Cystická adenomatózna malformácie pľúc. Príčiny pľúc chýb u plodu

Cystická adenomatóznej malformácie pľúc (Po kvapkách) anomália, ktorá sa vyznačuje veľkou rôznych klinických prejavoch. Nižšie sú uvedené údaje o rôznych typov patologických defektu, a diskutuje embryológia, patogenézy a aspekty prenatálnu diagnostiku ultrazvukom a diferenciáciu ďalších podmienkach.

interný divízie dýchacej sústavy Začína vývoj približne 26 dní po počatí. Na mieste laringotrahealnoy drážky, ktorá je vytvorená pozdĺž spodnej rozdelenie primitívne hltanu, hrtanu, priedušnice vyvinuté, priedušiek a priedušničiek koniec. V 6 týždňoch (od počatia) terminál priedušničiek, ktoré sú odvodené od primárnych čreva (endoderm), indukciu vývoja okolité mesenchymu oddelením bronchopulmonálna segmente dýchacích ciest.

takzvaný psevdozhelezisty Počas vývoja pľúc (od 5. do 17. týždňa od počatia) bol tak menovaný, pretože histologicky rozvíjať pľúcnej pozerá na toto obdobie ako železo. V tejto fáze, vetvenia priedušiek s tvorbou koncových jednotiek a ich transformácia do dýchacích ciest. Ako bude opísané nižšie, sú patologické charakteristiky kvapkách III typ konštrukcie takmer podobné ľahké "psevdozhelezisty obdobie", a typ kvapkách II - v kanalikulární období (od 16. do 25. týždňov od počatia).

Počnúc 16 týždňov lumenu priedušiek a priedušničiek zvyšuje a pľúcne tkanivo stáva dobre vaskularizovaných. Do asi 25 týždňov, vzhľadom na vývoj celej rady pripojovacích nástavcov alveolárny kanáliky (pľúcne mechúriky primitívne), je možné dýchať. Počas obdobia dostupnosti primitívnych pľúcnych mechúrikov (od 24 týždňov pred narodením) medzi proliferatívnej procesy vo svojej stene vedie k výraznému stenčeniu epitelu sliznice a kapiláry prenikajúcich subepiteliální mesenchymu začnú umožnená výmena plynu. Počas alveolárna obdobia (neskorej fáze tehotenstva, a až 8 rokov života) primárneho ostenia pľúcnych mechúrikov je transformovaný do extrémne tenkou vrstvou dlaždicového alveolárneho epitelu. Podľa K.L Moore, «typické zrelé pľúcne mechúriky ani začnú tvoriť dokonca krátko po narodení."

prvý spomenúť, o cystickej adenomatóznej defektu pľúc v anglickej literatúre, patrí K.Y bradu a M. Y. Tang v roku 1949. Popísali vlastné klinické pozorovanie a preskúmavanie vedie ďalších 10 prípadov, ktoré boli vo svetovej literatúre až do tohto bodu. Výsledky väčšiny týchto 11 prípadoch sú podobné tým zastúpené vo väčšine klinických pozorovaní doteraz.

choroba len v jednom z legkih- jednostrannú lokalizáciu takmer vždy detekovaná je extrémne zriedkavé. Tiež zvyčajne postihuje len jeden lalok pľúc zapojené do patologického procesu. Ak budeme sledovať priedušky, ktorá vedie do postihnutého pľúcneho laloku, vidíme, že to skončí naslepo. Výsledky predtým vykonaných histologických vyšetrení v tomto stave popisujú prítomnosť malých a veľkých cýst utesnených valcových a kubický epitel.

Bolo zistené, že stena väčších cýst To sa skladá z pružných a hladkých svalových vlákien. V takmer všetkých prípadoch popísaných v skorších pozorovaní, konštatovala, že nebolo chrupavky okolo týchto cystických štruktúr. Niekoľko výskumníkov poznamenať, prítomnosť vysokého cylindrického epitelu, podobnú štruktúru ako žalúdočnú sliznicu. Súvisiace makroskopické znaky, ktoré boli popísané v skorých zdrojov, takmer vždy súčasťou "kontinuálne detekciu generalizované edém u plodu (hydrops):" S väčšinou autorov sledovaného javu kompresie vena cava spôsobil významný posun mediastinálneho orgánov.

Okrem toho, často pozorovaný polyhydramnios. K.Y Ch`in a M. Y. Tang uvedené patologické rysy, ktoré vytvorili základ pre aktuálne pochopenie patogenézy ochorenia. Poukázali na to, že "dôležitým znakom výraznej hypertrofia bronchiolov, a to najmä vo svojej koncovej časti, čo spôsobuje výrazné zvýšenie postihnutého pľúcneho laloku, zatiaľ čo vývoj pivníc úplne potlačená, s výnimkou republiku z malých plôch umiestnených na periférii." Autori v porovnaní tohto nozologických formuláre s hamartomy, ale dávajte pozor na skutočnosť, že chýbajú niektoré prvky, ktoré sa nachádzajú v normálnom svetle, ako sú chrupavky a slizničných žliaz.