Bránicový pruh vada u novorodencov

Kompresia pľúc môže viesť k pretrvávajúci pľúcnou hypertenziou.

Prietrž membrána zvyčajne dochádza v zadnej časti membrány (Bochdalek prietrže), a 90% na ľavej strane. Výskyt je 1 z 2200 živo narodených. Predné prietrž (Morgagni prietrž) je oveľa menej časté. Iné vrodené chyby zistené v približne 50% prípadov.

Slučky tenkého a hrubého čreva, žalúdka, pečene a sleziny môže vydutie do pleurálnej dutiny pre zúčastnené strany. Ak je prietrž je veľký, na postihnutej strane vývoja pľúc hypoplázia. Ďalšie účinky zahŕňajú pľúcna hypoplázia pľúcnych ciev, čo vedie k zvýšeniu odporu v pľúcnych cievach, a tým aj pľúcnej hypertenzie. Perzistentné pľúcnej hypertenzie vedie k sprava doľava posun krvi pri okne oválu alebo prostredníctvom ductus arteriosus, čo zabraňuje prívod kyslíka aj pri vdýchnutí O₂ alebo vetranie. Perzistentné pľúcnej hypertenzie je jednou z hlavných príčin úmrtí u detí s vrodenou prietrže membrány.

Video: False bránicový pruh novorodenca

V 70% je závada na ľavej strane - za (slot Bogdaleka).

kmitočet1: 2 000-5 000.

smrteľnosťväčšinou < 30 %, зависит от клиники.

Dostupné ultrazvukové zobrazovanie žaluď, črevo alebo pečeň v hrudnej dutine.

Priradené malformácie pozorované u 50% prípadov:

• Najčastejšie defekty neurálnej trubice, srdcové chyby a črevné malrotácie.
• Aj v kombinácii s trizómiou 13, 18 a 45 CW, okrem, s syndrómov ako je Goldenhar. Beckwith-Wiedemann. Pierre Robin. Gorlin-Goltz. Syndróm vrodené rubeola.
• Tam môže byť rodinná anamnéza (zriedkavé).

Prenatálne ultrazvukom vo väčšine prípadov nie je možné odlíšiť od uvoľnenia membrány, ktorá má podstatne lepšiu prognózu. Prenatálna polyhydramnios spojená so zlou prognózou.

Prenatálna terapia v Európe doteraz uskutočnili len v Bonne, Lyone, Barcelone a Londýne.

• V maternici tracheálne uzavretie, aby sa zabránilo pľúcna hypoplázia.
• Voliteľný cisársky rez odstrániť uzavretú časť priedušnice.
• To sa stáva čoraz dôležitejšou prenatálne určovanie Cardiothoracic pomeru (ČTÚ, pľúca k srdcu Ratio) alebo pľúcny objemy na MRI (nie je dôležité).
• Kedy by mal byť prenatálna diagnostika po 20 týždňoch tehotenstva prediskutované s rodičmi a príslušných možností liečby centra.
• Narodenie dieťaťa prenatálne diagnostikovaná s ťažkou bránicový prietrže by mal byť v stredu s možnosťou ECMO.

Keď prenatálna diagnostika detailné stretnutie s rodičmi pôrodníkov, neonatológov a detských lekárov. Bezpodmienečné vylúčenie iných vád a chromozomálne analýzou.

Neznamená to pre cisárskym rezom, ale starostlivo sledovať podľa dátumu doručenia.

pozor: Včasné hospitalizácia pre pôrodom pre dobrú prípravu na pôrod.

Symptómy a príznaky hernie diafranmy

Po pôrode, kedy novorodenec plače a prehĺtanie vzduchu, črevnej kľučky rýchlo naplnená vzduchom a zvyšuje sa, čo vedie k akútnej respiračnej komplikácií, ako je srdce a mediastina orgánov sa posunú doprava, stláčanie normálnejšie pravej pľúca. V závažných prípadoch, respiračné zlyhanie sa vyvíja okamžite. Možno, že tvorba naviculárního brucha. V dôsledku zapojenia hemitoraxu črevné zvuky možno počuť (alebo chýbajúce respiračné). V menej závažných prípadoch, mierne problémy s dýchaním sa vyvíja niekoľko hodín alebo dní neskôr, keď je obsah brucha prostredníctvom postupne vytvára prietrž vada otvor menej závažné.

Diagnóza prietrž diafranmy

• Niekedy prenatálnej ultrazvuk.
• Röntgenový snímok hrudníka.

Niekedy je diagnóza stanovená na základe prenatálnej ultrazvukových dát. Po pôrode, diagnóza sa vykonáva na základe výsledkov z röntgen hrudníka, ktorý detekuje čriev výstupok v hrudi. Keď mnoho vážnych defektov naplnené črevnej slučky s vzduchom plnené hemitoraxu a kontralaterálnej zisteného srdcového posunutie a mediastinálne orgánov. Ak röntgeny vykonáva ihneď po pôrode, brušné orgány javí ako nepriehľadný airless hmotu v hemitoraxu.

Liečba prietrže diafranmy

• Ordinácie.

Novorodenec musí okamžite vykonať intubáciu a mechanickú ventiláciu v dodávke palate- vetrania cez masku môže zaplniť tiel hrudných vzduchových buniek a zhoršiť respiračné zlyhanie. Kontinuálne nazogastrickou sania pomocou sondy s dvojitým priechodom zabraňuje požití vzduchu prejsť zažívacom trakte a spôsobí ďalšie stlačenie pľúc. Niekedy je nutné použiť paralytické prostriedky, aby sa zabránilo vzduchu požití. Potom, čo novorodenec bolo vykonané optimálne korekcie pľúcnej hypertenzie, je potrebný chirurgický zákrok, aby sa späť črevo do dutiny brušnej a pre uzavretie defektu clony.

