Zrýchlil puberty. Izoseksualnoe neúplné predčasná puberta

Video: Plastic Frenulum predkožka

Izoseksualnoe neúplné predčasná puberta

Dôvodom neúplné izoseksualnogo predčasnej puberty je zvýšiť sekréciu estrogénu u dievčat a testosterónu u chlapcov.

Dôvodom pre toto zvýšenie, môže byť abnormálne sekrécia hCG rôznymi nádormi, napríklad teratomů alebo teratokarcinomy.

V týchto prípadoch, chlapci tam je predčasná puberta, zatiaľ čo dievčatá - predčasná puberta, s rôznou mierou maskulinizácia, alebo bez neho.

Patológia hCG sekrécie. FSH, LH, TSH a hCG - glykoproteíny pozostávajúce z A- a B-reťazca a reťazcov v molekulách týchto hormónov sú rovnaké, ale v inom reťazci a určiť konkrétne účinok hormónov. Ale v LH a hCG a a- a reťazce sú veľmi podobné, takže každá z týchto hormónov môžu stimulovať Leydigove bunky samca k vylučovaniu testosterónu a granulosa a theca buniek žien - k rozvoju androstendiónu testosterón a estradiol.

Patologická sekrécia hCG je zaznamenaná v prítomnosti teratomů. Teratom a horioepiteliomy nájsť v mediastíne, pohlavných žliaz, retroperitoneálne priestor, v hypofýze a hypotalamu.

Okrem toho, hCG môže byť produkovaný alebo hepatómy HEPA toblastomami. Abnormálne sekrécie HCG u mužov je niekedy veľmi ťažké odlíšiť od ústavnej predčasnej puberty. Ženy zvyčajne hCG stimuluje vaječníky zvyšuje sekréciu estrogénov, spôsobuje rozvoj prsníka začína a tam psevdomenstrualnye krvácanie.

Neadekvátna sekrécia hormónov nadobličiek

Rôzne defekty v metabolizme hormónov nadobličiek môže prejaviť ako predčasnej puberty. Medzi nimi, najčastejšie deficit 21-hydroxylázy, ktorý reguluje konverziu progesterónu 11-deoxykortikosterónu a 17-a-Hydroxyprogesterón 11-deoxykortizolu.

Blokuje tvorbu druhých vedie k zníženiu kortizolu sekrécie, ktorá porušuje princíp spätnej väzby na správne fungovanie hypotalamus-hypofýza systému. Tým sa zvyšuje sekréciu dehydroepiandrosterón (DHEA) a androsténdión nasledoval virilization.

Čiastočný deficit 11-hydroxylázy je menej časté ako deficitom 21-hydroxylázy, ale blokuje premenu 11-deoxykortizolu na kortizolu. Výsledkom je, že to tiež zvyšuje sekréciu prekurzora androgénov, dehydroepiandrosterón a androstendiónu.

Obe tieto formy kongenitálna adrenálna hyperplázia sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom, aj keď penetrance abnormálne génu je veľmi premenná. Početné nádory nadobličiek, ktoré môžu vylučujú androgény, najmä DHEAS, sa bežne označuje ako karcinóm nadobličiek.

ovariálne nádory

Mnoho ovariálne nádory, od normálnych folikulárnych cýst na zhubné nádory zárodočných buniek, môžu byť sprevádzané izoseksualnym predčasnej puberty u dievčat. Samozrejmosťou folikulárnej cysty sú často príčinou predčasnej puberty a vylučujú dostatok steroidov spôsobuje opakujúce sa maternicové krvácanie a neúplné izoseksualnoe predčasné dozrievania.

Folikul cysty by mali byť odlíšené od zárodočných buniek nádorov, ktoré zahŕňajú rad histologicky rôznorodé nádoru vaječníkov, vyvíjajúci sa z vaječníkových fetálnych primitívnych zárodočných buniek. Tieto nádory predstavujú 59% zo všetkých prípadov rakoviny vaječníkov nádoru, zistených u pacientov vo veku do 20 rokov.

Hlavným príznakom týchto nádorov sú pozorované bolívarovská u 50% pacientov sa hmatateľný nádor v oblasti brucha. Približne 10% pacientov s týmito nádormi, existujú náznaky neúplného izoseksualnogo predčasné dozrievanie vaginálneho krvácania, vývoja prsníka a pigmentáciu dvorcov.

Po chirurgickom odstránení nádoru, tieto príznaky úplne ustúpia. Dievčatá s izoseksualnym puberty, vzhľadom na vývoj nádorov sa vyskytujú častejšie ako nádory granulosa a theca bunky, ale ostatné endokrinné nádory v čistej forme alebo vo zmesových formách.

