Portálnej hypertenzie u detí: liečba, príznaky, znaky, príčiny, diagnóza, komplikácie

Ak je tlakový spád medzi pečeňové žily a vena portae systému (tlakového gradientu v pečeňovej žily) stúpne nad 10-12 mm Hg, začnú tvoriť Portosystémová zaistenia.

Hlavným dôvodom - pečeň patológie je lokalizovaný v sínusovej žíl (cirhóza), ale majú tiež význam a presinusoidalnye postsinusoidalnye dôvody. Idiopatická portálnej hypertenzie nie je spojená s cirhózou pečene, sa vyskytuje v Indii u mladých mužov.

Rolu v patogenéze hrá intrahepatálna zvýšenie odporu v dôsledku vaskulárnej fibrózy a zničenie sínusoíd. Odpor sa môže meniť vplyvom fibroblastov vytvorených z hviezdicových buniek. Tiež prispel k tomu, že zvýšenie portálu prietoku krvi.

Faktorom rizika krvácania varixov sú veľkosť a trieda Child-Pugh.

Najčastejšie sa vyskytuje u kŕčových gastroezofageálnym regiónu, trpí žalúdka, rekta, dvanástorníka a chirurgické anastomózy (vrátane stómiou).

Príčiny portálnej hypertenzie

Každú minútu cez zdravého dospelého pečeni rozkladá približne 1,500 ml krvi. Za normálnych okolností je tlak v portálnej žile je nízka, pretože cievnych sínusoidy v nízkym odporom. Keď tlak stále presahuje normu, naznačuje, portálnej hypertenzii. To môže byť spôsobené rôznych dôvodov, ale najbežnejšie v Spojených štátoch - cirhózu. Portál krvný tlak závisí hlavne od objemu krvi a vaskulárnej rezistencie. Ak je príčinou cirhóza zmien v portálnej žily, čo vedie k zvýšeniu odporu voči prietoku krvi, sú na tieto faktory.

1. Ukladanie kolagénu v Disse priestore a v dôsledku toho je obmedzenie sínusoida.
2. Deformácia a žilovej sinusoids uzlov systému regenerácie pečene.
3. Zmeny v štruktúre pečeňového parenchýmu sú nielen k rozvoju portálnej hypertenzie, ale aj vzhľad vnútri pečeňových skratov medzi vetvami portálu a pečeňových žíl. Prostredníctvom týchto bočníkov až tretinu prietoku krvi pečeňou môže obísť normálne fungovanie pečeňového tkaniva.

Hlavné príčiny trombózy slezinnej alebo portálnej žily, ktorá je zase spojená s infekciami omphalitis, pileflebitom, trauma, tumor, hyperkoagulabilita. Vo výnimočných prípadoch, k tomuto procesu, keď arteriovenózna fistuly, ktoré sú vytvorené medzi sleziny, mezenterických a pečeňové tepny a portálnej žily (lekársky zásah: laparotómia, perkutánna biopsia pečene, angiografia, cholangiografie). To môže byť sprevádzané splenomegália.

Rozlišovať presinusoidalnuyu tvar sínusoidy a postsinusoidalnuyu intrahepatálna portálnej hypertenzii. Presinusoidalnaya forma v dôsledku zvýšeného tlaku v žilách portálových traktu, čo je spôsobené zápalom v portálových tlačovín, granulomatózna reakcia, kongenitálna pečeňová fibróza, abnormalitami žlčových ciest, metastatických nádorov pečene. Sínusový portálnej hypertenzie je spojená so zvýšeným žilovým tlakom v sínusoíd pečene. Typickým príkladom - cirhóza.

Postsinusoidalnaya forma vzhľadom k uzáveru žíl (Budd syndróm - Chiariho). Postpechenochnaya portál hypertenzia sa vyvíja v tých prípadoch, kde je blok v dolnej dutej žily nad sútokom pečeňových žíl. Hlavnými dôvodmi: trikuspidální chlopňu nedostatočnosť, perikarditída, a stlačenie dolnej dutej žily nádoru, vrodené abnormality nádoby.

Kongenitálna fibróza pečene (fibróza pečene, žlčových fibroadenomatosis) - termín používaný na opis syndróm portálnej hypertenzie u pacientov s netsirroticheskim fibrózy pečene a pri nadmernom počte žlčovodov. Väčšina z týchto pacientov má ochorenie obličiek, vrátane medulárnou rúrkového ektázie na vylučovací programu, ktorý zodpovedá typu juvenilného cystickej choroby. Kongenitálna fibróza pečene bola tiež popísaná u autozomálne dominantné polycystické choroby obličiek a bilaterálny dysplázia. Kongenitálna fibróza pečene u detí klinicky hepatomegáliou alebo hepatosplenomegália s výrazným nárastom v ľavom laloku. pečeňové testy sú zvyčajne normálne. Niekedy v ranom detstve klinických prejavov ochorenia môže byť krvácanie do zažívacieho traktu spôsobené portálnou hypertenziou. Medzi prvých klinických prejavov vrodené fibrózy pečene tiež popísané sekrečnú hnačku, proteinteryayuschaya enteropatie, cystická povrchovú enterokolitída, črevné limfangioektaziya.

