Predčasná puberta u žien: Známky

U chlapcov, predčasná puberta patrí dosiahnutie semenníkov objeme 4 ml až 9 rokov. To je tiež známe ako pravý centrálny alebo puberty a je spôsobená predčasným aktiváciu osi hypotalamus-hypofýza-gonády, gonadotropín uvoľňujúceho hormónu (GnRH). Vývoj prebieha v normálnom poradí.

USA poznamenať vývoj mliečnej žľazy až Tanner štádium II a 8 rokov vo výške 8% dievčat z bielej rasy, a takmer 25% dievčat čiernej rasy. Avšak, podľa nedávneho európskeho prieskumu medzi európskymi dievčatami nebol nájdený jasný trend smerom k predčasnej puberty. U mladých dievčat, prisťahovalci z rozvojových krajín, zvýšená frekvencia predčasnej puberty.

Fyziologická variácie normálne puberty

nadmerné adrenarche

Adrenarche - začiatok pubertu, adrenálna, čo predstavuje zmenu v štruktúre sekrécia hormónov nadobličiek ako odpoveď na adrenokortikotropného hormónu. Výroba 17-ketosteroidov začína vo veku základnej školy (6-8 rokov), a počas tejto doby prevažujúci nadobličiek steroid dehydroepiandrosterón sulfát stane.

Niektoré dievčatá syntetizované dostatočným počtom nadobličiek androgénov vyvolať príznaky predčasnej puberty, známy ako nadmerné adrenarche. To je pomerne často nachádzajú v africkej a afro-karibské populáciu a je všeobecne pozorované predčasné vzhľad sekundárnych pohlavných znakov v podobe ochlpenia.

Výraz "predčasné adrenarche" odkazuje na tie deti, ktoré sledujú adrenarche mladšie ako 6 rokov.

Video: Early puberta

čoskoro menarche

Veľmi zriedka cyklický maternicové krvácanie objaví bez akýchkoľvek iných príznakov puberty. Keď sa ultrazvuk pri krvácaní určiť M-echo.

Príčiny predčasnej puberty

Dôvody centrálna predčasná puberta, faktora uvoľňujúceho gonadotropín-dependentný (GnRH)

Video: Lekcia №5. "Puberta u dievčat"

1. Konštitutívny alebo idiopatická (približne 80% dievčat)
2. Nádory centrálneho nervového systému (MHC)
• hypotalame hamartomy
• glióm
• astrocytóm
• germinomas
• hydrocefalus
• lebečnej ožarovanie
• Neurofibromatóza, tuberózne skleróza
• infekcia CNS, hypoxické poškodenie
• Poranenie hlavy
• Primárne hypotyreózy je ťažké

Príčiny GnRH-nezávislé predčasnej puberty

1. nádor vaječníkov
• juvenilná folliculoma
• teratom
• Autonómne vaječníkov cysty
• Hepatom, hepatoblastóm
• Kongenitálna adrenálna hyperplázia
• Nádor / adrenálna hyperplázia
• McCune-Albright syndróm
• Vplyv vonkajších pohlavných hormónov

Príznaky a znaky

Treba mať na pamäti:

• väčšina prípadov - idiopatickej centrálnej predčasnej puberty;
• predčasné psevdopubertat je vzácny;
• nadmerné adrenarche častejšia u dievčat z afrických a afro-karibského pôvodu;
• sekundárne príčinou predčasnej puberty zvyčajne evidentné.

Anamnéza a klinické vyšetrenie zamerané na identifikáciu syntézu nadbytočných príznakov a príčin vzniku pohlavných hormónov predčasné pohlavný vývoj.

Kvalitatívne a kvantitatívne ukazovatele puberty v idiopatickej centrálnej predčasnej puberty zvyčajne normálne, s výnimkou pre predčasný štart. Väčšina prípadov sa vyskytuje sporadicky, aj keď tam bol malý počet rodinných veciach. Spravidla nastaviť normálny menštruačný cyklus, tehotenstvo, a je popísaná vo veku do 4 rokov.

