Oneskorená puberta. endokrinné príčiny

Video: zväčšenie penisu: exkluzívny technikou rýchleho zväčšenie penisu

endokrinné príčiny

endokrinné ochorenia

pacientku do tejto kategórie s významným hypotyreóza alebo hypertyreóza, panhypopituitarism, zvyčajne sprevádzané kraniofaryngeomem, hyperprolaktinémia (spôsobená mikro alebo macroadenomas hypofýzy), alebo nadobličiek typu hyperplázia kôry Cushingovho choroba.

exogénne príčiny

Vysoké dávky kortikosteroidov, ktoré boli použité pri liečbe astmy alebo iných alergických ochorení alebo závažná dermatologických niektorých procesoch môžu inhibovať pôsobenie gonadotropínov a teda oneskorenie puberty alebo dokonca narušiť normálny vývoj pohlavných žliaz.

Anomálie pohlavných žliaz

Syndrómy hypogonadotropným hypogonadizmom. Hypogonadotropný hypogonadizmus v dospievajúci muž alebo žena s oneskorené puberty môže byť spôsobené selektívne nedostatkom gonadotropínov alebo blokovaním reakcie hypofýzy hypothalamického uvoľňujúce hormóny.

Niektoré ochorenia centrálneho nervového systému, ako je napríklad sarkoidóza, môže narušiť prenos stimulov z hypotalamu do hypofýzy, ak je postihnutá oblasť je na hypotalamus-hypofýza traktu. Do tejto kategórie patria aj ochorenia skutočný nedostatok hypotalamus hormón uvoľňujúci gonadotropín, pozorované, napríklad Kallmann syndróm, kde je olfaktogenitalnoy systém dysplázia, čo vedie k blokovaniu uvoľňovaniu faktorov uvoľňujúce gonadotropín.

Za týmto účelom je syndróm je charakterizovaný zníženým alebo chýbajúce čuch spôsobené zaostalosť z centrálnych častí čuchového analyzátora mozgu. Muži s týmto syndrómom, môže dôjsť k gynekomastia, niekedy s kryptorchizmu.

Je potrebné poznamenať, že Kallmanův syndróm odkazuje na niekoľko syndrómov hypogonadotropický hypogonadizmus, ktoré môžu byť sprevádzané gynekomastia u dospelých mužov.

Gynekomastia je zvyčajne u pacientov s hypogonadizmus hypergonadotropic. Ženy s Kallmann syndrómom pozorované porušenie fúzie pyskov. To môže byť sprevádzané rázštepu podnebia a vrodenou hluchotou.

Zavedenie gonadotropíny uvoľňujúce hormóny pre mužov a ženy Kallmann syndrómu často vedie k výraznému zvýšeniu sekrécie FSH a LH, čo znamená, že bezpečnosť normálnu funkciu sekrécie hypofyzárneho systému gonadotropíny.

Syndróm Laurence - Moon - Biedl môžu byť sprevádzané dysfunkciou hypotalamu. Ale najdramatickejšie príznakom tohto syndrómu je retinitis pigmentosa, je zvyčajne sprevádzaná polydaktýlia, významný obezita, mentálna retardácia a samozrejme hypogonadotropický hypogonadizmus.

To je - autozomálne dedičné ochorenie retsissivno. Niekedy sa môže objaviť u pacientov s cukrovkou s touto chorobou.

Táto kategória sa týka goloprozentsefalii syndróm známy ako syndróm Prader - Willi. Syndróm je založený hypotalamu závada je sprevádzaná nadmerným vstrebávanie potravy (bulimia nervosa), obezity a hypogonadizmu.

U pacientov s týmto syndrómom je charakterizovaná okrúhlou tvárou, malých, ale širokých rúk a nôh, hypotenzia a mentálnej retardácie. Zvyčajne majú aj nedostatočnú sekréciu FSH a LH, čo môže viesť k oneskoreniu puberty a zaostalosti pohlavných žliaz.

Mentálna anorexia a ťažké stresové zaťaženie, napríklad v priebehu športovej udalosti, alebo celý rad vážnych chronických ochorení, môže tiež viesť k oneskoreniu puberty, pretože nepriaznivo ovplyvniť pomer aktivity hypotalamus - hypofyzárneho - štítnej žľazy.

Syndrómy Hypergonadotropní hypogonadizmus

Tým, syndrómy Hypergonadotropní hypogonadizmus, sprevádzané oneskorenia alebo absencia pohlavnej zrelosti u žien zahŕňajú Turnerov syndróm (gonadálnej alebo pohlavných žliaz), skutočné gonadálnej pohlavných žliaz, ovárií syndróm rezistencie (syndróm Savage) a syndróm androgénnej necitlivosti.

Necitlivosť syndróm androgén je typicky pozorované u jedincov s dobre vyvinutými prsia, ale s absenciou maternice. Vyznačujú sa normálne mužský karyotyp a neprítomnosti ochlpenie a podpazušia. Majú sa môžu vyskytnúť krátke základné vagína.

Variácie tejto rovnaké syndrómu je rovnaký mužský karyotyp bez vývoja mliečnej žľazy, s normálnu hladinu testosterónu u žien je zvyčajne v syndrómu necitlivosti hladiny muži testosterónu môže byť normálne, a ženy - zvýšená. Okrem toho, v tomto prevedení, na úrovni gonadotropíny je vysoká, a pri necitlivosť syndróm "čisté" androgénnej - nízka alebo normálne.

Dysgenéza syndróm gonády androgén necitlivosti syndróm je charakterizovaný tým, že u pacientov s Turnerovým syndrómom majú maternicu.

Etiológie syndrómu androgénnej necitlivosti je pravdepodobne spojená s deficitom 17.20-desmoláz, ktorá je spojená s atrofiou semenníkov. Ďalšie príklady hypergonadotropic hypogonadizmus sa týka predčasné ovariálne zlyhanie, a to predovšetkým v dôsledku genetických faktorov, ktoré vedú k imunitnej ovariálnej lézie.

U pacientov s týmto syndrómom môže nastať viac endokrinných porúch, ako je nedostatok nadobličiek a prištítnych teliesok, a Hashimotova. Okrem toho možno pozorovať myasthenia gravis, systémový lupus erythematosus, systémový kandidóza. Ženy-hydroxylázy deficit 172a, 5-a-reduktázy, inhibítory 17-keto-reduktázy môžu spôsobiť vážne abnormality vonkajších genitálií.

Pacienti s metabolickými poruchami, ktoré sú bežne pozorované netvarované vonkajšie genitálie, ale vnútorné pohlavné orgány vyvinuté zvyčajne na type samice.

Muži našli niekoľko typov hypogonadizmus syndróm Hypergonadotropní. Jeden z nich vyžaduje okamžitú lekársku pomoc rýchlo - dvojstranné nesestouplých semenníky u chlapcov. Ak je základom nesestouplých kryptorchid, zvýšená sekrécia gonadotropínov sa to nestane.

Ak má pacient anorchismus, sekrécie gonadotropínov, môže byť vysoká. Z tohto dôvodu je dôležité, aby sa čakať na načasovanie puberty pre diferenciálnu diagnostiku a pokúsiť čo najskôr zistiť, či semenníky pacienta a či sú schopní fungovať.

K tomu, deti s obojstrannou nese- stouplého semenníkov je nutné čo najskôr začať podávanie ľudského choriogonadotropínu v dávkach v rozmedzí od 500 do 2000, ME (v závislosti od veku a telesnej hmotnosti dieťaťa), 3 krát týždenne po dobu 4-5 týždňov.

Ak k tomu dôjde pri liečbe začervenanie a opuch penisu, bude pacient bezpochyby zachránil funkcie semenníkov a podávanie gonadotropínu môže byť zastavená. Počas skúšobného liečby je nutné stanoviť hladinu testosterónu a estradiolu v krvi.

Zvýšené hladiny týchto hormónov všeobecne indikuje prítomnosť semenníkov a ich zodpovedajúce reakcie na choriogonadotropínu. Ak nie je zistený časť penisu reakcie, je potrebné pokračovať v liečbe po dobu 5 týždňov, a potom opäť na určenie úrovne hormónov v krvi. Ak žiadne zmeny odozvy v úrovni estrogénu a testosterónu v plazme nie sú zistené, označujúci anorchismus.

V takom prípade je potrebné si pripraviť, aby zabezpečili, že v čase normálnej puberty začať ošetrenie androgény pacienta. Dávky nevyhnutné postupne zvyšovať androgén simulovať maximálnu testikulárne sekréciu endogénnych hormónov na termín normálne puberty.

Ako vždy u týchto pacientov je pravdepodobné, že dysgenéza pohlavných žliaz, môžu vyžadovať chirurgický zákrok proces, aby sa ubezpečil, že nemajú žiadne porušenie vnútorných pohlavných orgánov, ktoré môžu náhle dosiahnutie pokroku na pozadí androgénov. Za týmto účelom je výhodné pre určenie karyotypu.

V prípade, že pacient s podaním gonadotropínu zistená reakcie penisu a zvýšenie hladiny pohlavných hormónov v krvi, môžeme predpokladať, že má skutočné nesestouplých semenníky, t. E. kryptorchizmu. V tomto prípade je vhodné vykonať čo najskôr orchiopexy (najlepšie 3-4 roky).

liečba HCG môže zmierniť niektoré z chirurgického zákroku. Orchidopexi nutné z dvoch dôvodov. Po prvé, je dobre známe, že v kryptorchizmu nezostúpené semenník môžu podstúpiť malígny transformáciu.

Treba mať na pamäti, že aj operácia orchidopexi, t. E. testis zaradený v miešku, sa neznižuje pravdepodobnosť malígne transformácie, však zmiešať semenník pohmat jednoduchšie, k dispozícii výskumu a je ľahšie detekciu vzniku abnormálny rast.

Po druhé, keď vaječné brušné semyaobrazuyuschie kanáliky vystavené trvalému poškodeniu. Toto poškodenie môže byť znížená v priebehu prvej polovice orchiopexy, ktorá znižuje pravdepodobnosť neplodnosti v budúcnosti v dôsledku porušenia spermatogenézy.

Príklady patológie, v ktorých Hypergonadotropní oneskorené puberty, Turner syndróm je sprevádzaný abnormálny karyotyp, a Noonanova syndrómu, v ktorom je normálne karyotyp, ale zvýšené hladiny gonadotropných hormónov.

Chlapci s typickým kliniky Turnerovým syndrómom, ale žiadne špecifické chromozomálne abnormality sú niekedy našiel vrodená pravého srdca. Vo všetkých týchto prípadoch odhalil hypoplázia semenníkov alebo kryptorchizmu.

Za týmto účelom je syndróm je typické defekt zárodočných buniek a sekréciu androgénov. Niekedy pacienti s charakteristickou kliniky Turnerovým syndrómom nevykazujú známky oneskorená puberta.

Klinefelterov syndróm, alebo dysgenéza semyaobrazuyuschih tubulov objavia neobvykle malé semenníky, pri zachovaní pacientovej normálnej alebo mierny pokles v penise. To je ostrý rozpor medzi atrofiu semenníkov a relatívne normálnej veľkosti penisu je typické pre tento syndróm.

U pacientov s gynekomastia a eunuchoidný príznaky sa môžu objaviť s touto chorobou. Zvyčajne majú azoospermia. Niektoré z nich možno nájsť v ejakuláte spermií alebo testikulárne biopsiu, ale všetci títo pacienti samozrejme márne.

S pribúdajúcim vekom pacienta zvyšuje testikulárne zlyhanie cytoarchitectonics nakoniec príde hyalinóza kanáliky a azoospermia sa stáva absolútnym (viď obr. 155, 156).

Obr. 155. Histológia plátok vajcia u pacienta 12 rokov s Klinefelterovým syndrómom (XXY).
Hoci Cytoarchitectonics vajíčko nie je zlomené, takmer žiadne primárne spermatocytmi. Vývoj Leydigových bunky zodpovedá danému veku.

Obr. 156. Histológia plátok vajcia u pacienta 32 rokov s Klinefelterovým syndrómom (XXY).
Tam boli úplné zničenie cytoarchitectonics a hyalinization kanáliky. Samozrejme, semyaobrazuyuschaya funkcie vo semenníku chýba.

Leydigove bunky majú histologicky vyzerajú normálne, ale ich počet znížiť. Pri splatnosti puberty vyvíjajú dosť vyhlásil sekundárnych pohlavných znakov a konštatoval nedostatok vývoj semenníkov.

Karyotypu s Klinefelterovým syndrómom zvyčajne XXY, aj keď existujú rozdiely vo forme troch alebo viacerých X chromozómu v kombinácii s Y-chromozómu.

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno