Nervosvalovej dysplázia močovodu

Jedným z najčastejších vád horných močových ciest. Tam je žiadny konsenzus o etiológiu a patogenéze tohto ochorenia je stále neexistuje. Niektorí vedci spojili rozvojovú megaureter s funkčnými alebo vrodeným postihnutím v yukstavezikalnom alebo intramurálním močovodu, iní vidia to ako kombinácia vrodené zúženie močovodu otvoru a intramurálním oddelenie s nervosvalovej dysplázia nižšou tsistoida.

V patogenéze ochorenia vedúcu úlohu postupného vývoja porúch tóne horných močových ciest vo forme rozšírenia a predĺženie. Expanzia spodnej tsistoida názvom achalázia. V tomto prípade je horná urodynamika tsistoidov uložené. Zapojenie dvoch najvyšších tsistoidov s rastúcou dĺžkou močovej trubice sa nazýva megaureter. V tomto prípade je močovod vyzerá dramaticky rozšírila a pretiahnuté, pohyb stiahnuteľný výrazne spomalila alebo chýba dynamika močovodu vypúšťanie náhle prerušené.

Nervosvalovej dysplázia močovodu - jedno- alebo obojstranný anomálie. Je izolovaný v nasledujúcich krokoch:

I - skryté alebo náhradu (achalasie močovodov) -

II - výskyt megaureter progresie protsessa-

III - vývoj ureterohydronephrosis, v dôsledku výskytu obvode intramurálního močovodu, a strata funkcie buniek hladkého svalstva steny.

Najčastejšie je choroba diagnostikovaná u detí vo veku od 1 roka do 15 rokov, dospelí - v neskorších fázach vývoja. Ovládaný obojsmerný proces.

Charakteristická klinický obraz dyspláziou močovodu NO- zistená choroba vo väčšine prípadov, keď spojovacie pyelonefritída, alebo zlyhanie obličiek. Predĺžená absencia klinických príznakov ochorenia, je jedným z dôvodov pre neskoré diagnózu nervosvalového dysplázia u detí.

V stupni I príznaky ochorenia nie sú zvyčajne vidieť.

Vo fáze II sa objavia prvé klinické príznaky: celková slabosť, únava, bolesť hlavy, tupú bolesť brucha, pretrvávajúce pyúria. Ultrazvuk zistená expanziu močovodu a obličkovej panvičky systému. Cystochromoscopy keď je porušenie oddelenie indigokarmín úst abnormálne močovodu, aby vylučovacích urograms - rozšírenie močovodu skrz (obr. 1), na urokinematogrammah nevidí ostré rezy a pomalý močovodu.

V etape III klinický obraz vyjadrila jasnejšie. Obsah močoviny v krvnom sére dosahuje 17 až 25 mmol / l. U väčšiny pacientov, existujú značné anatomické a funkčné zmeny v horných dýchacích routes- močovodov dramaticky rozšírené, dosiahnuť priemer 3-4 cm, a rozšírená - je transformácia hydronefróza.

Neuromuskulárne dysplázia močovodu u detí je často v kombinácii s inými malformácií (polycystické dysplázia obličiek, rudimentárne nefunkčné obličky, vezikoureterální spätného toku, atď.), Niekedy v kombinácii s bilaterálnom kryptorchizmu alebo aplázia brušných svalov ( "prerezávať brucho" syndróm).

Urokinematografiya ukazuje, že v achalasie močovodu vlne rezov tsistoida dosiahne dno a nie je ďalej rozšíriť, keď megauretere- a hydroureteronephrosis kontrakčnej vlny sú veľmi zriedkavé, alebo chýba. Gidroureteronefroticheskaya transformáciu nevyhnutne vedie k vzniku chronického zlyhania obličiek. To si vyžaduje včasné a komplexné liečebné opatrenia, medzi ktorými je hlavné miesto, ktoré patrí rôzne operatívne metódy liečby. Ich účel - aby sa zachovala funkciu obličiek a podporiť obnovu, alebo aspoň zlepšiť vyprázdňovanie dynamiky močových ciest.

Dôležité v pediatrickej urológie vzhľadom farmakourografii. V prípade, že stimulačné diuretiká (Lasix a kol.) Se zaznamenáva znížila tón pyelocaliceal kinetickej porušenie systému jeho činnosti, nie je amplifikácia jeho kontraktilné kapacity, počet na základe kladného výsledku chirurgickej liečby ťažké. Za týchto podmienok, ako prípravný krok pre prevedenie šetriace operáciu uchýlili k perkutánna nefrostomie defektom.

Pri diferenciálnej diagnózy je nutné daná možnosť dvojstrannej megaureter kvôli tzv Vezikovaginální závislá forma, tj. s neurogénna dysfunkcia močového mechúra.

Hlavné typy operácií je vytvorenie rozšírenej dublication močovodu antirefluxné ureterotsistoanastomoz náhrada močovodu alebo tenkého čreva segmentu.

Pediatrické simulácia panvovej močovod do normálneho priemeru (po resekcii zúžený mieste) sa dosiahne rozsírenej pozdĺžny vyrezanie karty 3-3,5 cm na dĺžku a prekrytie uzol švy alebo šitie švy v tvare písmena U časť západkových je na opačnej strane močovodu (obr . 2). antirefluxné operácia vykonaná po simuláciu. V posledných rokoch sa podľa označenia (hlavne v achalázia močovodu na funkciu obličiek zachovalé) používaný endoskopických výkonov: sondovania stenotické močovodu alebo rezané s inštaláciou 3-4 týždňov stentu.

Lopatkin NA, Pugachev AG, Apolikhin OI a kol.

urológia

Delež v družabnih omrežjih: