Pravda predčasná puberta

V 90% prípadov je príčinou nemožno zistiť chorobu, ale nedávne štúdie naznačujú svoju genetickú podstatu, aspoň u niektorých pacientov. V niektorých prípadoch, predčasné pohlavný vývoj ukázal, génu zvýšenie expresie, kódujúce Kisspeptin (Kissl), ktorý zasa ovplyvňuje sekréciu GnRH. Je zrejmé, že pri regulácii expresie Kisspeptin zapojených, sexuálne rozdiely, v tomto poradí, estrogény a androgény. Vieme tiež, že Kisspeptin aktivita umocňuje pôsobenie leptínu, čo môže vysvetliť trend skoršieho puberty u obéznych detí. Bez ohľadu na molekulárnej báze predčasného sexuálneho vývoja, sa postupuje rovnakým spôsobom, ako normálne, začína len veľmi skoro.

Predčasná sexuálny vývoj u chlapcov je diagnostikovaná, keď príznaky puberty pred veku 9 rokov, tj v chronologickom veku, v ktorom 95% zdravých chlapcov oni ešte nemajú.

Ak je tento syndróm spôsobené predčasným stimuláciou sekrécie GnRH hypotalamus, sa nazýva kompletný predčasnou razvitiem-, ale v prípade, že syndróm sa vyvíja nezávisle na stimulačnú aktivitu GnRH v dôsledku vnegipofizarnoy gonadotropínov hypersekrécia nádoru alebo hypersekréciou androgénov, potom sa nazýva neúplný predčasné (psevdoprezhdevremennym, GnRH-nezávislý) sexuálny vývoj.

poruchy centrálneho nervového systému

Čím skôr puberta, tým je väčšia pravdepodobnosť, aby identifikovať centrálnej nervovej sústavy patológiu dieťaťa, najčastejšie sa vyskytuje u detí mladších ako 4 roky. Pravda príčinou predčasného pohlavného vývoja by mohli byť následky infekcie, hypoxia, trauma, alebo ožiarením v prsníku alebo raného detstva. Vzácnejšie ale dôležitou príčinou - tumor centrálny nervový systém. Pravda príčinou predčasného sexuálneho vývoja sú gliómami z optických nervov a hypotalamu, astrocytóm, ependymom a kraniofaringiomy- je pravdepodobnejšie, že v rozpore s mechanizmy zodpovedné za potlačenie sekrécie GnRH pulzu pred začiatkom puberty. Liečba v tomto prípade chirurgického. Hypotalamu hamartomy nie sú dôležité pre neoplastické procesy. Sú histologicky normálne tkanivo ektópia-ment schopný autonómne pulzný sekrécie GnRH a, na rozdiel od normálneho tkaniva hypotalamu necitlivé na inhibičné účinky charakteristické predpubertálnu obdobie. Tieto malé formácie nastať sporadicky, ale niekedy dochádza so syndrómom Pallister-Hall. Hypotalamus hamartomy miska detekované v malchikov- ľahšie nájsť na MRI, pretože niekedy neprekračujú veľkosť 2-3 mm. Hypotalamicky hamartomy zvyčajne nepestujú alebo rastú pomaly. Platí pravidlo, že nespôsobí neurologické symptómy, a len občas prejavuje násilné záchvaty smiechu. Keď hamartomy predčasné pohlavný vývoj možno úspešne liečiť agonistami GnRH. Rovnako sa domnievame, chirurgické prístupy, vrátane sľubnú metódu pre stereo-taktického radiochirurgie.

ožiarenia mozgu poskytuje dávky závislý účinok na mnoho z hypotalamus-hypofýza systému. Dávky vyššie ako 50 Gy môže narušiť vylučovanie dieťaťa gonadotropínov. Ožarovanie v nízkych dávkach (18 až 24 Gy), ktorý sa používa pre preventívnu neuroleukemia akútnou lymfoblastickou leukémiou, čo má za následok dievčat na skorší puberty a prvej menštruácie.

Patogenéza predčasné sexuálne vývoj u pacientov s léziami CNS študovala len do hamartomy. Keď nádory príčiny CNS predčasného pohlavného vývoja môže byť na odstránenie inhibičné účinky na hypotalamus-hypofýza-gonadálnej systému. Je tiež možné, že ohnisková škody v bunkovom prostredí neurónov, ktoré sekrétom GnRH, môže vyvolať predčasné začatia jeho sekréciu.

Dôvody pravda predčasná puberta

idiopatickej

Video: Puberta u dievčat

Nádory centrálneho nervového systému (priamym alebo nepriamym účinkom na sekréciu GnRH)

• Craniopharyngiomas
• ependymom
• Germinomas (non-vylučovať hCG)
• Zrakového nervu glióm, astrocytóm a iné tumory

Paraneoplastický stavy (hCG vplyv na receptor LH)

tumory zárodočných buniek

• CNS
• gonády
• pečeň
• Mediastína (môže dôjsť k Klinefelterovým syndrómom)
• hepatoblastóm

malformácie (priamy a nepriamy účinok na sekréciu GnRH)

• Pavučinovitý cysty shell
• hydrocefalus
• hypotalamicky hamartomy

Stav po ožiarení mozgu (priamy účinok na GnRH)

• Radiačná liečba rakoviny

Prenesená infekcie, trauma, krvácanie (priamy a nepriamy účinok na sekréciu GnRH)

• Niekedy spojené s vývojom cýst pavučinovitý membránových

Diagnóza pravda predčasná puberta

• Anamnéza a fyzikálne vyšetrenie
• ultrazvuk vaječníkov
• Nadobličiek CT (pre virilizmu)
• Vyhodnotenie funkcie štítnej žľazy
• Určenie hladiny estradiolu
• Stanovenie hladiny FSH, LH, CG
• Stanovenie testosterónu, dehydroepiandrosterón sulfát, 17-gidroksiproges Theron (v virilizmu)

pravda predčasná puberta Liečba

• Idiopatická: analógy GnRH alebo gestagénov
• Organické mozgové lézie: chirurgia, rádioterapie, analógy GnRH alebo gestagénov
• Kongenitálna adrenálna hyperplázia (ak oneskorený liečba): analógy GnRH alebo gestagénov

Medzi dlhodobými účinkami pravého predčasné sexuálny vývoj - zakrpatenie, psychologické, sociálne a behaviorálne problémy. Je ukázané, že malý vzrast môže byť zabránené, ak je liečba zahájená pred uzavretím rastových epifýzy zón.

Skôr potlačiť hypotalamus-hypofýza-gonadálnej systém používaný medroxyprogesterón a cyproteron. Avšak ani jedno, ani druhé liečivo nie je inhibovaná, dostatočne, sexuálny vývoj a dozrievanie skeletu a zabrániť zastavením.

Začali sme používať vysoko aktívne analógy GnRH. Jedná sa o prvý skutočne účinný liek na liečbu pravého predčasné vývoja. Všeobecne platí, že liečba GnRH analógy používať u dievčat mladších ako 6 rokov. V prvom mesiaci po začatí liečby významne znižuje bazálnu a maximálnu (s stimulácia gonadorelínu) hladiny FSH a LH v sére. Zároveň klesajú hladiny estradiolu (u dievčat), a testosterón (chlapci), zvyšných nízko, kým droga pokračuje. Je dôležité, aby pôsobenie týchto látok je reverzibilná. Po zrušení koncentrácia GnRH analógov gonadotropínu a pohlavných hormónov vráti na základnú líniu.

Rýchlosť rastu pri liečbe analógy GnRH sa spomaľuje, čo umožňuje normálne dozrievanie kostry dieťaťa. Netreba zrenia skeletu sú obvykle spomaľuje, tiež, čo je jedným z hlavných cieľov liečby. Väčšina výskumných pracovníkov sa poznamenať, že liečba analógov GnRH konečnej výšky, počítané podľa tabuliek Bailey Pinna, zvyšuje v priemere o 5 cm. Najlepšie výsledky sa dosiahnu v prípade, že kostnej vek na začiatku liečby je relatívne malý, s dôrazom na význam včasnej diagnostiky a zahájenie liečby , Dĺžka liečby v každom prípade závisí od veku kostí a výpočet konečného rastu. Vznikli obavy, ak nie zhoršovať potlačenie sexuálny vývoj mineralizáciu kostí (čo je dôležitou súčasťou normálneho sexuálneho vývoja), ale k dispozícii aktuálne údaje nedávajú dôvod na obavy. V jednej štúdii, hustoty kostí u dievčat s pravého predčasnou vývoja, užívajúcich GnRH analógy, po dokončení liečby a dosiahnuť kostného veku viac ako 14 rokov, sa nelíši od kontrolnej skupiny, ktorá sa skladala z dievčat s rovnakým kostného veku.

Potlačenie puberta analógy GnRH ovplyvňuje nielen zrenia skeletu. Väčšina dievčat zastaviť rastúce prsia, tretina prípadov je aj návrat k predchádzajúcej fáze Tanner so súčasným poklesom vaječníkov a maternice. V niektorých prípadoch, po 2- 4 týždne po ošetrení po určitú dobu pozorovala vaginálne špinenie v dôsledku zníženia sekrécie estrogénu. Vzhľadom k tomu, pubické ochlpenie je zložitejšia, ale vo väčšine prípadov to nezvyšuje alebo dokonca mierne klesá.

Štúdie ukazujú, že liečba nie je nevyhnutné pre všetky deti. Samozrejme, ak dievčaťa kostnej vek je ďaleko pred pása, odhadovaná konečná výška je malý, a odozva na test s GnRH charakteristikou puberty, potom je treba vymenovať GnRH analógy k potlačeniu procesu sexuálneho vývoja a dosiahnuť zvýšenie konečnej výšky. Ale to nie je preukázané v prípade pochybností, že je potrebné pre liečbu.

Navyše, niekedy liečba rastu GnRH analógov spomaľuje príliš veľa. Možno, že v týchto prípadoch je hladina estrogénu pod vplyvom faktora uvoľňujúceho gonadotropín analógov klesne pod normálne hladiny pre prepubertálnych obdobie. Túto hypotézu potvrdzuje štúdia za účelom stanovenia rýchlosti rastu a kostrovým zrenie v 13 dievčat s predčasnou skutočný vývoj pre viac ako 2 rokoch liečby analógy GnRH s doplnkovým prívodom estrogénu, a bez neho. Bolo zistené, že suplementácia veľmi nízkych dávok estrogénu a bezpečne umožňuje zachovať normálny prepubertálnych rast (aspoň 2 roky), prekročenie rýchlosti a ani kostrové dozrievania alebo pohlavného vývoja. U pacientov s mozgovými nádormi operáciu, potom v rádioterapiu môže podstatne narušiť proces rastu. V takých prípadoch, dodatočné ošetrenie rastového hormónu prípravkov.