Cyanotická ochorenia srdca

Cyanotická vrodená vada so zvýšenou pľúcna prietok krvi - predovšetkým transpozícia veľkých tepien. Ak je dieťa nepracuje na po pôrode čoskoro, nezvratným zmenám na 1-2-teho roku života. Bez chirurgického zákroku u 90% pacientov zomiera z tohto obdobia života.

Keď sa to vice aorta sa rozprestiera z pravej komory a pľúcnej kmeň z ľavej komory. Circulation oddelené. Drvivá väčšina pacientov má patent foramen ovale veľmi často spoločnú poľnohospodársku politiku a 1/3 - VSD. Tieto chyby sú uvedené pre umožnenie cirkulácie. Faktorom určujúcim priebeh choroby v prvom rade - stavu myokardu, ako myokard dostáva z koronárnych tepien zmiešané krvi. Druhý faktor - miera zvýšenia hypoxia periférnych tkanív a rozvoj nezvratných zmien v nich.

V roku 1993, G. D. Webb analyzoval priebeh ochorenia, klinických príznakov, výsledky tohto ochorenia na základe publikovaných dát z 800 pacientov s touto vadou. Analýza ukázala, že na 15. roku života (po operácii), miera prežitia je 75%, a až 20 rokov - 60% Prevažná väčšina pacientov sú silne obmedzené v objeme zaťaženia v dôsledku výrazného zníženia fyzickej výkonnosti a zlyhanie rýchlo postupujúcej pravej komory. Toto ochorenie je sťažené tým, fibrilácia predsiení, čo zhoršuje prognózu.

Existuje niekoľko metód chirurgickej korekcia prietoku krvi.

Chirurgická liečba je spojená s vysokou mortalitou. Pooperačné Náhla smrť - hlavnou príčinou úmrtí (16%). Následne sa na prvom mieste v klinickom obraze stojí ťažká a progresívne zlyhanie krvného obehu.

farmakologická liečba týchto pacientov nebol vyvinutý a je symptomatická. V praxi lekár títo pacienti sú extrémne zriedkavé.

Cyanotický defekt so zníženou pľúcnou prietok krvi - Ebstein anomálie. Ak je táto anomália trikuspidálnej chlopňu predopnutie smerom nadol (vo ventrikulárna dutiny vpravo), jeho klapky pripojená priamo ku stene pravej komory. Chlopne mať nepriaznivý štruktúru, sú príliš pretiahnuté a chybné, čo vedie k závažným trikuspidální insuficiencie. V dôsledku smerom nadol posunutie trikuspidálnej chlopne pravej komory, ventil leží nad je preskupené - atrializatsiya pravej komory. Klinický obraz je daný trikuspidální insuficiencie, čo vedie k zlyhaniu pravej komory. Prudký nárast veľkosti pravej predsiene, čo zvyšuje tlak v ňom dôjsť k predsieňovej arytmii.

Popísaný zmena trikuspidálnej chlopne je veľmi často spojená s defektu predsieňového septa. V pravej predsiene sa hladina anomálie tlaku Ebsteinova je vyššia ako v ľavej siene, vypúšťanie krvi prebieha sprava doľava. Takéto abnormálne prietok krvi vedie k cyanóza. Ebsteinova anomálie v novorodeneckom období vývoja dieťaťa vedie k 30-40% úmrtnosť. V neskorších životných prediktory zlé prognózy - srdcového zlyhania III-IV funkčné triedy, saturácia kyslíkom 02 <90% и кардиоторакальный индекс > 0,65 (т.е. кардиомегалия). Стойкое нарушение ритма (мерцательная аритмия и суправентрикулярная тахикардия) отмечают у 40—50% взрослых больных. Причина летального исхода — внезапная смерть у 4% больных.

anomálie diagnóza Ebsteinova nie je ťažké. Echokardiografia, štúdie bodky stav a štruktúru trikuspidálnej chlopne a množstvo regurgitácia na trikuspidálnej chlopne.

Auskultačné obraz typickej trikuspidální insuficiencie. Znížená intenzita hluku ukazuje, o vzniku pravostranného srdcového zlyhania. Chirurgická liečba uskutočňuje pri významnom obehové nedostatočnosti, sprevádzané vysokou úmrtnosťou irraoperatsionnoy a nemá žiadny vplyv na dlhodobé prognózy. To znamená, že úlohou lekára - nenechajte si ujsť okamih, kedy chirurgická liečba účinnosť bude značne znížená. Keď Ebstein Anomálie pracovať buď z plastu alebo protetické trikuspidálnej chlopne. liečbu drogovej závislosti sa nelíši od situácie u pacientov s CHF a protetické ventilom.

Druhý defekt cyanotický v kombinácii so znížením pľúcneho krvného prietoku - Fallotova tetralógia (TF).

