Predčasná puberta (predčasná puberta)

Avšak, tam sú rôzne názory okolo hranice horného puberty u dievčat. Na základe dostupných údajov sa predpokladá, že predčasná puberta je vzhľad sekundárnych pohlavných znakov u dievčat belochmi do 7 rokov veku a dievčat černochov mladšie ako 6 rokov. Avšak, ak začnete puberty skôr ako 8 rokov - to je ešte indikátorom vysoké riziko ochorenia. Dieťa musí byť odstránenie žiadne príznaky porúch centrálneho nervového systému alebo z iných príčin zabolevaniya- popísaných dostatočný počet prípadov, v ktorých je príčinou predčasného pohlavného vývoja u dievčat do 8 rokov je organická lézie. Ak je príčinou predčasného sexuálneho vývoja je skorá aktivácia osi hypotalamus-hypofýza a štát ich diagnóza gonadotropín závislé zvuky ako centrálny (úplné alebo pravého) predčasná stratégií orientovaných na rozvoj, keď chlapci tam ektopická produkcie gonadotropínov a detí oboch pohlaví uvedené autonómnej sekréciu pohlavných hormónov, a štát nie je diagnóza gonadotropín závislú znie ako neúplné predčasné pohlavný vývoj. Ak dôjde k feminizácii dievčat a chlapcov virilization - tzv vývoja izoseksualnym, ale ak dôjde k feminizácie u mužov a virilizácie u dievčat - toto je nazývané heterosexuálne vývoj. Pri akejkoľvek predčasné vývoja zvýšenie rýchlosti rastu, vývoja a dozrievania somatické skeletu. Ak je choroba diagnostikovaná v skorých štádiách ochorenia môže dôjsť k rýchlemu zvýšeniu rastu, ale vzhľadom k rýchlemu uzavretiu epifýzy koncového rastu sa zníži. Paradox, že vysoká dieťa stáva zakrpatené dospelých. Bez liečenia krvný IGF-1 obsah môže byť zvýšená v porovnaní s vekových noriem, ale je dostačujúca pre pubertálnych referenčnej hodnoty.

Central (plná alebo true) predčasné sexuálny vývoj

Ústavný ústredné (úplné alebo true) predčasné sexuálny vývoj
Deti, ktoré boli izoseksualnoe vývoja vo veku viac ako 2,5 SD pod priemerom, môže byť jednoducho v dolnej vekovej krivky začína pubertata- často rodinná anamnéza predčasného nástupu sexuálneho vývoja. Pravda predčasná puberta môže byť zriedkavé prípady autozomálne dominantné alebo (chlapci), X-viazaná autozomálne dominantné vlastnosť.

Idiopatickej centrálnej (úplné alebo true) izoseksualnoe predčasné sexuálny vývoj
U detí so včasným vývojom izoseksualnym žiadnu rodinnú anamnézu skorým nástupom puberty a bez organických ochorení centrálneho nervového systému, ochorenia je považovaný za idiopatickej. Takí pacienti môžu nájsť nejaké neurologické abnormality, ako sú symptómy epilepsie u EEG alebo oneskorené všestranný rozvoj. Sexuálne príznaky môžu byť postupne alebo náhle rozvíjať. Koncentrácia gonadotropínov a pohlavných steroidov, rovnako ako reakcia na podávanie GnRH alebo jeho analógov s podobnými parametrami u zdravých osôb. Idiopatickej centrálnej predčasné pohlavný vývoj, rovnako ako vo všetkých formách skutočného vývoja izoseksualnogo, prvým príznakom je nárast u chlapcov yaichek- dievčat prvým príznakom zväčšenie pŕs alebo - zriedka - výskyt pubické ochlpenie. Dievčatá idiopatickej predčasná puberta je častejšia ako u chlapcov. U detí s predčasným sexuálnym vývoji majú sklon k obezite, pretože bez liečenia sa zvýšili body mass index.

Klasifikácia ranej puberty

Stredná (plná alebo true) GnRH závislé predčasná puberta izoseksualnoe

Video: Harry Potter a pubertu. Predčasným sexuálnom vývoji (CPD) u dievčat pochopiť vzhľad sekundárnych pohlavných znakov rany ..

• ústavné
• idiopatickej
• Na pozadí ochorenie centrálneho nervového systému (vrátane vrodených vád)
• nádory
• infekcie
• zranenia
• ožiarenia
• dôsledky androgénov

Neúplné GnRH nezávislé predčasná puberta izoseksualnoe

• muži
• Gonadotropín sekretujících nádorov
• Nadmerná tvorba androgénov
• Testikulárne nádory alebo nadobličky
• Virilnoe forma VDKN
• Predčasné dozrievania buniek
• Leydigových a terminál epitel
• ženy
• ovariálne cysty
• Estrogén-produkovať nádory
• Heavy dekompenzované hypotyreózy
• Muži a ženy
• McCune-Albright syndróm

Neúplné kontrseksualnoe predčasné sexuálny vývoj

• muži
• Estrogén-produkovať nádory
• ženy
• Androgén-produkovať nádory
• Virilnoe forma VDKN

Iatrogenic predčasný pohlavný vývoj od podania pohlavných steroidov alebo gonadotropínmi
Varianty sexuálneho vývoja

• predčasná thelarche
• čoskoro menarche
• predčasná rubarhe
• adolescent gynekomastia

poruchy centrálneho nervového systému

1. nádorov. nervovej sústavy nádory centrálnej sú častejšie u chlapcov ako u dievčat, však môže byť pre deti oboch pohlaví, takže opatrnosť by mala byť v každom prípade. Optické alebo hypotalamu glióm, astro-tsitomy, ependiomy, germinomas a iné nádory centrálneho nervového systému môže viesť k predčasnému pohlavného vývoja poškodenia neurónov dráh, ktoré inhibujú sekréciu GnRH, a tým blokujú sekréciu gonadotropínov. Pacienti s optickým glióm a neurofibromatóza typu 1 môže mať predčasné pohlavný vývoj, ale nikdy v porúch sexuálneho vývoja izolovaných neurofibromatózy typu 1 (bez optickej gliómu). Je zaujímavé, že kraniofaryngiom, čo zvyčajne vedie k oneskoreniu puberty, môže tiež spôsobiť predčasné sexuálne vývoj. Pre radiosenzitivní nádorov sa často ukazuje, ožiarenia v prípadoch, keď to nie je možné radikálny neurochirurgické odstránenie. Hamartom hľúz cinereum a obsahuje GnRH neurosekreční bunky, ktoré sú v strede, tento kopec-nádor môže viesť k predčasnému sexuálneho vývoja vylučujúcich GnRH. Niektoré hypotalamu hamartom spojené s predčasným sexuálneho vývoja, neprodukujú GnRH, však, zahŕňajú transformačný rastový faktor (TRF) -a, ktorý stimuluje sekréciu GnRH. S najnovšími technikami vizualizácie centrálneho nervového systému, hamartomy s ich charakteristické rádiologické známky sú oveľa pravdepodobnejšie, že sa stal diagnostikovaná u pacientov, ktorí predtým boli s diagnózou idiopatickej predčasným vývojom. Tieto nádory sa zvyčajne nepestuje, a u pacientov bez zjavných príznakov kompresie neexistuje riziko výskytu týchto príznakov v budúcnosti. Najzávažnejším prejavom hamartomy býva predčasný pohlavný vývoj. Vzhľadom k tomu, lokalizačných hamartomy, neurochirurgické resekcia je nebezpečný alternatívna liečba GnRH agonistov.
Nádory alebo iné abnormality centrálneho nervového systému môže byť príčinou nielen predčasného sexuálneho vývoja, ale aj GH nedostatok. Okrem toho môže dôjsť k nedostatok rastového hormónu po rádioterapii pre nádory centrálneho nervového systému, a to aj v prípade, toto porušenie nebolo pôvodne pred ožiarením. Takí pacienti rastú oveľa rýchlejšie ako u pacientov s izolovaný nedostatok rastového hormónu, ale pomalšie ako deti s klasickým predčasným sexuálnym vývojom a adekvátne GH vylučovanie. Deficit GH môže byť po úspešnej liečbe predčasnej pohlavný vývoj klinicky znateľný. V čase diagnózy ochorenia si musia byť vedomí možnosti Kombináciou týchto dvoch stavov.

2. Iné príčiny predčasného skutočného sexuálneho vývoja. Centrálne predčasné pohlavný vývoj alebo môže spôsobiť granulomatózne infekčné procesy hypotalamus - encefalitídu, mozgovú absces, po infekcii (pooperačné alebo vrodené) supraselární cysty, sarkoidóza, tuberkulóza granulóm. Predčasný pohlavný vývoj, ku ktorému dochádza na pozadí supraselární cysty, hydrocefalus alebo čiastočne prístupný operačný korekciu. Dôsledkom poškodenia mozgu môže byť predčasnej puberty, a jeho oneskorenie. Ožarovanie centrálneho nervového systému, pre akútnou lymfoblastickou leukémiou alebo pred transplantáciou kostnej drene je zvyčajne sprevádzaná nedostatkom niektorých hormónov, ale stále väčšom počte hlásených prípadov predčasného sexuálneho vývoja po tomto ošetrení. Dávky pod 18 Gy môže viesť k predčasnej pohlavný vývoj centrálnej, zatiaľ čo pri vyšších dávkach žiarenia často vyvíja dostatočný rastový hormón. Epilepsia a vývojové oneskorenie môže byť sprevádzaná centrálnej predčasnou sexuálny vývoj v neprítomnosti anatomických anomálií centrálneho nervového systému.

virilizing syndrómy
Deti s dlhou neliečenou kongenitálna adrenálna hyperplázia a postupujúcou kostnej vek môže byť predčasné, aby jeho debut po začiatku pohlavného vývoja supresívnu liečby glukokortikoidmi. Rovnaká situácia môže nastať u detí s nádormi virilizing po odstránení nádorov alebo u pacientov, ktorí dostávali dlhodobú androgénnej liečbe po ukončení liečby. Dojem je, že dozrievanie osi hypotalamus-hypofýza-gonády sa urýchľuje nejakým štátom, sprevádzané zvýšenou sekréciou androgénov a postupujúcou kostnej vek.

Neúplné izoseksualnoe predčasné sexuálne vývoj u chlapcov

U chlapcov, predčasné pohlavný vývoj môže prejaviť bez zrenia hypotalamus-hypofýza osi v dvoch prípadoch: (1) autonómne ektopickej alebo endogénna sekrécia hCG alebo LH alebo podávaním exogénnych hCG gonadotropínov stimulujú produkciu testosterónu Leydigami- buniek (2) autonómne endogénna sekrécia androgénov v semenníkoch a nadobličiek alebo iatrogénny prijímacie androgény. (Sekrécia dievčatá hCG nevedie k rozvoju sekundárnych pohlavných znakov.)

Gonadotropín sekretujících nádorov
Pre nádory tohto typu zahŕňajú hepatómy alebo hepatoblastomu, teratom alebo horiokartsi-Noma mediastínu, gonády, retroperitoneum alebo epifýza germinomas centrálny nervový systém. Semenníky sú zvyčajne zvýšená, ale nie v takej miere, ako je tomu u centrálnej predčasnú pohlavný vývoj.

Autonómne androgén sekrécie
Sekrécia androgénov môže byť zlepšená v dôsledku vrodenej enzýmu defektu v kôre nadobličiek, a to deficit 21-hydroxylázy (R450s21) alebo 11-hydroxylázy (R450s11) - virilizing nadpochechnika- karcinóm tumor z intersticiálnych buniek semenníkov, a predčasné dozrievanie spermatogénnych buniek a Leydigových bunkách. Teraz rozpoznaný foriem kongenitálna adrenálna hyperplázia s neskorým začiatkom (zvyčajne deficitom 21-hydroxylázy) sa môže prejaviť rokov po narodení dieťaťa bez známok fetálnej alebo novorodeneckej virilization. V semenníkoch tkaniva môže byť zvyškový nadobličiek - spoločné dôsledku toho pohlavných žliaz a nadobličiek zdrojom embryonálneho pôvodu, - a v podmienkach nadmernej produkcie ACTH v prípade kongenitálna adrenálna tejto textílie môže byť zvýšená (niekedy výrazne) a vylučujú nadobličiek androgénov.
Chlapci s rodinou gonadotropín nezávislej predčasné dozrievania Leydigových bunkách a spermatogénnych buniek v krvnom testosterónu zodpovedá pubertálnych hodnoty, ale obsah gonadotropínov a reakcie LH exogénne GnRH analóg zodpovedá prepubertálnych fáze, alebo dokonca nižšia, ako autonómne sekrécie testosterónu potláča produkciu GnRH. Dôvodom pre tento dominantný stav, nájdený iba u mužov, je pre aktiváciu LH receptor, čo vedie ku konštantnej zvýšeniu produkcie cyklického adenozínmonofosfátu (cAMP) v neprítomnosti L G. receptory sa nachádzajú po celý čas, ako v prípade "on" stave. V rôznych rodín bolo popísaných niekoľko LH génových mutácií receptora (napr., Asp⁵⁷⁸ Gly, Met alebo⁵⁷¹ na Ile). Diferenciálna diagnostika v takýchto prípadoch sa uskutočňuje medzi testosterónu produkujúce nádor nadobličiek, nádor z Leydigových buniek a predčasné dozrievanie spermatogenézy buniek a Leydigových bunkách.
V prípade, že príčinou mužskej izoseksualnogo predčasného vývoja je výroba hCG, obsah FSH je zvyčajne povysheno-, pretože neexistuje žiadna stimulácia semenných kanálikov, semenníky nie sú zvýšená do tej miery, ako je to v prípade úplného predčasného sexuálneho vývoja. Ak je príčinou predčasného dospievania stane neúplné testikulárne nádor, môže byť veľké semenníky, asymetrické, s nepravidelnými obrysy. Symetrický bilaterálne mierny nárast semenníkov predpokladá existenciu rodiny gonadotropín nezávislé predčasné dozrievanie spermatogenézy buniek a Leydigových buniek, ktorá je dominantná stav, nájsť len u mužov. Semenníky v tomto stave je o niečo nižšia ako u plné predčasnej puberty, ale napriek tomu väčšia ako 2,5 cm v priemere.

