ako vaginálny pôrod. Zdravá žena počas pôrodu uspokojivo tolerovať objem krvi straty z 500-1000 ml, ale u pacientov s Eisenmenger syndrómom nie je schopný prispôsobiť pľúcnej prietok krvi v náhlom poklese periférneho odporu systému, takže strata krvi musí byť okamžite "drop drop" kompenzovať. Avšak, v posledných rokoch sa čoraz častejšie uchyľovať k cisárskym rezom buď podľa všeobecných alebo v rámci kombinovanej spinálnej-epidurálna anestézia. Neexistuje žiadny dôkaz, že by sa hovoriť o výhodách týchto taktiki- výhody a nevýhody oboch metód a typov anestézie dodávky sú stále predmetom diskusie odborníkov. Podľa autorov, je výhodné, aby cisárskym rezom v celkovej anestézii vedú skúsení srdcovej anesthesiologists.
8. Dodávka by sa mala uskutočniť na operačnej sále a v tesnej blízkosti na jednotke intenzívnej starostlivosti. Srdcové monitoring by mal byť nepretržitý. Pacient musí byť nainštalovaný cievky do žily a tepny, ktoré ukazujú časté stanovenie krvných plynov. Užitočné katéter, ktorým sa do centrálnej žily pre monitorovanie centrálneho venózneho tlaku, ktorý umožňuje rýchlo identifikovať zmeny skrat krvný obeh a uľahčuje vyhodnotenie zmeny stavu gemodinamiki- zmiešavacie prietok krvi môže byť posudzované aj pulzný oxymetria. Môžete použiť pľúcnej tepny katéter, ale komplikácie môžu nastať počas inštalácie.
9. Epidurálna anestézia môže byť považovaný za bezpečný spôsob anestézie, aby sa predchádzalo znižujúce krvný tlak. Akékoľvek zníženie krvného tlaku je nutné vylúčiť zavedenie norepinefrínu, musí byť strata krvi a krvnej transfúzie doplňovaná okamžite. Spinálnej anestézie by malo byť vykonané s malými dávkami anestetika a s veľkou opatrnosťou kvôli vysokému riziku arteriálnej hypotenzie. Podanie jednej dávky anestetika je kontraindikované.
10. Ak je dodávka vykonáva vaginálnou cestou, epidurálna analgézia s nízkymi dávkami anestetík je preferovaný spôsob anestézie, pretože umožňuje vyhladiť nežiaduce hemodynamické účinky pôrodu. Druhá fáza práce by mali byť, ak je to možné, znížiť klieští alebo vákuového odsávania.
11. Pacient musí spĺňať prísne pokoj na lôžku po dobu prvých dňoch po narodení, je pod stálym dohľadom monitora. Potom môžete režim postupne rozširovať. Aby sa zabránilo venóznym a trombózy v žilách dolných končatín ich užitočné kompresných pneumatické zariadenia.
12. Pacient by mal byť v nemocnici najmenej 14 dní po narodení, pretože v tomto okamihu je uložený vystavení zvýšenému riziku náhleho úmrtia.