Aniridia

Video: Aniridia .Flowers s aniridia. valček

epidemiológia

Prevalencia aniridia je 2 až 100 tisíc. Novorodenci. Glaukóm sa vyvíja v 50-75% pacientov s aniridia, zvyčajne vo veku 5-15 rokov, a preteká juvenilného typu.

klasifikácia

Žiadny.

etiológie

To sa dedí autozomálne dominantným spôsobom, ale tiež možné recesívny dedičnosť. Niekedy sú sporadické prípady v dôsledku spontánnej mutácií, s aniridia kombinácii s Wilms nádoru.

patogenézy

Zvýšenie vnútroočného tlaku je vzhľadom dysgenéza CPC a drenážny systém, a tiež v dôsledku sekundárnej neovaskularizácie "bránkovej tyče" dúhovky.

Klinické príznaky a symptómy

Príznaky glaukómu môžu nastať bezprostredne po pôrode alebo po určitej dobe. Medzi hlavné príznaky patrí prítomnosť dúhovky koreňových zvyškov vaskularizácie periférne rohovky prítomnosť polárneho predné katarakta, dislokácie šošovky, coloboma choroidálnej hypoplázia makulárnej oblasti, zrakového nervu hypoplázia, čiastočné ptózy, nystagmus.

Diagnóza a odporúčanej klinickej štúdie

Diagnostika je založená na detekciu charakteristických zmien biomikroskopie gonioskopicheskom a výskumu.

diferenciálnej diagnostika

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva Rieger syndrómom.

Všeobecné princípy liečby

Medikamentózna liečba sa vykonáva v skorých štádiách ochorenia. Použité lieky, ktoré stlačiť produkciu komorovej:

Timolol (depo), 0,1% gél alebo 0,5% p-p do spojovkového vaku 1 kvapka 1 R / D alebo obyčajné PM kroky 0.25- 0,5% roztok do spojovkového sáčok 1 kvapka 2 r / d dlho
±
Brinzolamid, 1% roztok, do spojovkového vaku 1 kvapka 2 r / d dlhý alebo
Dorzolamid, 2% roztok do spojovkového vaku 1 kvapka 3 r / d dlhé
±
Klonidín, 0,125, 0,25 alebo 0,5% roztok do spojovkového vaku 1 kvapka 2-3 p / d dlho. S neúčinnosti liečby drogovej sú prevedené na chirurgickú liečbu.

V neskorších štádiách ochorenia sú efektívnejšie prevádzku fistuliziruyuschie (filtrácia iridotsikloretraktsiya) alebo deštruktívne interferencii na riasnatého telesa.

Vyhodnotenie účinnosti liečby

Kritériom účinnosti liečby je znížiť vnútroočný tlak na úroveň pravda < 21 мм рт. ст.

Komplikácie a vedľajšie účinky liečby

Pri použití týchto prípravkov sa môžu vyskytnúť alergické reakcie a nežiaduce účinky dát PM.

Chyby a nerozumné vymenovanie

Predčasná diagnostika a chirurgia môže viesť k trvalej strate zraku, zákal rohovky.

výhľad

V príjemnom zrakovej ostrosti je nízka vzhľadom k hypopláziu makuly a optického disku.

kmeňové VN

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno