Pôrodníctve a ginekologiya- role enzýmu 5-alfa-reduktázy vo vývoji idiopatickej hirzutizmus udevochek puberty

Jednou z hlavných príčin porušení menštruačného funkcie v zhenschinmolodogo veku nadmernú produkciu androgénov a svyazannoes Toto zvýšenie ich koncentrácia v krvi.

Prvé príznaky hyperandrogenismu sú úzko spojené s puberty kogdaglavnye patologické mechanizmy sú stále vytvorené [1, 2].

Hirzutizmus - je jeden z klinických symptómov roztrúsenej giperandrogenii.Po aktuálnych dát, abnormálny rast vlasov u žien mozhetbyt Vzhľadom na hyperandrogenismu alebo zvýšenie retseptivnostyuvolosyanyh žiarovky na normálne množstvo [3].

Jedným z najčastejších foriem ochlpenia je idiopaticheskiygirsutizm. V posledných rokoch vedci prikláňajú k názoru, že predpokladom pre rozvoj abnormálny rast vlasov počas idiopaticheskomgirsutizme je geneticky dedičné zvýšenej chuvstvitelnostvolosyanyh folikulov androgény.

Pri štúdiu idiopatickej hirzutizmus danú veľký vnimaniefermentu 5-alfa-reduktázy, ktorý zvýšená aktivita, predpokladá sa, a určuje androgénny účinok v cieľových tkanivách. [4]

Výsledkom je, že aktivita tohto enzýmu sa vyskytuje obrazovaniedegidrotestosterona vo vlasovej folikuly, čo vedie ktransformatsii existujúce pištole vlasy [5, 6]. Avšak, až sihpor žiadnu jasnú predstavu o úlohe enzým 5 alfa reduktazav vzhľadu hirzutizmu u dievčat počas puberty.

Materiály a metódy

Tento článok prezentuje výsledky prieskumu 50 devushekv vo veku 13 až 17 rokov, pozorované v oddelení gynekológie detí a mládeže NTsAGiP RAMS.

Všetci účastníci prieskumu boli rozdelené do 3 skupín. K 1-ygruppe pripočítať 20 dievčat puberta nalichiemgirsutizma s rôznou závažnosť, ale s normálnou aktivnostyufermenta 5-alfa-reduktázy. V skupine 2 sa skladá z 10 dievčat vo veku togozhe hirzutizmu prítomnosť rôznej závažnosti zvýšenú aktivitu enzýmu 5-alfa-reduktázy. Tretí gruppuvklyuchili 20 dievčatá hirzutizmus javy bez (kontrolná skupina), v rovnakom veku.

História života pacientov venovať pozornosť genealogicheskieosobennosti, prítomnosť menštruačného reproduktivnoyfunktsii a jeho matka a ďalší príbuzní, staroba roditeleypri prieskumu narodení, v priebehu tehotenstva matky, nalichieu matka a blízki príbuzní gynekologických ochorení, stav reprodukčné funkcie u zdravotných sestier skúmaných nalichiegeneticheskih odchýlok.

Špeciálne dáta bola analyzovaná na polovogosozrevaniya toku (poradové číslo, veku a miera výskytu vtorichnyhpolovyh príznakov).

Zvláštna pozornosť bola venovaná formatívne obdobia menštruačného funkcie (vek, v ktorom sa ako prvá menštruácia, menštruácia charakter, opakovanie, keď menštruačné nepravidelnosti, vchem nazvali, čo pacient sa týka vzniku narusheniymenstrualnogo cyklus). Dbáme na portovaný v etotperiod chorôb, stres.

Gynekologické vyšetrenie zahrnuté odhad kontrole s rozvojovou stepenipolovogo Vaginoscopy rektoabdominalnoe issledovanie.Pri a kontrolných funkcií a hodnotené podľa stupňa hirzutizmu shkaleFerrimana - Galway (1961).

Genitálne stav rafinuje ultrazvukovogoissledovaniya, ktorá bola vykonaná na prístroji ALOK SSD 650 (Japonsko) .Ak tomto stave bola hodnotená endometria, rozmery a umiestnenie maternice, vaječníkov veľkosti a štruktúre utero-vaječníkov vypočítanej indexu.

Keď hormón radioimunozkouška vperifericheskoy vyšetrenie koncentrácie v krvi a proteínu bola stanovená steroidnyhgormonov (LH, FSH, prolaktín, estradiol, testosterón, kortizol, 17-OP, C-EHA, TSH, T3, T4, THP).

Moč bola stanovená pozdĺžny profil rýchle plynovej chromatografie spôsob pre jej enzymatickej aktivity bola hodnotená podľa 5-alfa-reduktázy (pomer A n / Et).

Výsledky a diskusia

Podľa rodinná anamnéza, 40% matiek chorých v skupine 1, 60% - skupina 2 a 10% - v kontrolnej skupine počas beremennostiperenesli silného stresu. Tieto údaje naznačujú, chtostressovye faktory majú vplyv na provokatívne vozniknoveniigiperandrogenii.

