Vrodené chyby mužských pohlavných orgánov

Vrodené chyby vonkajšieho genitálu. Tieto chyby ľahko diagnostikovaný s externým vyšetrenia dieťaťa.

Atalia - absencia penisu je extrémne vzácna malformácie. U 50% pacientov v kombinácii s kryptorchizmus, v rade a renálnej dysplázia.

Megalopenis (makrofallyus) - zväčšenie penisu, spôsobené nadmerným pôsobením testosterónu v maternici.

Mikropenisu (mikrofallyus) - hypoplázia penisu, dĺžka novorodenca je menšia ako 2 cm. Je charakterizovaná neprítomnosťou preputsiuma, hlava je veľmi malý, krátky kavernózna telo. V kombinácii s rázštepom miešok, hypospadias v 50% prípadov, kryptorchizmu, hypoplastická vnútorných genitálií. Medzi najčastejšie etiologické faktory zahŕňajú: gipogonadotropichesky hypogonadizmus a hyper-gonadotropichesky hypogonadizmus s gonadálnej gonád. To môže byť idiopatická mikrope- s normálnou hypotalamus-hypofýza-funkcie semenníkov.

Difallyus - zdvojnásobenie penisu, je výsledkom neúplná fúzie genitálne hrbolčeka. Existujú dve formy - na plný aj čiastočný úväzok, alebo rozdeliť na penis. močovou trubicou je správne umiestnený, alebo je hypospádia alebo epispadias. Dá sa kombinovať s chybou tráviaceho traktu, močového a reprodukčného a pohybového aparátu systémov.

phimosis - vrodené zúženie predkožky.

parafimóza - Porušenie v čele úzky predkožku. Komplikuje vredov, balanopostitída, tvorby kameňov, preležaniny predkožky.

Vrodené chyby vnútorného genitálu

Tieto chyby sú sústredené v testikulárnych abnormalít.

Zvyšok sú vzácne a sú spojené s PR vajec.

testikulárne agenéza - neprítomnosť semenníkov. Môže byť obojsmerný (anorchismus, anorhidiya) a jednostranné (monorchism, monorhidiya). Väčšina detí s anorhidiey majú normálne vonkajšieho genitálu alebo posledný nezastavané. Monorhidiya bežnejšie. Neprítomnosť semenníka nepopiera histologického overenia. Za týmto účelom budeme skúmať každý zahusťovanie spôsobu znižovania vajcia, by mal byť zrušený, ako to ektópia.

Poliorhidiya (poliorhizm) - zvýšenie počtu vajíčok. Zvyčajne tam triorhizm. Občas poznamenal krútenie ďalšie vajcia.

Testikulárne hypoplázia (hypogonadizmus) - malá semenníky s nerozvinutých sekundárnych pohlavných znakov. Často sa nachádzajú ako súčasť syndrómu, najmä Klinefelterovým syndróm (XXY 47). To môže byť v kombinácii s androgénmi, hypospadias a iné vrodené chyby močových a pohlavných orgánov. Syndróm sa vyskytuje, keď sa Bid-A - Bardetga. Histologicky, vajíčko má normálnu štruktúru alebo (častejšie) dysplázia. V týchto prípadoch o tom hovoriť dysplázia, nie hypopláziu. Predpokladá sa, autozomálne recesívny dedičnosť. Opísal rodinný charakter. Ypoplasticko semenníky vrodené absencia zárodočných buniek boli opísané v del Castillo syndrómu. Semenných kanálikov podporujú iba bunky, znižuje množstvo testosterónu v krvi a zvyšuje množstvo folikuly stimulujúci hormón. Podkladové aplázia gonocytes. Typ dedičnosti -autosomno dominantné, obmedzený mužského pohlavia. Opísal rodinný charakter.

