Oneskorená puberta

Prvá známka nástupu puberty u chlapcov - semenníkov testikulárne objem 4 ml (merané orhidometrom) alebo o maximálnej dĺžke 2,5 cm v Anglicku je dosiahnutá do 11 rokov 50% chlapcov .. Oneskorená puberta - absencia testikulárneho objeme 4 ml na chlapca 14 rokov.

Zvýšenie veľkosť pŕs (thelarche) - prvým príznakom puberty u dievčat. Vo Veľkej Británii za 11 rokov bolo pozorované u 50% dievčat. To je zvyčajne sprevádzaná výskytom ochlpenia v najbližších 6-12 mesiacov. Menštruácia začína počas 2-2,5 rokov po začatí thelarche.

Podľa definície, je horná hranica normálneho veku nástupu puberty nachádza 3% detí. Oneskorená puberta u chlapcov častejšie. Vyvstáva otázka, v neprítomnosti charakteristických fyzikálnych zmien puberty alebo nízky rast. Pre väčšinu z týchto detí nemajú žiadnu chorobu. Súčasne sledujte stav známy ako "ústavný oneskorenie rastu a / alebo puberte," a väčšina detí, nakoniec dosiahnu pohlavnej dospelosti.

Oneskorená puberta u dievčat je vzácne, a akékoľvek choroby u 80% dievčat s oneskorené puberty. Oneskorenie puberty u dievčat liečených za nasledujúcich podmienok:

• nedostatok vývoja mliečnej žľazy (thelarche) Tanner stupni II až 13 rokov;
• porušenie sekvencie puberty;
• neprítomnosť prvej menštruácie po dobu 5 rokov po thelarche.

fázy puberty

Tradične, sú stanovené podľa klasifikácie Tanner. U dievčat, ako sú posúdenie vývoja prsných žliaz (chlapcov - rozvoj pohlavných orgánov a objem semenníkov) a vývoj ochlpenie ochlpenie a podpazušie (chlapcov a dievčat). Ak lekár človeku, pri posudzovaní puberty, dievčatá by sa mal zúčastniť jedného z ženského personálu.

Štádium vývoja prsných žliaz

• B1: prepubertálnych.
• B2: zvýšenie veľkosti prsníka (thelarche).
• OT: prsné žľazy v podobe kopčekov (dievčatá s obezitou sú ťažké odlíšiť od B1 B2).
• Q4: dvorec sa premieta v uhle na hrb, čo vedie k sekundárnej nadmorskej výške.
• B5: dospelých mliečnej žľazy.

Etapy vývoja lonovej ochlpenia

• P1: nedostatok vlasov.
• P2: tenké ochlpenia a / alebo pysky ohanbia.
• P3: tesné, kučeravé ochlpenie.
• P4: ochlpenie je takmer typ dospelých.
• P5: Typ dospelý telesnej vlasy rozloží na strednej časti stehna.

Príčiny oneskorené puberty

Etiologické klasifikácia je oneskorená puberta

ústavné meškanie

hypogonadotropický hypogonadizmus

Hypotalamu / hypofýzy Príčiny

Video: Oneskorená puberta u detí

1. Syndrómového. Nedostatok faktora uvoľňujúceho gonadotropín: Kalman syndróm, Lawrence-Mesiac-Biedl-Bardelli
2. Deštruktívne lézie hypotalamu / hypofýzy
• Kraniofaringeoma
• hydrocefalus
• Infiltratívny ochorenia, vrátane histiocytózou Langerhansových buniek
• Germinomas, glióm
• prolaktinóme
• zranenia
• tuberkulóza
• lebečnej ožarovanie
• Izolovaný nedostatok gonadotropínov / multiple deficit hormónov hypofýzy
• Deficit gonadotropínov kvôli hemochromatózy, spôsobené krvnej transfúzie

funkčné

1. chronických chorôb
2. zlá výživa
3. psychická deprivácia
4. liečba steroidmi
5. hypotyreózy

Hypergonadotropní hypogonadizmus

vrodený

1. gonadálnej dysgenéza
• Turnerov syndróm
• XY gonadálnej dysgenéza
• Noonan syndróm
• metabolický
• galaktosémia
• Porušenie metabolizmu steroidov
• poruchy intersexuálne

nadobudnutý

1. Chirurgické odstránenie žliaz
2. infekcie
• mumps
• rubeola
• tuberkulóza
• ožiarenia
• chemoterapia
• Získané autoimunitné ochorenia, vrátane autoimunitných ovariálne zlyhanie, a autoimunitné polyglandulární endokrinopatie

Syndróm Nunana- dysmorphic autozomálne dominantné syndróm charakterizovaný hypertelorismus (zvýšená Vzdialenosť medzi vnútornými rohmi očí) Očné kosenia dole nízko nasadené uši, otáčať dozadu, nízky rast a pravej srdcovej abnormality. Frequency - 1 prípad na 2500 živo narodených detí.

ústavné meškanie

Ústavný meškanie u dievčat - je vzácny dôvod. Tam je pozitívna rodinná anamnéza a sprievodné obavy z pomalého rastu. Kostná vek (stanovené difrakciou röntgenového žiarenia na nedominantnej ruky na Tanner-Whitehouse alebo Grolihu a peľom) u väčšiny detí zaostávajú za viac ako 1 rok. Ak chcete vylúčiť chronických ochorení je potrebné skúmať. Väčšina z týchto dievčat dostal na koniec rastu a dospievania, ale oveľa neskôr, než rovesníci.

hypogonadotropický hypogonadizmus

V hypogonadotropným hypogonadizmom určená nízke alebo normálne hladiny LH / FSH séra (LH / FSH), nízke hladiny hormónu uvoľňujúceho gonadotropín. Dôvody rozlišovať alebo centrálny systém.

Video: pôrodníctvo. oneskorená puberta. abstraktné

Približne 30% z príčiny oneskorenej puberty je v hypotalame a hypofýze. Oneskorená puberta je typické chronických ochorení - rakoviny, zápalové ochorenie čriev, celiakia, diabetes, astma, cystická fibróza, vrodená srdcové ochorenia, chronických infekcií (vrátane HIV a tuberkulózy).

Spustenie anorexia vedie k oneskoreniu puberty alebo zastaviť. Normálna aktivácia hypotalamus-hypofýza-vaječníkov prichádza v rôznych časoch po ustanovení správnej výživy a hmotnosti reštaurovanie.

Balerína, profesionálne gymnasti a športovci, špecializujúca sa na vytrvalostnom behu sa často oneskorená puberta kvôli funkčným hypogonadizmu.

Hypergonadotropní hypogonadizmus

Hypergonadotropní hypogonadizmus je spojená so zvýšenými hladinami LH / FSH a nízke hladiny estrogénov. Spätná väzba od osi hypotalamus-hypofýza je stratený. Dôvody - postrádajú receptory (vaječníky). Tieto choroby - príčinou oneskorené puberty u dievčat v 30% prípadov.

Najčastejšou príčinou gonadálnej zlyhania dievčat - Turnerovým syndrómom (incidencia 1: 2000). Medzi najčastejšie klinické prejavy v detskom veku - nízky rast, ale niektoré z dievčat pochádza z primárnej amenorey v dospievaní alebo novší. Klasická chromozomálne anomálie 45XO pozorovala u 50% prípadov, mozaiky karyotyp 45, CW / 46, XX - 10 až 20% žien s týmto syndrómom X izohromosomu - zostávajúce žien.

Všetky ďalšie bežné príčiny zlyhania funkcie vaječníkov sú ožarovanie a chemoterapia dievčenské peripubertatnogo veku. Prokarbazín, nitrosomočovinové lieky etopozid a spôsobiť trvalé ovariálne zlyhanie, vinkristín - krátkodobé zlyhanie vaječníkov.

Metódy štúdia oneskorené puberty

Ciele výskumu:

• Výnimkou systémové ochorenie;
• stanovenie kostnej vek;
• stanovenie LH / FSH, estradiolu;
• môže byť potrebná X-ray vyšetrenie mozgu.

Liečba oneskorená puberta

Liečba základné príčiny.

U väčšiny pacientov s ústavným oneskorenie puberty je dostatočná monitorovanie a podporu.

Pomalé postupné indukcia puberty začať s nízkymi dávkami estrogénu. Zvyčajne sa používajú nízke dávky etinylestradiolu 2 mg / deň v roku 1 a 4 mg / deň pre 2. rok. Potom sa dávka etinylestradiolu sa zvýši o 2 mg / deň každé 3-4 mesiace, aby sa dosiahlo konečnej dávky - 20 mg / deň. Po dosiahnutí konečnej dávky sa zvyčajne pridáva vo forme progesterónu noretisterónu (5 mg / deň) v priebehu prvých 5 dní každého mesiaca.