Študovali sme rodokmene všetkých skúmaných dievčat. Predné simptomompri analýzy rodokmeni bola prítomnosť ochlpenia v probandov andtheir rodiny. V 7 (35%) dievčat skupiny 1, 8 (80%) 2-ygruppy a 2 (10%) z kontrolnej skupine dievčat zavrieť rodstvennikiimeli hirzutizmus. Tieto údaje potvrdzujú vysokú nasleduemostidiopaticheskogo ochlpenia.

Za normálnych okolností puberta začína thelarche potom sa objaví ovolosenielobka. Priorita sekundárnych pohlavných znakov bola rozbitá operezheniempolovogo hirzutizmus (v 1. skupine - 30%, v 2. gruppe- 60% v kontrolnej skupine - 5%). Dostal rezultatysvidetelstvuyut že manifest až estrogenizatsiipolovoe ochlpenia je určite patologický simptomom- debut rysom hyperandro. Nedostatok typické endokrinnoykliniki v izolovaných pubarhe prirodzene a spôsobil funktsionalnoynezrelostyu gonadostata.

Pri štúdiu charakteristiky menstrualnoyfunktsii formovanie a prírody bolo zistené, že v skupine 1, 12 (60%) dievčatá menarhenastupilo v 11 - 12 rokov, 8 (40%) - 13 - 14 rokov. V 2. gruppeu 8 (80%) - 11 - 12 rokov, v 2 (20%), 13 - 14 rokov. V kontrolnoygruppe v 16 (80%) subjektov menarché došlo v 11 - 12 v 4 (20%), 13 - 14 rokov.

Ak bol pravidelný menstrualnyytsikl, v skupine 1 pravidelnom rytme menštruácie identifikované tolkoo 1 (5%) v kontrolnej skupine na všetkých dievčat a 20% pacientov v 2. skupine. Trvanie menstrualnogotsikla tieto ženy sa pohybovali do 35 dní, a prodolzhitelnostmenstruatsii nemala presiahnuť 7 dní (priemer 5,2+0,4 dní).

Patológia maternice a adnex pri Vaginoscopy a následnej rektoabdominalnomissledovanii neodhalili v každom prípade.

Ultrasonografia panva v 9 (45%) patsientok1 th skupiny a 2 (20%) z 2. skupiny bolo zistené, zväčšených yaichnikis jemného cystickej inklúzie alebo kapsule, vyznačujúci sa tým, že hrúbka ravna0,2 -. 0,4 cm v výsledkov analýzy sa zistilo, že c1 th skupiny girsutnoe počte pacientov (t / h), je zvýšená o comparisonwith regulačných opatrení priemer v 2 krát, a v 2. gruppe- 3 krát. V 8 (40%) dievčenskej skupiny 1 registrovaných povysheniebazalnogo testosterón, kortizol, a index LH / FSH a 17KSv denné moču. Bazálna úroveň steroidné a peptidové gormonovu dievčatá druhej skupiny sa významne nelíšili od sootvetstvuyuschihnormativov. Výnimka bola androsteron, priemerné pacientov pokazatelkotorogo z 2. skupiny, 1,5 - 2 krát normativnyepokazateli. Možno teda predpokladať, že neadekvatnayagonadotropnaya stimulácia môže slúžiť ako podklad pre skorých formirovaniyamorfofunktsionalnyh vaječníkov zmien.

Tieto endokrinnými stavových dievčenské polovogosozrevaniya obdobia sú uvedené v nasledujúcej tabuľke.

Tabuľka. Lognormálního distribúcia p<0,05

To znamená, že štúdia z výsledkov získaných u nás v obsledovaniidevochek puberte, viedla k nasledujúcim záverom:

Výskum dáva dôvod odporúčať opredelenieaktivnosti enzýmu 5-alfa-reduktázy polovogosozrevaniya obdobie u dievčat s hirzutizmus dannogokontingenta pre podrobnejšie vyšetrenie.

V 55,5% dievčat s idiopatickej hirzutizmus set patologicheskoetechenie puberty ako izolované pubarhe, chtoukazyvaet potrebu podrobnejšieho skúmania. Traditsionnoetolkovanie ako prejav fyziologické puberty privoditk neskoré diagnózu a pasívnych lekárske taktiky.

Naše dáta ukazujú úlohu dedičných faktorov v vozniknoveniiidiopaticheskogo ochlpenia.

Referencie:

1. Shilin DE Retrospektívne vyhodnotenie toku puberty, kedy sindromegiperandrogenii. - Problémy endokrinologii- 1996- 1 (42): 20-5.
2. Barry D. Albertson, Gordona B. Gutler, JR a D.Lynn Loriaux.Polycystic ovárií Syndróm 1992- 163-73.
3. podiel GG Girsutny syndróm u žien v reprodukčnom veku vozrasta.-1981 Diss. ... cand. med.
4. Robert I., Barbieri, MD hyperandrogenním poruchy ClinicalObstetrics a gynekológie. 1990 33 (3).
5. David W.Russell a Jean D.Wilson steroidné 5-reduktázy twogenes / dva enzýmy / Annu. Rev. Biochemi. 1994- 63: 25-61.
6. Orlov EN, Antipov EM, Makarov OV et al. Diagnostika prichingirsutizma steroidné profilu moču. Problémy reproduktsii1996- 3: 90-5.