Dysplázia semenníka (semenníkov rudimentárne, testikulárne dysgenéza) - abnormálne testikulárne diferenciáciu. Makroskopicky: vajcia je malý, menšia ako 0,7 cm, grilovacie. Mikroskopicky: medzi nadmerným množstvom strómy je malý počet malých, často primitívne tubuloch. obsahujúce malé množstvo Sertoliho buniek a spermatogónií. V niektorých prípadoch, vajcia reprezentované jediným embryonálny kanálika a cez rozvinutú embryonálneho mesenchymu. Spĺňa cystická dysplázia semenníka (hojnosť cýst medzi nezrelých mesenchymu, jednotlivé kanáliky). Existujú prípady, testikulárne výsledok dysgenéza heterozygotná mutácia steroidov faktor (SF-1), ktorý upravuje činnosť mnohých génov, podieľajúcich sa na vývoji nadobličiek a pohlavných žliaz, ako aj v biosyntéze rôznych hormónov, vrátane AMH, nadobličiek, pohlavnými hormónmi a gonadotropínmi.

ektópia - offset semenník od normálnej dráhy. Rozlišovať triesla, rozkrok stehien, lonovej kosti a panvovej-Penial ektópia. Je to jedno a obojstranné. Našiel kríž (priečny) ektópia, keď obe semenníky usporiadaný na jednej strane. Avšak, oni sú zvyčajne hypoplastická a nie sú spojené s výstupkom a semenovodu.

kryptorchismus - oddialiť vajcia na jeho prirodzenou cestou pri spúšťaní v miešku. Obyčajné, obzvlášť jednostranný kryptorchizmus. Pri narodení pozorovaná u 3,4% chlapcov (30% v roku predčasná). Polovica z týchto nesestouplých semenníkov padá na konci 1. mesiaca života. Vajcia s ektópia a kryptorchizmu predispozície ku skrúteniu, porušenie, zranenia, to je 14 krát väčšia pravdepodobnosť vzniku nádoru. Kryptorchismus je popísaný takmer všetky chromozomálne a mnoho genetických syndrómov sa vyskytuje sporadicky. Známy familiárnej prípady s autozomálne dominantné dedičnosti.

gonocele - kľúčový cysta. Predstavuje slepo končiace semenných kanálikov alebo embryonálne testikulárne cysty, ktoré sú spojené k nim alebo nimi otshnurovyvayutsya. Cysta umiestnená nad zadným povrchu vajcia. Väčšina cysty majú priemer menší ako 1 cm. Spermatokély môže byť jedno- a obojstranné.

Video: Nebezpečné Endometrióza | Chem Opasen Jendometrioz

Hydrokéla (hydrokéla) - nadmerné množstvo tekutiny medzi dvoma vrstvami tunica vaginalis spina procesus vaginalis pobrušnice. Častejšie u mladých chlapcov. Jedná sa o cystickej hmota, ktorá je napätá noc.

Splenogonodalnoe fúzie - CDF, ktorá postihuje obe pohlavia s podielom chlapcov: dievčatá - 16: 1. chlapci vľavo semenníka alebo iné deriváty mesonefros spojené s tkaniva sleziny, sa zvyčajne pridáva slezinu. U dievčat, tam je podobná spojenie medzi ľavým vaječníka a tkaniva sleziny. Fúzia môže byť aj naďalej (56%) alebo non-rozšíriteľný (44%). S pokračujúcou fúzie sleziny sa napojí na gonády podľa sleziny vlákien alebo povrazca na noncontinuable -SO väzby chýba. Pacienti s pokračujúcou typ splenogonadalnogo fúzie pozorovaných abnormalít končatín, mikrognacii alebo iných vrodených chýb, ako je mikrogastriya, spina bifida, kraniosynostózy, bráničné prietrže, pľúcne hypoplázia, a ďalšie. Noncontinuable typ je zvyčajne nie sú spojené s inými vrodených vád a kondenzovanej pohlavné žľazy nie sú spojené s natívnou sleziny , V mnohých prípadoch, navyše slezina, ktorý je pripojený k pohlavných žliaz, môžu byť zamenené za primárny zhubný nádor semenníka alebo adenomatoidnuyu nádoru.