Vogt Koyanagiho Haradov syndróm

Vogt Koyanagiho Haradov syndróm

Syndróm Vogt-Koynagiho-Harada (syn. Uveokutanny syndróm, neuro-dermato-uveitída)

Etiológie ochorenia spojené s vírusom, alergických a endokrinné (hypofýzy, thalame porúch) faktory. V súčasnej dobe väčšina autorov považuje syndróm ako autoimunitné ochorenie, v ktorom indukciu antigén len melanocytov. Predpokladá sa, že vírusová infekcia pôsobí ako "spúšť" ničivé faktor.
Typicky, proces začína vo veku 30-40 rokov, aj keď je popísané prípady ochorení detí. Muži trpia viac ako ženy.


Klinické príznaky. Prvými príznakmi sú bolesti hlavy, vracanie, horúčka, slabosť, bolesti kĺbov.
Potom sa vyvinul zvýšená citlivosť na zvuky (najmä vysokých tónov), prechádzajúcej polovicu pacientov v dysacusia a hluchota. Príčinou straty sluchu je strata labyrintu alebo sluchového nervu. Obvykle 4-6 týždne sluchovo obnovená. Tam sú usporiadané symetricky (najmä v rukách) oblasti depigmentácia kože - vitiligo lokalizovaných zošednutie (polysacharid) a nerovnomerný vypadávanie vlasov na hlave (alopécia). Vo väčšine prípadov, oči cievna trakt šesť mesiacov po znížení zápalu vlasy obnoviť normálnu štruktúru a farbu, plešatosť zmizne. U niektorých pacientov psychické poruchy.
Pri štúdii CSF odhaliť proteín-buniek disociáciu a lymfocytov bunkovej odpovede. Tlak mozgovomiechového moku zvýšil.


Očné príznaky. Zvyčajne je 2 až 4 týždne po začiatku ochorenia (v niektorých prípadoch, na pozadí zlepšiť celkový stav) sa objaví rýchlo progresívny stratu videnia. Existujú náznaky neyroretinita: centrálne skotóm, opuch sietnice, mierne pigmentované nažltlé zápalové ložiská sa nachádzajú okolo zrakového nervu. Často je tento proces komplikuje rozsiahlu serózna odlúčenie sietnice, lokalizované najmä v dolnej fundu. Tam je difúzne zákal sklovca.
Na pozadí výrazného neyroretinita alebo aspoň upokojenie zápalu zadného segmentu očnej buľvy rozvinúť ťažká fibrínových-plast alebo serózna iridocyclitis. K dispozícii je ostrý hypotónia očnej buľvy kvôli zníženej produkcii vnútroočnej tekutiny.
Pri ďalšom vývoji clony atrofia, neperforovaná zrenice, komplikované katarakty, a v niektorých prípadoch - sekundárny glaukóm. Zápal ustupovať postupne stáva transparentné sklovca, odlúčenie sietnice dosadá. Avšak, Choroba často končí úplné alebo takmer úplnej slepote v dôsledku sekundárnej atrofie očného nervu a sekundárneho glaukómu.
Charakteristický je šednutiu rias a obočia, pozorované na vrchole uveální procesu alebo v priebehu jeho regresiu.
Zvyčajne postihuje obe oči.


výhľad life priaznivé pre zrak - sú veľmi vážne.

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno
Všeobecná charakteristika autoimunitných syndrómov polyglandulárníchVšeobecná charakteristika autoimunitných syndrómov polyglandulárních
Sjögrenov syndróm. Diagnostika a liečbaSjögrenov syndróm. Diagnostika a liečba
Syndróm sphenoidal prasklina. Raeder syndróm.Syndróm sphenoidal prasklina. Raeder syndróm.
VitiligoVitiligo
Stále je syndrómStále je syndróm
Zrakové postihnutie v ochorenia hypotalamu osi hypofýzyZrakové postihnutie v ochorenia hypotalamu osi hypofýzy
Melkersson-Rosenthal syndróm. Symptómy a syndrómy poruchy chutiMelkersson-Rosenthal syndróm. Symptómy a syndrómy poruchy chuti
Otoskleróza (otospongmoz) -ochagovoe labyrint kapsule kostnej lézie nejasné etiológie. Progresívna…Otoskleróza (otospongmoz) -ochagovoe labyrint kapsule kostnej lézie nejasné etiológie. Progresívna…
Vypadávanie vlasov a pankreasuVypadávanie vlasov a pankreasu
Acheiria-orálny syndróm. Porážka jadra trojklanného nervuAcheiria-orálny syndróm. Porážka jadra trojklanného nervu
» » » Vogt Koyanagiho Haradov syndróm