Vývojové stav obličiek abnormality a. aplastická dysplázia

Video: Victor Mikeshin, 7 mesiacov, aplázia (hypoplázia) ľavej ruky

Aplastická dysplázia. Keď aplastická obličkovej dysplázia obličky je malý, nefunkčný orgán bez cystickej útvary. Takmer vždy jednostranný porážka.

Klinické prejavy, ak k nim dôjde, sú zvyčajne spôsobené hypertenziou. Naproti obličiek vo výnimočných prípadoch má minimálne odchýlky, a stav jej funkcií určuje dlhodobú prognózu pre pacienta.

Multicystická dysplázia. Multicystická dysplázia je najčastejšou cystickej obličky patológie u dojčiat a zvyčajne sa prejavuje vo forme jednostranného tvorby nádorov s nerovným povrchom, hmatateľné bočne brucho. Konfigurácia tejto formácie v dôsledku prítomnosti rôznych veľkostí transparentných cýst pripomínajúce strapec (Obr. 47-6), a veľké veľkosti v súvislosti s blízkosťou obštrukcie. Ak je táto anomália nebola pozorovaná rasový alebo familiárnej predispozície. Multikistoz najčastejšie ľavej ruky a sa vyskytuje prevažne u chlapcov.

Je dôležité posúdiť stav nielen multicystická, ale kontralaterálny obličky abnormality, ktoré sa vyskytujú v multikistoze v 20% prípadov. Renálny dysplázia je spojená s obštrukciou dolných močových ciest, má celý rad klinických prejavov. Ťažká obštrukčné dolných močových ciest, ako je napríklad uretrálne ventil, nemusí byť nutne v kombinácii s obličkovou dyspláziu.

Obštrukcia nie je vždy bilaterálny alebo symetrické. Zdvojnásobením močovodov dysplázia môže byť segmentový a v kombinácii s obštrukčnej ureteroceles prolapsov. U starších pacientov sa klinický obraz charakterizovaný príznaky lokálnej stlačení priľahlých vnútorných orgánov, alebo podstatný rast veľkosti obličiek.

V súčasnej dobe, diagnóza multicystickou dysplázia obličiek najspoľahlivejšie ktoré ultrazvukom. Ekstretornaya urografia, ktorý predtým bol predmetom skúmania z vlastnej vôle, poukazuje na nedostatok funkcie postihnutej obličky, ale čo je dôležitejšie, taktiež umožňuje posúdenie stavu kontralaterálnej orgánu. Je tiež nutné predložiť močenie cystourethrography na detekciu anomálií, ak existuje, z dolných močových ciest.

Viditeľného multicystická obličiek noncommunicating viac prepojené cysty rôznych veľkostí a v strede umiestnenú časť tkaniny, ktorá sa skladá z primitívnych, dysplázia degeneratívne prvky. Takmer vždy je atrézia močovodu alebo obštrukcia dolných močových ciest. Často sú tiež anomálie alebo atrézia renálnej tepny.

Voľba liečby závisí na tom, ako presne diagnostikované, rovnako ako od veľkosti multicystickou obličiek. Po prvé, môžete sledovať dieťa, ak diagnóza nie je pochýb, a preto multicystická obličiek nedáva žiadne lokálne príznaky. To je zvyčajne nevyhnutné pri použití neinvazívnych rádiologické metódy na odstránenie nefunkčné nádor obličiek.

Hypertenzia u týchto pacientov je vzácny. S multicystické obličky je často zmenšená v priebehu času. Avšak v literatúre existujú správy o možnosti jej malignity, a preto je vhodné sa uchýliť k selektívnemu odstráneniu obličky vo veku 6-12 mesiacov. Predikcia je obvykle určená stavu kontralaterálnej orgánu. V prípade obmedzenej renálnej dysplázia, v kombinácii s segmentální obštrukciou, účinne odstrániť iba chorú časť obličky. V bilaterálne lézie, zvyčajne spojené s obštrukciou močovej trubice, je nutné zachovať obličkovej tkaniva.

Viackomorový obličkové cysty. Viackomorové obličkových cýst, popísané pod rôznymi názvami: syndróm polycystických nefroblastómu, jednotlivé viackomorová cysty, benígna cystická nefrom viackomorových, fokálna alebo čiastočné cystickej, cystadenom. Jedná sa o veľmi vzácny patológie, zvyčajne bez príznakov, ktoré sa prejavujú vo forme hmatateľného tvorby nádoru, v niektorých prípadoch, je hematúria.

Prejavy môže objaviť v každom veku, ale chlapci sú zvyčajne v detstve a dospievajúce dievčatá majú, keď sa stanú dospelí. Rodinné prípady nie sú v literatúre popísané. Keď táto neobvyklá lézie má nepravidelný tvar s tvorbou viac cýst rôznych veľkostí, oddelený od okolitého tkaniva obličiek, ktorý nepreniká do tejto formácie.

Osem kritériá charakterizujú túto patológiu: (1) jednostranným lézie, (2) tvorbu solitérne, (3) viackomorová konštrukcia (4), cysty nekomunikujú so sebou, (5), cysty sú epiteliálne výstelky (6) cysty nekomunikujú s obličkovou umývadlom (7) kontralaterálnej normálne obličky a (8) v cysty žiadnej prvky tkaniva obličiek. Táto patológie je považovaný za variant segmentálna dysplázia alebo jednej z fáz vývoja nefroblastom.

Ak je to nevyhnutné, je nádor výnimka operácie je indikovaná. A vzhľadom k tomu, že je potrebné vykonať veľmi rozsiahle histopatologické vyšetrenie, v tejto situácii, odporúča nefrektómie na vylúčenie malignity. V prípade, že diagnóza je pochybnosti, že je možné vykonať čiastočnú nefrektómie alebo enukleácie. Viackomorové cysty neprechádzajú neoplastickou transformáciu.

Jednoduché obličkovej cysty. Jednoduché obličkovej cysty sú zriedkavé u detí, kým u dospelých je veľmi časté patológie. Vo veku 50 rokov po jeho frekvencia je 50%. Jednoduché obličkovej cysty sú častejšie u chlapcov, porážka je prevažne ľavostranná lokalizácia cýst v hornom alebo dolnom pólu a vždy v kortikálnej vrstvy.

Diagnostické kritériom je prítomnosť jednokomorového cystickej formácie lemované epitelu a neohlásený do obličkovej panvičky. Obličkovej panvičky a močovodu sa nezmení. Klinické prejavy sú nešpecifické príznaky z močového traktu. Cysty môže tiecť aj bez príznakov.

Táto anomália je retenčný cysty, vzniknutý sekundárne pretrvávajúce obštrukciu rudimentárne glomerulov a kanálikov, ku ktorému dochádza, keď je lokálna zápalové alebo ischemických obličiek lézie. Rozvoj a zlepšenie neinvazívne diagnostické techniky teraz umožňujú vyrábať u dospelých perkutánnej vpichu cysty ako terapeutické intervencie.

U detí, táto metóda môže byť použitá len v prípade, kedy v dôsledku používania rádiologických metód eliminuje nádor. V prípade, že diagnóza je na pochybách, že je odôvodnená operáciu. Jednoduché cysty otváracia s čiastočnou resekcii jej steny ( "nesú strechu") je dostatočná (ak samozrejme vylúčené nádoru) pre uloženie a uloženie maximálnej normálnou funkciou parenchým.

KU Ashcraft, TM držiak

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno