Kliniky virilizing adrenálna hyperplázia a jej formy

choroba To je oveľa častejšia u žien a môžu byť detekované pri narodení (prenatálna forme) a po narodení (postnatálna forma). Klinický obraz choroby závisí na dobe detekcie choroby, ako aj na povahe porušenia enzýmových systémov v priebehu biosyntézy kortikosteroidy.

na klinický priebeh vylučujú niekoľko foriem ochorení: 1) virilnoe, 2) a 3) soleteryayuschuyu hypertonický. Prenatálna forma harakterizuetsyauvelicheniem androgénnej produkcie ochorenie v maternici na začiatku druhého trimestra tehotenstva. Vplyv androgénov je vyjadrená v zlom tvorbe pohlavných orgánov pri narodení a deti majú klinické príznaky ženské pseudohermafroditismem: hypertrofia klitorisu, ktorý sa podobá penisu, zvýši vo veľkých a hypopláziu labia Minora, hypoplastickým maternice a pošvy, urogenitálny sínus. Čoskoro po narodení, je ochlpenie na ochlpenie a podpazušie.
rast takých deti Prvý zrýchlil, ale potom sa zarazil uzavretím rastových epifýzy zón. V tomto prípade, je neprimeraná štruktúra trupu - krátke nohy a dlhý trup.

Soleteryayuschaya forma choroby, okrem vyššie uvedených vlastností virilizace, vyznačený tým, gastrointestinálne poruchy, ako je nevoľnosť, vracanie, regurgitácia, vyjadrené chudnutie, zníženie krvného tlaku, označený hypoglykémiu, zníženie úrovne sodíka a chloridu v krvi a zvýšenie draslíka. Táto forma ochorenia sa zvyčajne vyskytuje u detí mladších ako jeden rok.

hypertenzná forma choroba je charakterizovaná virilizáciu u dievčat a predčasnej puberty u chlapcov, v kombinácii s pretrvávajúcou hypertenzie a komplikácií spojených s ním.

postnatálnu formya virilizing adrenálna hyperplázia vyvíja v prepubertálnych období a zriedkakedy starších ľudí. U dievčat počas puberty, existujú náznaky virilization, t. E. hypertrofická klitoris, sú vlasy na hornej pere a brady, hlas coarsens, je zvýšenie svalovej sily, prsia nie sú vyvinuté alebo hypoplastická, menštruácia porušená alebo úplne ukončená, štruktúra tela podobá samca ,

dospelí ženy v prítomnosti virilizing adrenálna hyperplázia tiež ukazujú známky virilization, menštruačný cyklus je narušená a zníži alebo prsnej žľazy atrofia. Existuje všeobecná hypertrichóza, nadmerné ochlpenie, rast vlasov ochlpenia mužského typu. V niektorých prípadoch, na pozadí narušenej menštruácie môže byť tehotná, je to vzácny prejav čiastkové syndrómy choroby. Ochorenie u dospievajúcich a dospelých mužov sú menej časté. Identifikácia choroba bráni nápadnú neprítomnosť klinických príznakov choroby.

Tak, v puberta Choroba sa prejavuje známky predčasného dospievania, zrýchleného rastu, skoré vzhľadu bradu a fúzy, veľké svalové sily a začiatkom uzavretie epifýzy zóny. Spermatogenézy je často chýba. Často sa príznaky tohto ochorenia sú sprevádzané hypertenzia. Vylučovanie 17-ketosteroidov u žien a mužov je oveľa vyššia ako normálne hodnoty.