Zrakové postihnutie v ochorenia hypotalamu osi hypofýzy

Pri tomto ochorení sa vyznačuje autozomálne recesívne dedičnosti.
Klinické príznaky. Typickými príznakmi sú polyúria a polydipsia sekundárne. Pacienti dôsledne pitnú vodu a produkujú veľké množstvo moču s nízkou mernou hmotnosťou, čo vedie k dehydratácii. Existuje suchej sliznice a kože, nevoľnosť, vracanie, zvýšenie telesnej teploty, duševná porucha.
Očné príznaky. K dispozícii sú suché oči, rozmazané videnie, únavu pri čítaní, významné zníženie citlivosti rohovky, letargia pupilárny reakcie na svetlo. Očné pozadie pozorovať blednutiu ONH, nedostatočné prekrvenie sietnice. Môže zvýšiť vnútroočný tlak a rozvoj rezistentné hypertenziou alebo glaukómom oka.
Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s vzácnym dedičným ochorením - syndróm Didmoada, prejavuje kombinácia diabetes a diabetes insipidus, očné atrofia, hluchota, atónia močového mechúra. Diabetes - prvý a najvýraznejší príznakom ochorenia, ktoré sa vyvíja asi 7 rokov. Postupný pokles zrakovej ostrosti v oboch očiach začína v 1-2 roky: sú oblúkovité, spojený s mŕtvom uhle scotoma kvôli vyvíjajúci zrakového nervu atrofie. Atrofia očného nervu, sú vždy obojsmerné. Slepota často dochádza rýchlo. Niekedy vyvíjať katarakta a retinitis pigmentosa. S približne 10 až 11 rokov sa objaví hluchotu spojenú s neklamú sluchového nervu, neistá chôdza, hydronefróza, atónia močového mechúra. Začiatok diabetes insipidus môžu byť skryté, pretože jej príznaky sú jednoduché, aby sa zmestili do diabetologickej ordinácie.
Okrem toho, diabetes insipidus rozlišovať syndrómy Alstrema, Laurence-Moon-Biedl-Bardet.

Video: Choroby a metódy liečby!

Cushingovho choroba (syn. Basophilism hypofýzy)
Choroba je spôsobená nadmernou produkciou adrenokortikotropného hormónu (ACTH) hypofýzou a nadmernej produkcii zodpovedajúcich glukokortikoidné hormóny kôry nadobličiek.
Klinické príznaky. K dispozícii je charakteristické ukladanie tuku v krku, bruchu, hornej časti hrudnej chrbtice. Pacienti objavujú zaoblené lunoobraznym modročervená tvár. Existuje hypertrichóza, strie na koži brucha, prsia, boky. Veľmi často označované sexuálne poruchy, svalová slabosť, osteoporóza ostro. Vyskytuje sa metabolickú poruchu (proteín a sacharid), zníženú toleranciu na sacharidy. Laboratórne testy detekciu porušenie zrážanlivosti krvi, erythrocytózy hyperchromický svete, zvyšovanie koncentrácie v krvi 17-ACS.

} {Modul direkt4

Video: Meditácia

Očné príznaky. Vzhľadom k lézie očných svalov objaviť nevýznamné lagoftalmus, paréza vonkajších priamymi svaly, nystagmus, rastúce pri sklone hlavy, niekedy sa vyvíja jednoduché exophthalmos. Charakteristicky sa znížila citlivosť rohovky, segmentové alebo dot spojiviek pigmentáciu. Proti zvýšeniu krvného tlaku sa objaví retinálne cievne zmeny: vyznačuje zvýšeným tlakom v centrálnej sietnicovej tepny v neskorších fázach - hypertenzná retinopatiu s krvácania v sietnici a optického disku edému. Na rozdiel od hypertenzie s Cushingovej choroby charakterizované zmenami sietnicových ciev bez závažných sklerotických lézií. Kennedy syndróm sa môže vyvinúť v niektorých prípadoch - bitemporální alebo sústredné zúženie zorného poľa. Väčšina symptomatických pacientov má očná hypertenzia. Môžu vyvinúť komplikované katarakty.
diferenciálnej diagnostika vykonávajú syndrómy Ashara-Thiers Frohlich, lieky komplikácie liečby kortikosteroidmi.

Syndróm hypotalamus-hypofýza ochorenia (syn. Hypopituitarizmus)
Ochorenie sa vyskytuje u nádorov hypofýzy a stredného mozgu, na pozadí kardiovaskulárnych, degeneratívnych a zápalových procesov v tejto oblasti, po operácii o účinkoch hypofýzy alebo žiarenia v liečbe ochorení spojených s hyperaktivitou hypofýzy.
Klinické príznaky a symptómy pestrá. Prejavy choroby závislé od objemovej straty funkcie hypofýzy a veku pacienta. Tam môže byť úbytok hmotnosti, suchosť a atrofia kože, môže spôsobiť opuchy, vypadávanie vlasov, atrofia reprodukčných orgánov a amenorea u žien.
Pacienti na pozadí nedostatku rastového hormónu dochádza k zakrpatenie, porušil metabolické procesy. Deficit ACTH vedie k sekundárnej hypocorticoidism (centrálne formy, Addisonova choroba). Nedostatok tropických hormónov produkovaných prednej hypofýzy, čo spôsobuje tzv panhypopituitarism. Akútna forma choroby - gipopituitarnaya kóma - príznaky prejavuje prevažne akútnej adrenálnej insuficiencie (addisonicheskim krízy).
Od prejavov hypopituitarizmom sú tiež ochorenia Simmonds a Skien ochorenia (Shihena).
Simmonds ochorenia (hypofýzy kachexia) sa vyskytuje v léziách prednej hypofýzy a je charakterizovaná ťažkou kachexia, v kombinácii s rýchlo rastúcou "senilnej" involúcia orgánov a tkanív. Simmonds Ochorenie sa vyskytuje prevažne u žien - väčšinou vo veku medzi 30-40 rokmi. Zriedka sa choroba môže nastať u detí. Dôvodom môže byť bežné infekčné procesy a poranenie lebky, encefalitída, septické stavy, krvácanie, trombóza v generickom a šestonedelí, intoxikácie, hypofýzy nádory a cysty.
Skien choroba (po pôrode hypopituitarizmus) - relatívne zriedkavé ochorenie, ktoré je menej výrazné gipopituitarnogo syndróm prejav než Simmonds ochorení.
očné príznaky. Charakterizovaný bitemporální zúženie zorného poľa alebo bitemporální hemianopsia. V niektorých prípadoch je atrofia očného nervu, zriedkavo vyvinúť kongestívne optický disk. Zmeny zrakového nervu spôsobené lézií predného laloku hypofýzy. Pozorovaný príznak Hertog. V akútnej formy ochorenia (gipopituitarnoy kóma) môže rýchlo progresívna zníženie zrakovej ostrosti až slepoty a krvácanie v hypofýze slepoty dochádza náhle.
Očné prejavy choroby Simmonds a Skien. Tam majú rozmazané videnie, únava pri čítaní, strata obočia a rias. Dôjde k zvýšeniu vnútroočného tlaku. Mať chorioretinální dystrofia. Výrazný vegetatívnych trofických porúch v diencephalic oblasti vedú k rozvoju skoré katarakty.

menopauza
V závislosti od závažnosti, existujú tri stupne klimakterických syndrómu.
Očné príznaky. Vo väčšine prípadov dochádza k zvýšeniu vnútroočného tlaku, niekedy postupujúcou glaukóm. V niektorých prípadoch je pomalý bilaterálnou uveitída s výraznou tendenciou k zadnému synechií komplikované katarakty, sklovca sa zákaly, sekundárny glaukóm.
diferenciálnej diagnostika vykonaná s primárnym hypotalamu poruchy, hypertenzia.