Megaureter deti. Syndróm žalúdka vo forme prerezávať ihly Barrett

megaureter sprevádzaný radom patologických procesov, vrátane neobstrukční.

megaureter obvykle detekovaná vďaka ultrazvuku obličiek a močového mechúra o hydronefróza diagnostikované prenatálne, infekcia močových ciest, hematúria, bolesti brucha. Identifikovať vezikouretrálního reflex a iné príčiny sekundárnej megaureter pomôcť starostlivo zhromaždené histórie, dôkladné fyzikálne vyšetrenie a mikčné tsistoureterografiya. Megaureter pozorované pri syndróme "brucha vo forme sušených sliviek." Primárne obštrukčnou a neobstrukční megaureter - možno rovnaký rôznych gravitáciou anomálií.

hlavným dôvodom Obštrukčná megaureter bez spätného toku - výmena hladkého svalstva vrstvy druhého distálneho močovodu spojivového tkaniva v rozpore vývoja. To narúša normálne peristaltiky močovodu, ktorá vedie k rozšíreniu svojho prekrývajúce časti, ale nie skutočný striktúry. Na vylučovacích urograms najčastejšie dolnej časti distálneho močovodu. Tesne nad ústami alebo priamo v prednej časti močovodu zužuje kónicky. Megaureter je jedno i obojstranne. Na prekážku označuje expanzný pyelocaliceal systém s arch sploštenie poháre.

megaureter predurčuje k UTI a močových kameňov. Stagnácia moču sprevádzaný bolesťou v boku. Rádionuklidová test Hodnotenie sa stimuláciou diurézy a viacnásobné ultrazvuku zvyčajne spoľahlivo rozlíšiť medzi obštrukčnou a neobstrukční megaureter. S vekom, hydronefrózy a priemeru močovodu vo väčšine prípadov sa znižuje. Je pravda obštrukčná megaureter vyžaduje chirurgickú liečbu - excízia zužujúci sa úsek a ureterální reimplantace. Prevádzka je zvyčajne úspešná, ale dlhodobá prognóza je závislá na zachovanie funkcie obličiek a komplikáciami.

ak je oddelená funkcie obličiek testy potvrdená jeho bezpečnosť (>45%) a žiadne klinické prejavy, žiadne nebezpečenstvo prospektívna štúdia s periodickým ultrazvuku a rádionuklidov renografia pre sledovanie funkcie obličiek a odtok moču a profylaktické použitie antibakteriálnych liekov (vrátane hromadenie moču v obličkách a v hornej časti močovodu). S zhoršenie funkcie obličiek, vyjadrené hromadenie moču v systéme obličkovej panvičky alebo rozvoj infekcie močových ciest je ureterální reimplantace v 20-30% detí s megaureter bez spätného toku.

Syndróm žalúdka vo forme sušených sliviek - Eagle-Barrett

Syndróm žalúdka vo forme sušených sliviek tiež známy ako syndróm trojité alebo Eagle-Barrett syndróm sa vyskytuje s frekvenciou 1:40 000 živo narodených detí. 95% pacientov - chlapci. Pre syndróm aplázia vyznačujúci sa kombináciou brušného svalu vád stenové kryptorchizmu a vývoj močových ciest, v dôsledku, zdá sa, že ťažké obštrukcii močovej trubice v maternici. Charakterizovaná nedostatkom vody a hypoplázia pľúc. Často ovocných syndróm, žalúdok ako sušené slivky "narodilo mŕtve. zmeny močového traktu zahŕňajú ostré expanzie pyelocaliceal systému, ureters a močového mechúra fungujúci močovodu (urahusa) alebo divertikuly. Vo väčšine prípadov je vezikoureterální reflux.

prostaty hypoplastická. Prostatickej uretry rozšírený, distálnej - megauretry do istej miery, ale v niektorých prípadoch, je stenóza alebo atrézia močovej trubice. Tam je určitý stupeň poškodenia funkcie dysplázie. Semenníky sú v dutine brušnej. Často sú tieto abnormality v kombinácii s črevnej malrotácie. V 10% prípadov je vrodená srdcová prorok, viac ako 50% - vrodené vady kostry a svalov, najmä abnormalít končatín a skoliózy. Dievčatá sú najčastejšie chyby močovej trubice, maternice a pošvy.

hladkého svalstva vrstva močového mechúra nevyvinutý, že spolu s zúženie močovej trubice análny komplikuje vyprázdňovanie. Pri absencii močových ciest obštrukcie liečby je zameraná na prevenciu IMP. Keď obštrukcie močovej trubice alebo močovodu je znázornené paliatívna operáciu dočasne obnovenie prietoku moču, napr. Cystostomie zachovať funkciu obličiek, kým dieťa je dosť stará, aby mohla pohybovať chirurgickú korekciu obštrukcie. V niektorých prípadoch je syndróm je sprevádzaná klasickou alebo atypickou ventil proximálnej močovej trubice.

Syndróm je často komplikovaná UTI, vyžadujúce okamžitú liečbu. Orchiopexy keď bráni umiestnenie semenníkov vysoko v bruchu. Držať lepšie v prvých 6 mesiacoch. life. brušné plast nielen znižuje kozmetickú vadu, ale tiež zlepšuje funkciu vnútorných orgánov.

výhľad Záleží na závažnosti pľúcnej hypoplázie a obličkovej dysplázia. 1/3 detí so syndrómom "brucha sušených sliviek" narodí mŕtve alebo zomierajú počas prvých mesiacov života z pľúcnych komplikácií. V 30% žijú dlhšie v dôsledku renálnej dyspláziu, infekcie močových ciest a vezikoureterální reflux chronickému zlyhaniu obličiek vyžadujúce transplantáciu obličiek. Výsledky najnovšej u týchto pacientov je priaznivá.