Symptómy a príznaky portálnej hypertenzie

Krvácanie z gastroesophageal varixy mani priestor festiruet hemateméza a / alebo meléna. Prvá krvácanie epizóda je doplnená 25-50 percent mierou úmrtnosti. Chronická hemoragickej anémie sa vyvíja, pretože gastropatia dôsledku portálnej hypertenzie.

Niekedy je bolesť v ľavom hornom kvadrante brucha spojené s splenomegália.

Príčiny portálnej hypertenzie:

Video: Hypertenzia je liečiteľná - vnútrolebečnej hypertenzie u detí

• Presinusoidalnye.

Extrahepatic. Portál žilová trombóza. Artériovenózne fistula. Zúženie vrátnice. Intrahepatálna: schistosomiáza, sarkoidóza, čoskoro - primárna biliárna cirhóza, čoskoro - primárna sklerotizujúca cholangitída, idiopatická portálnej hypertenzie nie je spojená s cirhózou.

• Sínusový.

Cirhóza. Alkoholická hepatitída. Nodulárna regeneratívne hyperplázia.

• Postsinusoidalnye

Extrahepatic. Pravostranné srdcové chyby zlyhanie / ventil. Sleziny žilová trombóza. Konstriktívnej perikarditídy. Intrahepatálna, Budd-Chiariho syndróm, choroby vyplývajúce v žilovej oklúzie.

Vykazuje známky chronické ochorenie pečene, vrátane ascitu, splenomegália, rozšírením podkožných ciev, hemoroidov.

Klasifikácia portálnej hypertenzie

Izolovať 3 klinických foriem kongenitálna fibróza pečene:

1. s portálnou hypertenziou;
2. s cholangitída (Caroli choroba);
3. zmiešané.

V prvej forme spojené s hypertenziou presinusoidalnym jednotkou (fibróza portál traktu) a dysplastické konštrukcie (hypoplázia) vetiev portálnej žily. V inom ako fibrózy pečene označeného splenomegália, rozšírenie pažeráka, obličiek cýst časti. Letálna výsledok môže byť spôsobený tým, krvácanie z pažerákových varixov, obličková nedostatočnosť. Avšak, v posledných rokoch sa prognóza ochorenia sa výrazne zlepšila vďaka liečbe portálnej hypertenzie u systémového posunovacie portálu. V druhej klinickej formy ochorenia (syndróm Caroli), vyznačujúci sa tým, vrodenou fibróza pečene a cystická rozšírenie extrahepatálnej žlčových ciest, je zápal žlčovodu, až do nahromadenie hnisu v žlčovodov. S progresiou procesu sa môže vyvinúť pečeňové absces, čo vedie k smrti pacienta.

V súčasnej dobe existujúce klasifikácie portálnej hypertenzie je založený na lokalizáciu prekážky, čo spôsobuje zvýšenie vaskulárnej rezistencie. Z anatomického hľadiska prekážok portálu prietoku krvi môže nastať v troch úrovniach.

1. Gate Vienna (podjaterní portál hypertenzia).
2. V pečeni (presinusoidalnaya, sínusový, postsinusoidalnaya portál hypertenzia).
3. Pečeňové Vienna (nadobličiek portál hypertenzia).

Prieskum portálnej hypertenzie

Vyjasniť typ portálnej hypertenzie a jej etiológie.

Prítomnosť kŕčových žíl, podľa FEGDS potvrdzuje portálnej hypertenzii. Štúdia sa vykonáva u všetkých pacientov po stanovení diagnózy "cirhóza". Existuje veľa systémov pre klasifikáciu veľkosti kŕčových žíl (často používané nasledujúce: nízke = I = stupeň v blízkosti endoskopia aspoň 25% prosveta- priemerný stupeň = II, = 25 až 50% uzatvorené prosveta- vysoký stupeň = III = temný viac ako 50% klírensu).

V ultrazvukové dopplerovské odhaliť patologické zmeny v prietoku krvi pečeňou a portálnej žily, portálnej žilovej trombózy a mení architektonickú pečeň. Je tiež vysoko efektívne využitie CT a MRI s kontrastom.

Meranie tlakového gradientu v hepatickej žile - invazívnej procedúra, sa používa len zriedka pre diagnózu. Manipulácia umožňuje identifikovať príčiny hypertenzie - presinusoidalnye, sínusové a postsinusoidalnye. V priebehu konania môže byť prevádzané transyugulyarnuyu biopsiu pečene a portál venografie.

Ďalšie testy záleží na stupni obštrukcie, čo spôsobuje portálnej hypertenzii a znalosti pacientovej choroby pečene. Funkcia pečene obvykle dobre zachovalé v prípade presinusoidalnoy portálnej hypertenzii. Portálnej hypertenzie je sám o sebe schopný vyvolať leukopénia a trombocytopénia spôsobené hypersplenismem.

