Syndróm franc-kamenetskogo

Video: Centrálna dogma molekulárnej biológie - Maxim Frank-Kamenetskiy

epidemiológia

Glaukóm sa vyskytuje vo veku 10-20 rokov, u väčšiny ľudí, ktorí trpia týmto syndrómom medzi nimi.

klasifikácia

Žiadny.

etiológie

To sa dedia recesívne pohlavia viazaného typu. Chorí chlapci.

patogenézy

Rovnako ako u iných typov vrodeného glaukómu, zvýšená vnútroočný tlak v dôsledku gonád ČKS.

Klinické príznaky a symptómy

Príznaky glaukómu môžu nastať bezprostredne po pôrode alebo po určitej dobe. Medzi hlavné príznaky patria dve farba dúhovky (svetlé pupilárny priestor a tmavšie periférie) vzhľadom hypoplázia stróma žiakov anomálie, cez otvory v dúhovke atrofie splatnosti. K dispozícii je predná upevnenie dúhovku trabekula.

IOP stúpa vo veku 10-20 rokov a je charakterizovaný postupným zvyšovaním veľkosti očnej buľvy. Avšak, príznaky rohovkového tkaniva naťahovanie a zdravie vyplývajúce z PVG, nie sú pozorované.

Diagnóza a odporúčanej klinickej štúdie

Diagnostika je založená na detekciu charakteristických zmien biomikroskopie gonioskopicheskom a výskumu.

diferenciálnej diagnostika

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva so syndrómom Rieger, esenciálne dúhovky mesodermálního dystrofie.

Všeobecné princípy liečby

Medikamentózna liečba sa vykonáva v skorých štádiách ochorenia. Použité lieky, ktoré stlačiť produkciu komorovej:

Timolol (depo), 0,1% gél alebo roztok 0,5% do spojovkového vaku 1 kvapka 1 R / D alebo obyčajné PM kroky 0.25- 0,5% roztok do spojovkového vaku 1 kvapka 2 r / d dlho
±
Brinzolamid, 1% roztok, do spojovkového vaku 1 kvapka 2 r / d dlhý alebo
Dorzolamid, 2% roztok do spojovkového vaku 1 kvapka 3 r / d dlhé
±
Klonidín, 0,125, 0,25 alebo 0,5% roztok do spojovkového vaku 1 kvapka 2-3 p / d dlho.

S neúčinnosti liečby drogovej sú prevedené na chirurgickú liečbu.

V neskorších štádiách ochorenia sú oveľa účinnejšie prevádzku fistuliziruyuschie alebo deštruktívne interferencie na riasnatého telesa.