Materská dizomie (dva chromozómy od jedného z rodičov miesto s rovnakým počtom chromozómov oboch rodičov) na 14. chromozóme - vzácna príčina centrálnej predčasnej puberty.

Hamartomy hypotalamus (nemalígna malformácie) spôsobí, predčasná puberta, pôsobí ako ďalší hypotalamu, alebo syntézou transformujúci rastový faktor (TGF).

Van Wick-Grambaha syndróm - vzácny syndróm, predčasná puberta spojená s hypotyreózou. Často zároveň hodiniek galaktoreyu. To je jediná forma predčasnej puberty, v ktorom je rast do dĺžky oneskorené skôr ako stimulované.

Kongenitálna adrenálna hyperplázia - uznávanou príčinou predčasnej puberty. Zvýšené hladiny androgénu v dôsledku chybnej diagnóze alebo liečbe zlé zmluvy pôsobí ako faktor vedúci k "zrenia" v hypotalame, a spúšťacie začiatku zrenia hypotalamus-hypofýza-gonády. Aj napriek následnej adekvátnej liečbe kongenitálna adrenálna hyperplázia, puberta nezastaví, a to vedie k významnému zníženiu rastu v dospelosti.

Najčastejšie nádor, súčasné predčasná puberta typ izoseksualnogo - benígna folikulárnej vaječníkov cysty. Syntéza estrogénu sa pohybuje v rozmedzí od miernej až výrazné.

Granulosa zvyčajne benígne nádor. Niekedy sú spojené s mesodermálního dyspláziou a môže syntetizovať ľudský choriogonadotropín, Mullerian brániť hormón a inhibín.

Exogénne steroidy - známy príčinou predčasnej puberty. Rozšírené sviečky a krémy s estrogénmi, sójové zmesi a smotany s ženšenom - potenciálnych zdrojov fytoestrogénov.

Možné vyšetrovacie metódy

• Kostná vek. Vo väčšine prípadov, kostnej vek -Usually viac ako 2 rokmi zvýšil.
• Ultrazvuk panvicu štúdia potvrdzuje nárast krčka endometria s nápadným echo. Objem vaječníkov sú zvyčajne >3 ml.
• Dynamická skúška hypotalamus-hypofýza-gonády. GnRH stimulačný test: GnRH závislé predčasná puberta identifikovať pubertálne reakcie (luteinizačný hormón >7 IU / l), v ostatných prípadoch pozorované prepubertálnych reakciu.
• hladiny estradiolu v sére zvýšená na pubertálnych úrovni, ako v GnRH-závislé a GnRH-1 nezávisle na predčasné sexuálneho vývoja.
• V niektorých prípadoch je nevyhnutné funkčné testy štítnej žľazy, pečene, nadobličiek definície androgénu, steroidné metabolitov v moči a hladiny alfa-fetoproteínu.
• Po potvrdení GnRH-dependentný / centrálna predčasná puberta nutné MRI hypotalamu a hypofýzy.

možnosti liečby

Centrálny / GnRH závislé predčasná puberta

Určenie analógy GnRH vo farmakologických dávkach spôsobuje down-reguláciu receptora GnRH, a tým inhibujú sekréciu luteinizačného hormónu a folikuly stimulujúceho hormónu. Jediný liek licencovaný pre liečbu detí v Spojenom kráľovstve, - vstrekovacie triptorelín. Avšak dostupné a používané na liečbu detí leoprorelin a goserelín.

GnRH nezávislé predčasná puberta

• Odstránenie príčinu (cysta / nádoru vaječníkov, hepatómy, nádoru nadobličiek, atď).
• blokátory androgénny receptor (cyproteron, flutamid, spironolaktón).
• inhibítory aromatázy (testolakton).
• Inhibítory biosyntézy testosterónu (ketokonazol).