Feminizácii chlapcov môže spôsobiť vzácny nádor nadobličiek, ktoré vylučujú estrogén. Ďalšou možnou príčinou tohto stavu môže byť nádor Sertoliho buniek spojené so syndrómom Peutz-Jeghersova.

Neúplné izoseksualnoe predčasné sexuálne vývoj u dievčat

} {Modul direkt4

U dievčat s nekompletné izoseksualnym predčasné pohlavný vývoj je zdrojom nadmernej produkcii estrogénu. Vo všetkých prípadoch je endogénne alebo exogénne estrogén sekrécie LH a FSH koncentrácia znížená.

folikulárnej cysta
Ak folikulárnej cysty sú veľké, môžu produkovať dostatok kolichetsvo estrogénov na stimuláciu vývoja prsných žliaz a dokonca začať pravidelný krovotecheniy- niektoré dievčatá sú opakujúce sa cysty, ktoré vedú k niekoľkých epizódach menstrualopodobnyh výbery. V niektorých prípadoch, cysty produkujú vyššie množstvo estrogénu, ktoré môžu napodobňovať prítomnosť nádoru. Folikulárny cysty značnej veľkosti môže byť skrútený na nohe, ktorá spôsobuje cysty medzeru a vyvoláva vývoj ďalších príznakov akútnej brušnej do predčasných príznakov estrogenizatsii.

Nádory granulosa buniek alebo tekomatoznyh
Tieto ovariálne nádory vylučujú estrogén a v 80% prípadov sú určené palpáciou. V gonadálnej tyazhah môžu tvoriť gonadoblastomy, lipoidnú nádoru a cystadenom. Zriedkavé zdroj pôvodu ovariálnych estrogénov môže byť karcinóm vaječníkov.

Zostatková tkanivo nadobličiek
Je už dlho známe, že zvyškové testikulárne nadobličiek lokalizácia tkaniva môže spôsobiť zväčšenie semenníka a zdroj produkcie androgénov u mužov, a to najmä v kontexte zvýšenie obsahu ACTH v kongenitálna adrenálna hyperplázia. Avšak, nedávno opísal dievča s reziduálne adrenálnej tkaniva vo vaječníku, bolo pozorované, hypertenzia, predčasná puberta, Cushingov syndróm a zväčšenie vaječníkov.

Exogénne podávanie estrogénu
Použitie látky obsahujúce estrogén alebo lokálnej aplikácii estrogénov môže spôsobiť feminizáciu u detí. Epidémia zväčšenie prsníkov a predčasné thelarche v Portoriku a v Taliansku pravdepodobne spojené s užívaním prípravkov obsahujúcich estrogén, prítomnosťou estrogénov v prostredí, zvýšené používanie sóje, rovnako ako u neurčitých príčiny. V Bahrajne bol udelený jeden záblesk gynekomastia u chlapcov a dievčat predčasne thelarche spojených s konzumáciou mlieka od kráv, ktorého majiteľom je neustále dáva zvierat estrogény kontinuálnej výroby mlieka.

hypotyreózy
Ťažká neliečená hypotyreóza môžu byť spojené s predčasným sexuálnym vývoji a galaktorey (Van Wick-Grumbaha syndróm) - adekvátnu liečbu hypotyreózy lieky tyroxín kompenzuje hypotyreóza, pomáha zastaviť predčasná puberta a galaktorea a tiež znižuje obsah prolaktínu. Príčinou tohto syndrómu je považovaný za zvýšenie sekrécie gonadotropínov spojených s masívnou zvýšenie sekrécie TSH. Okrem toho, v podmienkach značné zvýšenie koncentrácií TSH, hormónu, môže interagovať s receptorom FSH, simulujúce gonadotropné účinok.

McCune-Albright syndróm
McCune-Albright syndróm je diagnostikovaná prítomnosť triády príznakov: farba "café mliekom" škvrny s rušivých signálov, vláknité dysplázia dlhých kostí a predčasnej puberty. Avšak, dievčatá popísané a ďalšie endokrinné poruchy: hypertyreóza, nadobličiek nádor s Cushingovým syndrómom, akromegália, hyperprolaktinémia, hyperparatyreózy, krivica a hypofosfatemickej giperfosfaturichesky autonómnej funkčné endogénne vaječníkov cysty. Predčasná puberta môže byť centrálne alebo nepolnym- prospektívna štúdie ukázali, že v niektorých prípadoch choroba začína neúplné predčasné pohlavný vývoj, a postupne sa tvoril kompletné predčasnej puberty. Dlhodobé sledovanie pacientov s McCune-Albright syndrómu ukázalo vysokú frekvenciu patologických anomálií a ortopedických zlomenín v dôsledku kostných cýst a straty sluchu v dôsledku zhrubnutie časovej časti lebky. Zosilnenie základu lebky môže poškodiť okolité štruktúry mozgu a viesť k fatálnym následkom. V 8. exónov génu pre G-alfa podjednotku proteínu u pacientov, môžu byť detekované Arg201 mutáciu, ktorá vedie v kontinuálnej tvorbu cAMP táto mutácia ovplyvňuje činnosť glutamintrifosfatazy alfa podjednotku a zvyšuje aktivitu adenylát cyklázy, ktorá je príčinou vyššie uvedených endokrinné poruchy. Táto porucha sa vyskytuje v somatických skôr než zárodočných buniek, čo vedie ku genetickej mosaicismus kde vyjadrený defektný gén tak poškodeniu široké spektrum tkanív.

Neúplné heterosexuálne predčasná puberta u dievčat

Príznaky nadbytku androgénu môže byť spôsobená predčasným adrenarche alebo viacerých závažných ochorení, ako sú napríklad vrodenú alebo neklasických adrenálna hyperplázia, vaječníkov alebo nádoru nadobličiek. Adrenokortikálna dysfunkcia s defekt 21-hydroxylázy môže byť diagnostikovaná na základe zvýšenej bazálnej a stimulovanej koncentrácia ACTH oksiprogesterona 17 (v závislosti od typu vady testu môže byť zvýšenie koncentrácie a iné deriváty nadobličiek). Zvýšená sekrécia testosterónu pozorovaná v nádoroch oboch vaječníkov a nadobličiek, zvýšené vylučovanie charakteristických nadobličiek nádorov DHEA-S. Teda iba testosterón nádor lokalizácia miesta je ťažšie s nadmernou produkciou. Pri MRI alebo CT môže byť ťažké si predstaviť nádor, a v takýchto prípadoch vyžaduje odber selektívne krvi. Popísané niekoľko prípadov vzácnych rodín s deficitom aromatázy a heterosexuálnym rozvoja, ale bez predčasné sexuálny vývoj ako takej. U jedného pacienta s karyotypom 46, XX, a taký enzýmom vady ako bol označený virilizáciu genitálií pri narodení, a došlo k ďalšiemu virilization počas puberty mal tiež klinické príznaky polycystických vaječníkov. Aj napriek vysokej koncentrácie testosterónu, pacient zaznamenali zvýšené koncentrácie LH a FSH v neprítomnosti produkcie estrogénu.

Varianty pubertálneho vývoja

predčasná thelarche
Výraz "predčasné thelarche" znamená, jednostranné alebo obojstranné zväčšenie pŕs bez ďalších klinických príznakov estrogénu alebo androgénov sekrécie charakteristikou puberty. Vek pacientov je zvyčajne menej ako 3 roky zväčšenie pŕs, môžu vymiznúť v priebehu niekoľkých mesiacov, alebo bude pokračovať až do začiatku normálneho sexuálneho vývoja vo vhodnom veku. Vývoj dvorca a znaky estrogeniza-ných z vaginálnej sliznice sú zvyčajne chýba.
Predčasné thelarche môže spôsobiť krátke epizódy sekrécie estrogénov folikulárnej cysty. Pri tomto ochorení je koncentrácia estrogénu v krvi je obvykle nízka, pravdepodobne vzhľadom k tomu, že odber vzoriek krvi sa vykonáva oveľa neskôr epizódy zvýšenou sekréciou estrogénov. Avšak, pri použití ultrasensitivní súpravy pre stanovenie koncentrácie estradiolu znateľný rozdiel v produkcii estrogénu u zdravých dievčatá s predčasnou thelarche. Všeobecne platí, že predčasné thelarche vyvíja v izolácii a nie je charakteristickým rysom počiatočnej centrálnej predčasnej puberty. Avšak bolo popísaných niekoľko prípadov progresie ochorenia a tvorbe plné predčasného sexuálneho vývoja, takže títo pacienti ukazuje pozorovanie. Dievčatá s kolísajúca thelarche boli v poslednej dobe popísané mutácie GNAS1 gény, ktoré sú charakteristické pre syndróm McCune-Albright. Iné klinické prejavy tohto syndrómu, ale predčasné thelarche, boli zaznamenané dievčatá.