Komplikácie portálnej hypertenzie

1. Collateral prietok krvi a kŕčové žily.
2. Ascites.
3. Kongestívne splenomegália.
4. Encefalopatia.

Makroskopicky všetkých klinických foriem ochorenia pečene je zvyčajne rozšírený a veľmi hustá, cysty nie sú viditeľné. Mikroskopicky sa pečeňového parenchýmu je prekročená navíjanie pruhov husté vláknité spojivového tkaniva, ktoré zahŕňajú portál oblasť, izoláciu jedného alebo viacerých laloky. Lobulárna štruktúra však nie je ohrozená. V fibrozirovannyh stanovené množstvo portál plochy podlhovasté, kľukatý štruktúra lemované biliárnej epitel, ktoré sú zvlášť zreteľne viditeľné v periférnej trakte a niekedy môžu predĺžiť časť periportálna pečeňové lobulu. Lumen biliárnej prázdny alebo môže obsahovať zosilnenú žlč, niekedy vo forme zaoblených kameňov. Niekedy predpísané mikrocysty, papilárna porasty spojivového tkaniva do lumen. Vetví pečeňové tepny môže byť normálne alebo hyperplastické, zatiaľ čo hypoplastickým vrátnice. Zápalová infiltrácia zvyčajne nie je detekovaný okrem u zápale žlčových ciest Caroli ochorenia.

Niekoľko syndrómy dedičné obličkovej dyspláziu spojené so zmenami v pečeni, ktoré sú zhodné s kongenitálnou pečeňovej fibrózy. Patrí medzi ne Meckelovho syndróm, chondrodysplasia (krátka rebrá, polydaktýlia a JEUNE s prsníka dysplázia udusí), trisomie C, Bardet - Biedl, tserebrogepatorenalny Zellweger, renálnej dyspláziu pečené-pankreatický typu II a Ivemarka glyutarnoy acidúria. Takéto poškodenie pečene bolo popísané v niektorých prípadoch vaginálnej Atresia syndrómu a tuberózne skleróza. Okrem toho, cystická fibróza (fibrocystické choroba), pečene môže byť prejavom formy cystickej fibrózy, vyznačujúci sa tým, primárne lézií pečene (0,5% všetkých prípadov cystickej fibrózy). Títo pacienti sú zvyčajne hypoplastická žlčník, ktorý je považovaný za jeden z patognomonické cystickej fibrózy.

Liečba portálnej hypertenzie

Prevencia je dôležitá, ale často to nie je vykonávaná na správnej úrovni:

• Primárna prevencia (zamerané na prevenciu prvého krvácania epizódu) je zobrazené na kŕčové žily na základe výsledkov II štúdia endoskopia. Neselektívny adrenoblokatory znižujú portálnej tlak krvi, a zníženie rizika krvácania (od 30 do 14% v priebehu 2 rokov u pacientov s veľkými varixov). Väčšina z týchto liekov hepatológ používané ako terapia prvej línie (k dispozícii nízka adherencia k terapii a rozvoju nežiaducich účinkov v 30% prípadov vylúčená možnosť jeho dlhodobé aplikácie adrenoblokatorov). Záverečná časť podviaž kŕčových žíl nie je známy. Táto technika môže účinne vyriešiť kŕčové žily (endoskopia sa vykonáva každé 2-4 týždne - k odstráneniu varixov), ale to je invazívne postup, ktorý môže sám o sebe spôsobiť krvácanie (napr., Vredy vzniknuté po podviazanie), okrem toho, táto technika nie je účinný kŕčových žily žalúdka a gastropatia spôsobené portálnou hypertenziou.
• Sekundárna prevencia (zamerané na prevenciu recidívy krvácania), je nutné, pretože znovu krvácanie sa vyskytuje u 60% pacientov do jedného roka. Efektívne využitie adrenoblokatorov a LINAC.

Endoskopický obraz a primárnej prevencie na kompenzovanou cirhózou:

• Žiadne kŕčové žily: Opakovanie endoskopia každé 2-3 roky.
• Menšie kŕčové žily: endoskopia opakujú každý rok.
• Stredné alebo veľké kŕčové žily: adrenoblokatory život. Neznášanlivosť adrenoblokatorov - podviazanie.

Pokračovanie diskusiu, čo sa týka role invazívne meranie tlakového gradientu v hepatickej žile pre hodnotenie odpovede na liečbu adrenoblokatorami, úloha kombinovanej terapie nitráty (izosorbid mononitrát) a -adrenoblocker pacientov E-rezistentné s portálnou hypertenziou, ako aj vzhľadom na hodnotu v prevencii endoskopických ligácia varixov v porovnaní s adrenoblokatorami.

Recidivujúce krvácanie z varixov, nekontrolovateľné farmakoterapia je považovaný za indikáciu pre transyugulyarnogo intrahepatálna porto-systémové spúšte, možnosť transplantácie pečene.