Fallotova tetralógia u detí: Liečba, príčiny, príznaky

Diagnóza je stanovená pomocou echokardiografia alebo srdcový katetrizácia. Konečná úprava -hirurgicheskoe defektov oprave.

Fallotova tetralógia je 7-10% vrodených srdcových vád.

Patofyziológia Fallotova tetralógia u detí

Niektoré deti s Fallotova tetralógia, väčšinou vo veku od niekoľkých mesiacov do 2 rokov, sa vyskytnú náhle epizódy hlbokého cyanóze a hypoxii, čo môže viesť k smrti. Útok môže byť vyvolaná každom prípade, niekoľko zníženie saturácie O₂ (Napr, plač, defekácie) alebo drasticky znižuje systémovú vaskulárnu rezistenciu (herný nohy kopy po prebudení), alebo náhly nástup tachykardia alebo hypovolémiou. Mechanizmus jeden útokov (epizód hypoxémia a cyanóza) zostáva nejasný, ale niekoľko faktorov, je pravdepodobné, že hrajú dôležitú úlohu pri zvyšovaní skrat sprava doľava a nižšia saturácia arteriálnej krvi. Faktory patrí zvýšenie banky obštrukcie pravej komory a pokles systémové odporu - bludný kruh je spôsobená počiatočnom poklese krvného PO₂, ktorá stimuluje dýchacie centrum a spôsobiť hyperpnoe a zvýšenú adrenergné tón. Zvýšené cirkulačné katecholamíny potom stimulujú zvýšenú kontraktility.

Symptómy a príznaky tetralógie Fallotova u detí

Novorodenci s ťažkou obštrukciou pravej komory (alebo nepriechodnosťou) majú vážne cyanózu a dýchavičnosť so zlou kŕmenie nastavenú hmotnosťou. Avšak, deti s miernou obštrukcie nemusí mať cyanózu v pokoji.

Wall-epizódy (kŕče hypoxémia a cyanóza) môžu byť spustené aktivitu a sú charakterizované tým, záchvaty hyperpnoe (rýchle a hlboké dychov), podráždenosť, dlhotrvajúceho plaču, zvýšené cyanózu a zníženie intenzity hluku v centre. Záchvaty sa vyskytujú najčastejšie u mladých vozrasta- vrchol incidencie sa vyskytuje v 2-4 mesiacoch.

Počúvaním odhaľuje hrubý systolický ejekčnej šelest 3-5 / 6 triedu v ľavej polovici a horným okrajom hrudnej kosti. Hluk v štvorica je vždy spojená s pľúcnou stenozom- asymptomatickou defektom komorového septa, pretože je to veľký a nemá tlakový gradient. Druhá srdcová zvuk (S₂) Je často jedným z dôvodov pľúcna komponenta je výrazne znížená. Môže predstavovať výrazný pravej komory systolický pulz a vibráciu hrudníka.

Diagnostika tetralógie Fallotova u detí

• Röntgen hrudníka a EKG.
• Echokardiografia.

Diagnóza vychádza z predpokladaných históriu dát a klinického vyšetrenia podporovaného röntgenu hrudníka a EKG a je daná dvojrozmernú echokardiografie a štúdie Doppler farby prúdenie. Röntgen hrudníka odhaľuje srdce v drevenej topánky s konkávnym hlavnom segmente pľúcnej tepny a zníženie pľúcnej vaskulárnej štruktúry. Správna aortálneho oblúka je prítomný v 25%. EKG: ventrikulárna hypertrofia v poriadku, môže tiež detekovať hypertrofiu pravej predsiene. Srdcové katetrizácia je zriedka potrebná, ak je podozrenie na anomálie koronárnych tepien, ktoré môžu mať vplyv na chirurgický prístup (napríklad predné zostup vyplývajúce z pravej vencovité tepny) a nemôže byť overené echokardiografia.

Liečba tetralógie Fallotova u detí

• Symptomatické neonatálna podanie prostaglandínu E₁.
• Pri umiestnení stenových útoky, upokojujúce, O₂ a niekedy aj drogy.
• Chirurgická liečba.

Novorodenci s ťažkým cyanóze môže dôjsť dočasnú úľavu v dôsledku infúzie prostaglandínu E₁, otvorenie arteriálnej kanál.

Nástenné útoky (hypoxémia a cyanóza). Nástenné útoky sú považované umiestnením dieťaťa v póze, kolená k hrudníku (staršie deti sú zvyčajne spontánne squat, ale nevyvíjajú jeden útoky), vytvorenie uvoľnenej prostredia a vymenovanie O₂. V prípade, že útok nezastaví, možnosti liečby sú (v poradí preferencie) zahŕňajú morfín intravenózne alebo intramuskulárne, intravenózne tekutiny k zvýšeniu a hydrogénuhličitan sodný₂ 1 mmol / kg IV propranolol a, ak je to nevyhnutné na dosiahnutie účinku. Ak tieto opatrenia neumožňujú kontrolu útok, môže byť systémový krvný tlak zvýšiť použitím ketamínu (Ketamín má tiež priaznivý sedatívny účinok) alebo fenylefrínu v rozmedzí od 5 mg / kg a titráciou až do 20 mg / kg intravenózne, aby sa dosiahlo účinku. Nakoniec, ak predchádzajúce kroky nezastavili útok, alebo v prípade, že dieťa sa vyvíja rýchlo zhoršuje, môže byť požadované intubácii s ochrnutím svalov a celkovej anestézii. Propranolol môže zabrániť recidíve, ale väčšina odborníkov je presvedčená, že ani jeden vážny útok poukazuje na potrebu rýchle operáciu.

radikálna liečba. Operácia sa zvyčajne vykonáva selektívne vo veku 3-6 mesiacov, ale to môže byť realizovaný kedykoľvek v prípade, že sú príznaky.

U novorodencov a malých detí s komplexnou anatómie počiatočnou dočasnú úľavu môže byť výhodné na dokončenie korekcie defekta- Obvyklý postup je modifikovaný bočník Blalock - Taussig.

Perioperačná mortalita pre úplné odstránenie vady je <5% при не-осложненной тетраде Фалло. Среди больных, не получавших лечения, выживаемость составляет 55% в течение 5 лет и 30% в течение 10 лет.

Endokarditída profylaxia sa odporúča pred operáciou, ale je potrebné iba v prvých 6 mesiacov po korekcii defekte, pokiaľ zvyškové chyby v susedstve miesta chirurgického zákroku alebo protetického materiálu.