čoskoro menarche
Tvorba menštruácie u dievčat predčasne veku bez ďalších viditeľných prejavov estrogénové účinky sú veľmi zriedkavé. Existuje nedokázané predpoklad, že tieto dievčatá majú zvýšenú citlivosť maternice na estrogén. Vo väčšine prípadov, menštruácia prestane po 1 -6 rokov, a potom pokračuje normálne puberty.

predčasná adrenarche
Výraz "predčasné adrenarche" odvolával sa na začiatku výskytu lonovej a axilárny ochlpenia bez ďalších príznakov virilizace alebo sexuálneho vývoja. Tento stav je častejší u dievčat ako u chlapcov, a zvyčajne sa vyskytuje vo veku nad 6 rokov, niekedy blokuje navrhované nové dolná hranica normálnej puberty u dievčat. Obsah DHEA-S v krvi a moči zvyčajne stúpne na obrázkoch 2 pubertálne fázy, ktorá je obvykle vyššia, než u detí v tomto veku. Rast a kostnej vek môže byť mierne dopredu chronologický vek. Pacienti môžu byť príznakmi abnormálnej aktivity EEG bez ďalších príznakov neurologickej dysfunkcie.
Klinické prejavy neskorý nástup kôry nadobličiek môže byť podobná klinickej predčasnému adrenarche a diferenciálnej diagnózy môže vyžadovať stimulačný test ACTH. Po predčasnej thelarche popísaný vývoj a ďalšie poruchy - ovulácii a menštruačné cykly. Táto podmienka môže byť spôsobené polycystických vaječníkov. Náchylnosť k predčasnému adrenarche pozorované u detí s intrauterinná razvitiya- dievčat môže neskôr tvoriť klinický obraz syndrómu polycystických ovárií. Obe dievčatá a chlapci môžu rozvíjať inzulínovej rezistencie so všetkými jej dôsledkami.

adolescent gynekomastia
Až 75% chlapcov má prechodný jednostranné alebo obojstranné gynekomastia, ktorý sa objaví zvyčajne na 2. alebo 3. fáze puberty a regresii počas nasledujúcich 2 rokov. Koncentrácia estrogénu a testosterónu zvyčajne normálne, ale môže byť zvýšený pomer "estradiol: testosterón" a detekované vysoké koncentrácie globulín viažuci pohlavné steroidy. Zvyčajne sa v týchto prípadoch, za použitia jednoduchého pozorovania, avšak v prípade závažných porúch, kedy prsné tkanive je príliš nad povrch hrudníka a má výrazný psychologický nepohodlie, možno nápravné mammoplasty. Po 2 rokoch, pravdepodobnosť spontánnej regresie je znížená v dôsledku tvorby jazvy tkaniva.
Niektoré ochorenia - napríklad Klinefelterovým syndrómom, Rafe-matný syndrómu a čiastočné androgénne necitlivosti - tiež spojené s ginekomastiey- týchto štátov musia byť jasne odlíšené od pubertálnych gynekomastia u zdravých chlapcov.