Ťažká perzistentné pľúcnej hypertenzie vyžadujú stabilizačný predoperačnej intravenóznej NaHCC₂ a inhalácie oxidu dusnatého, ktorý pomáha rozšíriť pľúcnej tepny a systémová zlepšenie okysličenia.

Úspešný transport kriticky chorých novorodencov s vrodenou prietrže bránice a pretrvávajúce pľúcnou hypertenziou je veľmi ťažké zaviesť. Preto, ak je membrána prietrž je diagnostikovaná počas prenatálneho ultrazvuku, je rozumné, aby sa narodili v pediatrickom centra.

Udalosti pred pôrodom

Najmenej 2 pediatrov a sestra pripravená na resuscitáciu.

Povinnosť informovať nadriadeného lekárov v detskej chirurgii a anestézia v prípade potreby konzultácie s príslušnými detskej nemocnici s ECMO.

Príprava pre prvú pomoc:

• Skontrolujte, či je obvyklé resuscitáciu.
• Ďalej pripraviť: Sada pre katetrizácia z umbilikálnej artérie a 2-3-luminální katétra. Pleurálna kanalizácie, sanie. Hrubé žalúdočnej sondy. Dlhšie infúzie adrenalínu: Požadovaná dávka 0,5-2-4 ug / kg / min. 7,5 ml = 7,5 mg adrenalínu = 7500 g na 25 ml destilovanou vodou, 0,9% alebo 5% roztok glukózy:. 0,1 ml / kg / h zodpovedá 0,5 ug / kg / min , 0,2 ml / kg / h zodpovedá 1,0 ug / kg / min. 0,4 ml / kg / h, čo zodpovedá 2,0 ug / kg / min. 0,8 ml / kg / h, čo zodpovedá 4,0 ug / kg / min. Predĺžená infúzia flolana: Požadovaná dávka 0,01 ug / kg / min = 10 ng / kg / min. Predvolené p-p = 10 000 ng / ml tejto látky s 1,5 ml (= 15000 ng) v 25 ml 0,9% - »1 ml / kg / h zodpovedá 10 ng / kg / min = 0,01 ug / kg / min. V pobočke - ventilátor s HF ventilátora a N0. postnatálnu symptómy

Respiračné zlyhanie a cyanóza.

Možno počúva zvuky čriev do hrude.

Dieťa s "veľkým prepadnuté hrudníka a brucha."

Video: Laparoskopické ošetrenie pažeráka bráničné prietrže

Drobné chyby (napr., Doprava alebo substernalnye Morgagniho prietrže) s poruchami príjmu potravy a mäkké dýchanie! Poruchy môže byť niekedy naozaj vymazať.

Udalosti po pôrode

Zachovať pokoj!

opatrne: Bez masky vetranie.

Okamžitá intubácia, prípadne pri pôrode po hlava sa narodil.

Pozor pneumotoraxe na opačnej strane.

Sacie a sušenie.

Vykonať žalúdočnou sondou veľký priemer

Ak je to možné, vyhnúť sa doprava. Napr., Miestnosť prvej pomoci, ak rodzal priamo susedí s ním.

Udalosti v jednotke intenzívnej starostlivosti pre novorodencov

ALV:

• Účelom záleží na situácii, môže to byť tolerantný hyperkapnia.
• Parametre ventilátora: PIP, pokiaľ je to možné < 20 см Н:0, PEEP около 3 см Н20, возможна частота дыхания 100— 120/мин
• Vždy útlm alebo morfín, fentanyl (znižuje pľúcnej vaskulárnej rezistencie) a / alebo relaxácie (alebo pankurónium norkurony).
• Ak predchádzajúce prístupy sú neúspešné: HFOV.

Potom, čo príznaky PPA (vpravo-vľavo skrat, preduktalnaya nasýtenia > postduktalnoy) platí NO.

BP udržiavať adrenalín na úrovni 60-70 mm Hg. Art. (Systolický), aplikácie dobutamínu. Ďalšie rozsah podávanie dopamínového + 2 ug / kg / min.

Namiesto toho flolana (dávkovanie cm. Vyššie), sa v súčasnej dobe používa NO inhalácia Flolan sa používa iba v neprítomnosti NO.

Len stabilné a dobre vetrané dieťa prechádza na Klinike detskej chirurgie.

V prípade, že dieťa je stabilný, ale za použitia všetkých možností zle okysličenej, zvážiť použitie EK.MO (miera prežitia 62%, Stolár).

kritériá:

• Pravdepodobnosť úmrtia o 80%!
• Jasné interval sa pO₂ > 80 mm Hg. Art ..
• > 36 týždni tehotenstva, > 1800
• Č stupeň IVH III alebo krvácanie do parenchýmu (IV stupeň) (Žiadne CHD).
• AaDO₂ = (Atmosférický tlak - 47 - PAO₂- PACO₂): Fi02 > 600 po dobu 6-8 hodín.
• oxygenačná index (OI) (Pmean x Fio₂: pAO₂ x 100) > 40-45 po dobu 4 hodín.

Deti s primárnym zlý priebeh ochorenia pravdepodobne nebude vyhrať niektorú z ECMO, alebo zo záchrannej operácie.