Vrodené chyby ženských pohlavných orgánov

• aby vznikajúce v dôsledku nedostatočného rozvoja paramezonefralnyh potrubí;
• rekanalizácii v dôsledku porušenia paramezonefralnyh kanálov (atrézia maternice, pošvy a trubiek);
• spôsobené neúplnými fúzie paramezonefralnyh potrubia.

Všetky tri typy môžu byť kombinované s agenéza močových orgánov.

Fúzie labia Minora

V praxi existujú prípady, Gynekológovia fúzie labia Minora u dievčat 1-5 rokov. Predpokladá sa, že príčiny tohto stavu môže slúžiť prevedená zápalové alebo metabolické abnormality v tele.

Odhaľuje fúziu labia Minora, spravidla náhodou alebo rodičia všimnúť dieťaťa úzkosť, spôsobené svrbenie vulvy alebo dievčat sami sťažujú na ťažkosti pri močení, vzhľadom k tomu, že moč tečie len malým otvorom, zachovalé interlabiálního , Ak je rozšírenie pyskov nájdený hladký povrch, nad ktorou sa týči klitoris, na svojom spodnom okraji je doslova dierka, prostredníctvom ktorého a stojí mocha- záznam nie je nájdený vo vagíne.

V tomto prípade je všetko jednoduché, pretože obaja uznanie choroby a jej liečba nepredstavuje väčších ťažkostí. Pri stanovení diagnózy lekára (pokiaľ možno v zdravotníckom zariadení) priraďuje lieky pre externé aplikácie, zatiaľ čo hrubé zrasty - chirurgická korekcia. Je potrebné poznamenať, že takáto operácia je nekrvavá, navyše žiadne problémy ani pre pacienta alebo lekára, ona nie je. Po oddelení adhéziou všetky vonkajšie genitálie mať rovnakú podobu. Avšak, aby sa zabránilo opätovné fúzii labia Minora, doporučuje sa po dobu 5-7 dní po operácii urobiť dennej kúpeľa s prídavkom manganistanu draselného, ​​a potom spracovať pohlavia medzery sterilný kvapalný parafín. V prípade, že lekár si myslia, že môžu robiť bez chirurgického zákroku, musí existovať masť s estrogénom, ktoré pošvy prefíkaná 2-4 krát denne. A v tomto prípade ochorenia môže byť ľahko vyliečiť. Existujú prípady, self-liek s nástupom puberty sa starostlivé starostlivosť o vonkajšieho genitálu.

strihaná hymen

V medicíne je koncept "ginatreziya", ktorý je definovaný ako neperforované pohlavného traktu nielen hymien, ale pošvy alebo maternice. Okrem toho tiež, ako bolo stanovené ginatreziya kongenitálna absencia jedného z pohlavného ústrojenstva. Rozvíja v dôsledku porušenia genitálií alebo vnútromaternicové infekcie v nich.

V podstate spôsobuje patológie sú získavané: genitálne trauma, vrátane rodovye- vmeshatelstva- operatívne zápalu a vystavenie žieravín a rádioaktívnych liekov užívaných v procese liečby.

Ginatreziya charakterizovaná poruchou odtoku menštruačnej tekutiny, ktorý sa hromadí nad úrovňou prekážok v genitálnym trakte. Preto je ich stále rastúce množstvo vedie k rozťahovanie vagíny, maternica a vajcovody príležitostne.

Liečba len funkčné, alebo disekcia je blana alebo rozšírenie kanála krčka maternice a t. D.

V prípade včasnej chirurgickej intervencie u neperforované panenskej blany, alebo nižšej a strednej časti pošvy a krčka maternice ženy kanála celkom schopné rozmnožovania.

Opatrenia s cieľom zabrániť ginatrezii sú včasná liečba zápalových ochorení pohlavných orgánov, vykonávanie lekárskych odporúčaní v pooperačnom období (v zásahoch na genitálie), ako aj správne riadenie pracovných síl.

Vrodené chyby vonkajšieho genitálu

Anomálie vulvy a hrádze sú rozdelené do piatich skupín:

1. rektovestibulyarnye, rektovaginálnej fistuly a rektokloakalnye;
2. zmaskulinizovat rozkrokový časť s neperforované konečníka;
3. sa nachádza v prednej konečníka;
4. vrúbkovaný rozkroku;
5. rozkrok kanál.

Najčastejšie fistulas.

Hypertrofia klitorisu (kliteromegaliya) s koalescenciou vulvy a labia alebo bez týchto abnormalít zvyčajne označuje určité hormonálne poruchy (kongenitálna adrenálna hyperplázia, virilizující syndróm alebo nádorov vaječníkov), matka dieťaťa alebo anomálie pohlavných žliaz (samec pseudohermafroditismus. Pravda hermafroditismus). V kombinácii s ďalšími malformácií.

Popísané izolované prípady agenéza a hypoplázia klitorisu.

Vaginálne agenéza je vidieť u dievčat s normálnou karnotipom. To môže byť celá rada maternicových anomálií. Častejšie u syndrómu Mayer - Rokitansky -Kyustera - Gaussera.

Atrézia (priečna stena) vagíny sa vyskytuje v štyroch formách: gimenalnoy, retrogimenalnoy, vaginálne a krčka maternice. V kombinácii s nepriechodnosťou konečníka, rôznych druhov urogenitálnych fistulou a abnormalít močového ústrojenstva. To je príčinou gidrokolposa (tekutina v pošvy) alebo gidrometrokolposa (tekutina v vagíny a maternice) u novorodencov a dojčiat.

Zdvojnásobenie (zástupcov všetkých vrstvách steny) a separácia (nevyvinutý epitelových a svalových vrstiev) vaginálne, vaginálny hypoplázia (slepý vaginálny kanál) sa nachádzajú v mužskej pseudohermafroditismem.

Syndróm Mayer - Rokitansky - Kuster - rozsahu Gaussera zahŕňa Mullerian anomálií a obličkových anomálie, či bez nich genotypov a fenotypové dievčatá s normálnym stavu endokrinné.

pohlavný systém anomálie sú prezentované možnosti:

1. Vaginálne agenéza;
2. agenéza pošvy a maternice;
3. agenéza pošvy, maternice a rúrky;
4. Ovariálnej agenéza a Müllerova deriváty.

Medzi anomáliami močového ústrojenstva dôjsť aréne, ektópia. V 12% prípadov sú detekované kostrové abnormality. Tento syndróm je obvykle sporadické. Rodina charakter s léziami súrodeneckých žena opísané v 4% jedincov s prítomnosťou vaječníkov a vajcovodov, ale s agenéza tela krčka a hornú časť pošvy.

Vrodené chyby vnútorného genitálu

Maternicové abnormality sa vyskytujú s frekvenciou 2-4%. Existujú dôkazy o vplyve na príjem v priebehu tehotenstva dietylénglykol stilbestrol na výskyt maternicových anomálií. Opísal rodinu, kde mal tiež podobný CDF 2,7% príbuzným žien s maternicovej CDF príbuzenstva. Zriedkavé maternice anomálie patrí agenéza a atrézia.

agenéza maternice - úplná absencia maternice v normálnej samičie karyotypu je extrémne vzácna.

maternice hypoplázia (základná maternica, infantilizmus) - novorodenec dievča maternica má dĺžku až 3,5-4 cm, hmotnosť tejto vady -2 klinicky, je obvykle diagnostikovaná v puberte. Hypoplázia / agenéza maternice sú často kombinované s CDF MS. Môže byť prejavom Meyer syndróm -Rokitanskogo - Kuster - Gaussera zmiešaná gonadálnej dysgenéza, číry gonadálnej dysgenéza. maternice agenéza popísaný s Vater asociáciu.

Zdvojenie maternice (rozdelenie do tela krčka, maternice duplex) -sheyka obaja vaginálnej spojené. Tam môžu byť varianty: jeden z plášťov nich uzavretých a hromadia vodnatelný tekutiny alebo hlien (v menštruujúce ženy - krv - krv-Kolpos), jeden z kráľovien neboli hlásené pošvy. Často takýto asymetrický vývoj maternice, úplné alebo čiastočné neprítomnosti dutiny v jednom z dvoch kráľovien, atrézia kanála krčka maternice. Takýto maternice môže byť dve alebo kondenzovaný základné roh mať žiadne dutiny (bicornuate maternice, maternica bicomis). Dva-horned maternica - najčastejšie vrodené vady maternice (45% PR tela). Duálny maternice (maternica didelphus) - prítomnosť dvoch oddelených bahníc, z ktorých každá je spojená so zodpovedajúcim časti rozdvojené plášťa. Sedlo maternica - konvenčné spodné bez zaoblenia. Často sa vyskytuje keď MVPR.

Hypoplázia vajcovodov, maternice a vaječníkov, čiastočné alebo úplné vaginálnej atrézia, priečny vaginálne septa, dvakrát maternica, gidrometrokolpos opísané v syndrómu Biedl - Bardetga - autozomálne recesívne syndróm spôsobený mutáciami BBS1 gény, BBS2, BBS4, MKKS a BBS7 a vyznačuje pigmentového retinopatie , polydaktýlia, hypogonadizmus, mentálna retardácia, obezita a obličková nedostatočnosť v smrteľných prípadov.

Knomalii vaječníkov zastúpené ich neprítomnosti (agenéza). zaostalosť (hypoplázia), nesprávny vývoj dysgenéza) a cysty. Keď gonadálnej dysgenéza vaječníkov rozmery výrazne znížené, a niekedy má podobu makroskopicky hustých úzkych pásov (pruhy pohlavné žľazy). Mikroskopicky: medzi zarastených spojivového tkaniva nezrelých folikulov alebo iba základné zárodočných bunkách, zárodočných buniek a primordiální folikuly môžu chýbať. Charakteristika Turnerovým syndrómom (45, X0), a iné abnormality pohlavných chromozómov. Môžu sa vyskytnúť zhubné nádory. Opísané vrodené cysty (zvyčajne folikulárna) a endometriózy vaječníkov, ktoré v podstate nie sú malformácie. Cysty na vaječníkoch boli nájdené malé dievčatká v 50% prípadov, pitvy nie sú klinicky prejavovať.