Diferenciálna diagnóza predčasného sexuálneho vývoja

Pre správnu diagnózu, musí byť starostlivo zhromaždené históriu a skúmať pacienta. Stanovenie gonadotropínov a koncentráciách steroidov pohlavnými potrebné rozlišovať gonadotropín-dependentný vývoj sekundárnych pohlavných znakov (koncentrácia gonadotropínov a pohlavných steroidov zvýšil) z autonómnej sekréciu endogénne alebo exogénne podávanie pohlavných hormónov (gonadotropínov obsah potlačený a zvýšenej koncentrácie pohlavných hormónov).
Ultrasensitivní súpravy tretej generácie môže detekovať zvýšenú hladinu gonadotropínov na začiatku puberty v jedinom základnom nestimulované vzorky krvi. Skôr, pre potvrdenie zvýšenú sekréciu LH nevyhnutne potrebné na vykonanie skúšky s GnRH, ako to bolo možné, aby zodpovedala koncentráciu LH pubertálne a prepubertálnych hodnôt. Súpravy pre stanovenie hormónov tretej generácie môže byť použitý na štúdium, ako vzorky krvi a mochi- pravdepodobne niekedy tieto súpravy testu by úplne nahradiť GnRH a sériové vyšetrenia vzoriek.

Liečba predčasného sexuálneho vývoja

Complete (true) predčasná puberta
V minulosti, liečba pravého predčasnej puberty používa medroxyprogesterónacetát alebo tsiprotserona acetát - gestagén, ktoré inhibujú sekréciu gonadotropínov na princípe negatívnej spätnej väzby.
Avšak, súčasná liečba predčasné sexuálneho vývoja došlo na pozadí poškodenia centrálneho nervového systému zahŕňa použitie GnRH agonistov, ktoré inhibujú pohlavný vývoj, znižujú a inhibujú rast dozrievanie skeletu. Chronické podávanie vysokej úrovni a dlhodobo pôsobiace analógy GnRH, čím sa znižuje počet GnRH receptory a znižuje hypofyzárnej odpoveď na stimuláciu GnRH, čím sa znižuje sekréciu gonadotropínov a pohlavných steroidov a rýchlo zastavuje progresiu príznakov puberty. U dievčat, zvýšenie na maternicu a vaječníky pubertálne veľkosti navrátiť do prepubertálnych veľkosti, takisto mizne multifollikulyarnye mení vo vaječníkoch, charakteristiku puberty. Tento supresívny účinok je reverzibilný po prerušení liečby. Agonisty GnRH sú účinné pri liečení predčasnej puberty indukované nádory hamartomy alebo centrálneho nervového systému, chronického podávania androgénov, ako aj idiopatická.
Skôr, agonisty GnRH boli podávané denne podkožnou injekciou alebo intranazálne infúziou. Teraz existuje dlhodobo pôsobiace formy týchto liekov, ktoré sú podávané 1 krát za 4 týždne, táto liečba je oveľa jednoduchšie vykonávať, a to má lepšie zhodu. Je potrebné k úplnému potlačeniu sekrécie gonadotropínu, pretože čiastočné potlačenie gonadotropínov pacient postupne pokračovať pohlavného vývoja na pozadí nízkych, ale dostatočných koncentráciách pohlavných hormónov. V takom prípade bude pokračovať a zároveň znížiť zrenia rýchlosť kostnej rastu, a pacient bude ešte väčšie zníženie konečnej rastu. Nežiaduce účinky tejto liečby sú popísané alergické reakcie pokožky a tvorbu imunoglobulínov proti GnRH. Opísané zriedkavé prípady vyjadrený anafylaktickej reakcie na podanie liečiva. Možné vedľajšie účinky agonistov GnRH treba odporučiť zníženie kostnej massy- počas liečby k zvýšeniu príjmu vápnika. K liečbe predčasnej pohlavný vývoj schválila FDA použitie histrelinu, GnRH analógu pre každodennú správu a leuprolidacetátu depotný analóg GnRH, ktorá je zapísaná raz za 28 dní. Na liečbu predčasnej puberty schválená dávka leuprolidu pre každodenné použitie, ale u dospelých odporúča používať iba predĺženej formy lieku. Pre vyhodnotenie potlačenie sekrécie gonadotropínu muštu jednotlivé sledovania.
Po 5 mesiacoch po začatí poklese rýchlosti rastu terapiu zamedlyaetsyalgrogressirovanie kostnej vek, a ďalej kostrové zrenia je pomalšia ako nárast chronologický vek. Bez liečby, konečná výška u pacientov s predčasnej puberty u dievčat je 152 cm a chlapci 155 až 164 cm Liečba GnRH agonistov pacientov dosiahnuť na konci rastu:. Dievčatá v priemere 157 cm, chlapci v priemere 164 cm - významné zlepšenie indikátory bez liečby. To najhoršie prognóza rastu uvedené u detí s včasne diagnostikovanou predčasným sexuálnym vývoji, ktorí nedostávajú liečbu. Najlepšie výsledky ošetrenia bola pozorovaná v prípadoch, keď diagnóza a liečba sa vykonáva skoro, a čím skôr diagnostikovaný s predčasným sexuálnym vývojom a plánovanej liečby, tým lepšie môžete očakávať výsledky liečby. Dievčatá po ukončení liečby opísanej prvej menštruácie, a dokonca aj tehotenstvo, čo ukazuje obnovenie normálnych pubertálnych hormonálnych zmien po liečbe s agonistami GnRH. New dolná veková hranica normálneho vývoja pubertálne viedli k tomu, že lekári treba preskúmať kritériá pre výber pacientov pre takúto liečbu. Pacienti bez významného zvýšenia koncentrácie estrogénu, tempo rastu, ktoré sa nelíšia od rodiny a ktorý bol pomalý priebeh choroby bez predčasného prvej menštruácie, môže dosiahnuť na konci normálny rast bez liečby.
U pacientov s predčasným sexuálnym vývoji dôležitých psychologickú podporu.
Somatické zmeny alebo objavenie sa menštruácia vydesiť niektoré deti, a môže im byť predmetom posmechu. Títo pacienti nedosahujú sociálna zrelosť zodpovedajúce ich fyzický vývoj, zatiaľ čo ich rovesníci, učitelia a rodičia s nimi zaobchádzať ako ďalšie dospelé, vzhľadom k tomu, že vyzerajú staršie. Tak, ako pre pacientov a ich rodičov psychologickú pomoc by mala byť ponúknutá. Deti s predčasným sexuálnym vývoji sa často stávajú predmetom sexuálneho obťažovania, takže sú potrebné určité opatrenia.

Neúplné predčasné sexuálny vývoj
Liečba, ktoré boli diskutované vyššie v súvislosti s neúplným predčasným sexuálneho vývoja je zameraná predovšetkým na odstránenie nádoru alebo inej abnormality, ale nie je odstránenie klinických prejavov pohlavnej zrelosti. Ak je odstránená príčina choroby, sekundárne pohlavné znaky nie sú pokrok, alebo môže dokonca regresiu.
U chlapcov s familiárnej predčasné dozrievania Leydigových bunkách a spermatogenézy bunky nebola pôvodne označený ako odpoveď na terapiu GnRH agonistov, však došlo k určitému zlepšeniu u pacientov liečených medroxyprogesterónacetát. Chlapci s ochorením sú úspešne liečení ketokonazolom, fungicídneho účinku lieku, ktorý blokuje aktivitu 17,20-lyázy, a tým vedie k poklesu produkcie testosterónu. Po ošetrení s ketokonazolom chlapcami môže vyvinúť skutočný predčasné pohlavný vývoj, ako dlhodobý účinok androgénov vedie k maturácii hypotalamus-hypofýza GnRH agonistov osi- liečba účinne inhibuje progresiu puberty. Pre nových terapie zahŕňajú použitie kombinácie inhibítorov aromatázy a anti-androgény, ako v McCune-Albright syndrómu.
Jednou z možností pre liečbu dievčat s McCune-Albright syndrómu je kombináciou tých, stolaktona (inhibítor aromatázy) a Spiron-laktón (ktorá pôsobí ako anti-androgénu). Výsledky dlhodobého sledovania ukázali určitý pokles počtu menštruácie, zlepšené charakteristiky rastu a kostnej dozrievania. Niektorí pacienti "slip" vymkla kontrole, a v takýchto prípadoch opodstatnené vymenovanie GnRH agonistov, ktoré inhibujú progresiu puberty. V klinických štúdiách k zníženiu menštruačnej strata krvi a spomalenie kostnej vek efektívne bolo použitie kombinácie tamoxifénu, selektívneho antagonistu a agonistov estrogénových receptorov a inhibítory aromatázy (napríklad, anastrazol alebo novší lieky). U dievčat s opakujúcimi sa estrogén-produkcii ovariálnych cýst v priebehu liečby medroxyprogesterón acetátu môže znížiť frekvenciu recidív. V takýchto prípadoch, môže byť efektívna a agonisty GnRH. Ak sa najprv bude aplikovaná liekovej terapie nemusí byť potrebná a chirurgické odstránenie vaječníkov cysty.
Predčasné thelarche adrenarche alebo nevyžadujú liečbu, pretože sú izolované benígnych stavov. Nie je popísané, a ktoré nie sú uvedené v liečbe skorej prvej menštruácie. V prípade ťažkých pretrvávajúcim gynekomastia u dospievajúcich bol úspešne aplikovaný liečby testolakton a dihydrotestosterón heptanoát, aj keď je často nutné, a chirurgické odstránenie prsného tkaniva.