S chirurgickou korekciou Fallotova tetralógia začala história chirurgickú liečbu vrodených srdcových vád. chirurgické pokroky viedli k tomu, že úmrtnosť pacientov s HF je nízka. TF zahŕňa:

• VSD;
• Stonewall vzdialenej trakt pravej komory;
• dekstrapozitsiyu aorty (aorta sa "jazda" na interventrikulárního prepážku);
• ventrikulárna hypertrofia pravdu.

Závažnosť klinického obrazu je daná stupňom obštrukcie vzdialeného traktu pravej komory až do pľúcnej nepriechodnosťou. Možné stenóza pľúcnice a málokedy aplázia jednej z vetiev pľúcnice. Pravostranné aortálnej oblúk tvoril v 25% pacientov.

Vzhľadom k obštrukcii pravej komory vzdialeného ciest prietoku pľúcne krvi sa zníži. Preťaženie pravej komory vyvíja objem a krvný tlak, ktorý vedie k vypúšťaniu krvi sprava doľava. Takéto abnormálne prietok krvi vedie k hypoxémii a cyanóza. V reakcii na hypoxémie zvýšenú erytropoézu, sa zdá, na začiatku roka polycythemia.

Diagnóza vada nepredstavuje veľké problémy. Na vyšetrenie, je potrebné venovať pozornosť cyanóze a systolický šelest pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti.

Na hrudníku X-ray a viditeľné zmeny I a pravý oblúk slučka v kombinácii s depléciou pľúcnej vzorom. Echokardiografia jasne vizualizovať 2 hlavné rysy TF - VSD a obštrukcie pravej komory vzdialeného traktu.

Liečba vrások samotným operáciu. Voľba chirurgického charakteru rozhodne o veľkosti pľúcnice. Keď sa aplikuje hypoplasia anastomózy medzi pľúcnou tepnou a podklíčkové tepny. V iných situáciách, vykonať radikálne operácie. Čím skôr sa to robí, tým menej je pravdepodobné erythrocytózy.

Po operácii 10-ročné prežitie - 90-95%, a 30-ročné prežitie - 86%.

Pred radikálnej chirurgii pravdepodobnú IE a paradoxné embólia (VSD cez arteriálna strom), čo vedie k ischemickej cievnej mozgovej príhody.

Pod dohľadom lekára, ktorý má dostať pacientov operovaných v detstve. U dospievajúcich a dospelých s vysokým rizikom komorových arytmií. Podľa pozorovaní sa snaží potlačiť liečivo nemá žiadny vplyv na výskyt náhlej smrti, ktorá dosahuje 5%. Tak, jeden z najvýznamnejších zdravotných problémov - neustále sledovanie srdcovej frekvencie u pacientov operovaných pre TF. Ak by boli Holter monitoring ventrikulárne arytmie zaznamenaná u 60% pacientov. Podľa niektorých autorov, že v takejto situácii je možné nainštalovať HPC.

V klinickej praxi, lekár musí informovať pacienta s ischemickou chorobou srdca k životnému organizácie výberu špecialita, objem nákladov a životného štýlu. Medzi ťažkých situáciách, nie je pochýb o tom, je otázka, o tehotenstve na SPU. Rad spoločných pravidiel pomôže lekár poradiť.

• V tehotenstve, pre- a nárast doťaženie dramaticky. Vysoká pľúcnej hypertenzie vyskytujúce sa v mitrálnej chlopne alebo Eisenmenger syndrómu a obehového zlyhania zvýšenej úmrtnosti matiek. V tejto súvislosti, kedy cyanotické vady, vysoký pľúcnej hypertenzie, koarktácia aorty, Marfanov syndróm (možno pitva) nebezpečný pre tehotné ženy. Kedy vady, jednorazové chirurgické metódy, rada lekára určuje poradie - prvý odstránenie zveráku, potom tehotenstvo. Keď fatálne poruchy je potrebné diskutovať o riziku tehotenstva a rozhodujú o metóde antikoncepcie.
• Voľba cvičenia závisí na obštrukcie pľúcnej hypertenzie a ľavej komory vzdialeného ciest, ktoré vedú k veľmi nevýhodné štátoch a náhlej smrti. V súvislosti s týmto cvičením, a dokonca aj návštevu hodiny telesnej výchovy je kontraindikované až do odstránenia vrodené. Osobitné riziko vzniká izometrické cvičenia, pretože zvyšuje odvádzanie krvi sprava doľava. Nosnosť - chôdza bez zrýchlenia. Jediným zodpovedajúcim meradlom individuálne objem nákladu - pohodlie pacienta.
• Pri voľbe povolania treba pripomenúť, že na SPU oficiálne zakázaná Letné špeciál a prácu vodiča. Práce súvisiace so fyzickej aktivite, je kontraindikované.
• IE profylaxia - Univerzálna rada bez ohľadu na formu zveráku.