Caroli choroba

Samostatný Prejavený predĺženie vedenia lalok pečene lézie alebo difúzne telo. Občas rozšírenie intrahepatickej potrubie obsahujúce aj konkrementov (ako je lézia sa nazýva Caroli syndróm). Caroli ochorenia sa vyskytuje u mužov i žien, ojedinele alebo vo familiárnej formy (dedičnosť, zdá sa, že sa vyskytuje v autozomálne dominantným spôsobom a aby boli odovzdané potomkom z generácie na generáciu).

Video: Zomrel manžel Tina Karol Eugene Ogier - Ranok - INTER

Predné klinická manifestácia Caroli ochorenia sú žlčové kamene v rozšírených intrahepatálna žlčových ciest, blikať opakujúce cholangitída a abscesu. Počas exacerbácie označené horúčka, svrbenie, mierne žltačky, bolesťou a mierny nárast v pečeni, zvýšenie sérového bilirubínu, transamináz a alkalickej fosfatázy, zníženie chuti do jedla, strata telesnej hmotnosti. viac tesnenia sú detekované ultrazvukom pečeni. Histologicky Portál plochy rozšírená vzhľadom na intenzívnu proliferáciu väzivového tkaniva. Parenchým sa nezmení, ale popri portálu traktu možno pozorovať oblasti väzivového tkaniva s malými žlčových ciest. Caroli choroba je uprostred medzi spoločného žlčovodu cýst a rozšírenie interlobulárnych potrubia a intralobulárne kapilár kongenitálna pečeňovej fibrózy.

Caroli choroba - vrodené segmentové dilatácie intrahepatálna žlčovodov (veria, že to je spôsobené malfomatsiey duktálny doska) v kombinácii s polycystické ochorenie obličiek, dedičná autozomálne recesívnym spôsobom. Niekedy sa toto ochorenie sa nazýva cystická transformácia spoločnej žlčové protokatipa 5. Možnosť fibrózy pečene, ale extrahepatálnej žlčovody nie sú ovplyvnené. Toto ochorenie sa často prejavuje na začiatku druhej dekády života žltačky, cholangitída a tvorby kameňa v potrubiach. Možno, že vývoj cholangiokarcinomem (je uvedené v 7% prípadov) a portálnej hypertenziou. Diagnóza je zvyčajne nastavená, obmedzené neinvazívne metódy (ultrazvuk, CT, magnetickej cholangio-pancreatography). Môžete sa pokúsiť drenážou žlčových ciest, ale táto metóda nie je široko používaný kvôli obtiažnosti intrahepatálna žlčových výfukové potrubie.

Video: Tina Karol - "miloval som" (Nový album 'I Remember')

V prípade, že ochorenie je obmedzená na jednej frakcii, účinné pecheni- resekcia v recidivujúcich cholangitída generalizované lézie a transplantáciu orgánu je pečene.

V závislosti na prevažujúcich príznakov vylučovať niekoľko foriem ochorení.

1. S portálnou hypertenziou, príznaky pozorované pažeráka krvácanie žalúdka, vyznačujúci splenomegália, leukopénia, trombocytopénia, krvácanie nesprevádza žltačkou alebo encefalopatie. odhalili "cirsomphalos", Alkalické fosfatázy v krvi.
2. Prideliť viac holangiticheskuyu zriedkavá forma ochorenia, pre ktoré nie je charakteristické portálnej hypertenzie.
3. Mixed holangiticheskuyu portál tvar s portálnou hypertenziou, bolesťou pod pravým rebrom a žltačkou alebo bez nej.
4. Latentné forma choroby bez portálnej hypertenzie a cholangitída javov.