Medzi nimi najčastejšie detstva zistená benígne cystická teratom, nasledujúce frekvencie - malígne teratom nádorov zo zmiešaných buniek nádoru zárodočnej intradermálne sínusového nádoru z sustentotsitov (Sertoliho bunky).

je detekovaná iba 5% nádorov granulosa a theca buniek pred nástupom puberty. Väčšina z týchto nádorov produkovať estrogén, ale niektoré z nich môžu vyrábať a androgény. Našťastie, 80-85% týchto nádorov je možné detekovať palpácii brucha počas štúdie alebo panvy.

V 2-5% pacientov s nádormi granulosa bunky sú dvojstranné, zatiaľ čo nádory z tekakletok takmer vždy umiestnený iba na jednej strane. Je potrebné poznamenať, že 15% pacientov s nádorom granulosa bunky prichádzajú do nemocnice s príznakmi náhlej príhody brušnej spôsobil hemoperitoneum.

nádor Sertoliho buniek je tiež nazývaný androblastoma alebo arrhenoma. Mnohé z týchto nádorov vylučujú androgénov, hormonálna niektoré sú ľahostajní, iní vylučovať estrogén. Sú extrémne vzácne a tvoria iba 0,5% všetkých nádorov vaječníka.

Všeobecne sa predpokladá, že dospelí ženy sú sprevádzané týchto nádorov lrogressiruyuschey maskulinizácia (nadmerné ochlpenie, plešatosť mužského typu hlavy, zmena hlasu, zväčšenie klitoris). Majte na pamäti, že tieto nádory môžu niekedy nastať u detí.

Choriokarcinóm je veľmi vzácna a vysoko zhubný nádor. To môže byť sprevádzané predčasnej puberty a sekrécie hCG. Nádor sa vyskytuje u detí v mladom veku a u dospelých (50% prípadov u detí vo veku do puberty).

To dostalo veľmi malígny povahu tumoru, mali by ste vždy aktívne hľadať príčinu predčasnej puberty u dievčat.

Rovnako ako rakovina je karcinóm vaječníkov z embryonálnych buniek. Našťastie je iba 4% zhubných nádorov vaječníka zárodočných buniek a dochádza v priemernom veku 15 rokov, polovica pacientov má hormonálne abnormality, vrátane predčasnej puberty, nepravidelné menštruácie, menštruácie a hirzutizmu.

Karcinóm embryonálne bunky vylučujú hCG a-fetoproteínu, ktorý môže byť použitý ako marker pre účinnosť liečby nádoru.

Podľa týchto dvoch štúdií u pacientov s týmito nádormi sú najčastejším symptómom vaginálneho krvácania (33%) - prežitie pacientov s ochorením v prvom stupni bola 50%.

exogénne steroidy

Použitie produktov, ktoré obsahujú exogénne pohlavné steroidné hormóny súvisiace s príčinami predčasnej puberty, že lekári často nevšimnú. Rad krémy, masti, pleťové vody, toniká kvapalín obsahujúcich estrogény, a ich použitia u dieťaťa môže spôsobiť príznaky predčasnej puberty.

Psevdoprezhdevremennoe puberta

Existuje niekoľko variantov sexuálneho vývoja, ktoré nie sú ani úplné, ani neúplný typ izoseksualnogo predčasné dozrievania.

Napríklad u chronických podráždenie rozkrok helmintické inváziou prípade hnačky alebo vlasy sa môžu objaviť na vnútornom povrchu labia Minora. Kostná vek dieťaťa, kedy je to úplne normálne, takže skutočné urýchlenie puberty, tento syndróm nie je.

Okrem toho, že dieťa môže pozorovať predčasné zvýšenie mliečnej žľazy na jednej alebo oboch stranách, s inými známkami zvýšené vylučovanie estrogénu, môže navrátiť spontánne, ale môžu pretrvávať po dobu niekoľkých rokov.

Táto podmienka je všeobecne celkom neškodný a starobe prechádza sama o sebe, nie je sprevádzaný výrazným zvýšením hladiny estrogénu. Predčasné vzhľad ochlpenie na tele môže dôjsť aj bez ďalších príznakov virilizace.

Dievčatá vo veku 6 rokov vzhľad vlasov v podpazuší a ochlpenia je veľmi časté, a analogicky s predčasným zväčšenie prsníkov je non-progresívne ochorenie.

Podobne chlapci u prepubertálnych gynekomastia možno často nájsť v dôsledku porušenia pomere estradiolu a testosterónu tohto javu je úplne neškodný a zvyčajne spontánne prechádza po dobu 2 rokov.

Avšak, jeden by mal vždy na pamäti, že gynekomastia je súčasťou niektorých syndrómy intersexualita, najmä, čiastočné syndróm androgénnej necitlivosti a iné formy neúplné testikulárne feminizáciu. Okrem toho je príčinou gynekomastia môžu byť zriedkavé alebo nadobličiek adenóm estrogensekretiruyuschie horioepiteliomy tiež opisuje rad patologických prípadov ektopického tvorby estrogénov.

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno