Diferenciálna diagnostika a liečba virilizing adrenálnej hyperplázie

Diagnóza u jedincov s genetickou ženského pohlavia stanovený na základe klinického ochorenia, príznaky virilizace u dievčat, rovnako ako prítomnosť znetvorené genitálií prenatálnej formu virilizing hyperplázia. Veľký význam pre diagnostiku ochorenia má androgénov študijné vylučovanie metabolitov: 17-ketosteroidov, androsterónu, etioholanolona, ​​dehydroepiandrosterón, ktorý výber je značne vzrástol a uvádza pôvod nadobličiek androgénov.

presvedčivý výsledok, potvrdenie diagnózy, poskytuje test s dexametazónom, ktorý umožňuje rozlíšiť virilizing hyperplázie a kongenitálna adrenálna hyperplázia kvôli nádoru z kôry nadobličiek. Keď virilizing hyperplázia po podaní dexametazónu, výrazné zníženie 17-ketosteroidov vypúšťacie moču, čo nie je typické pre nadobličiek nádorov. Riešiť problematiku prítomnosti samica pseudohermafroditismus hlavnú úlohu hrá pri štúdiu pohlavia chromatínu, ktorá je u žien s vývojom pohlavných žliaz mužského typu je vždy pozitívny, čo potvrdzuje platnosť genetickej pohlavia pacienta. Diagnóza ochorenia u dospievajúcich chlapcov a na základe príznakov predčasnej puberty a zvyšuje izolačné charakteristiku androgén metabolitov vo vzorke moču s dexametazónom. U dospelých mužov diagnóza ochorenia je veľmi ťažké a je založený na výrazné zvýšenie vylučovania metabolitov v moči androgénov.

Choroby u žien treba odlišovať od sindromomShteyna - Leventhal, pri ktorom sa žiadne významné zvýšenie vylučovania 17-ketosteroidov uložené mliečnej žľazy a spoločnú gynekologických vyšetrení na oblik- detekovaný zväčšené cystickej vaječníky. Diferenciálna diagnostika nádorov s virilizing kôru nadobličiek je uvedené vyššie. Tiež zvážiť virilizující ovariálne nádory (arrhenoma, lyuteoma et al.). Pri ktoré žiaden výrazný nárast v moči frakciách nadobličiek androgénov.

výrazné ťažkosti vznikajú pri diferenciálnej diagnostike falošného mužského hermafroditismus, ktorý môže byť tiež exprimovaný v virilizing príznaky. Rozhodujúci stanovenie genetickej pohlavia pomocou sexuálnej chromatínu, ktorý je negatívny, ktorá je charakteristická pre genetické mužov. V diagnostike ženskej pseudohermafroditismem u novorodencov by mala byť vedomí virilization nadobudnúť v priebehu tehotenstva matky-androgénnej lieky.
Ochorenie u chlapcov je potrebné odlíšiť od predčasnej puberty, spôsobené nádory epifýzy a hypotalame.

Liečba virilizing adrenálna hyperplázia

Jediná možná liečba virilizuyuschey vrodená hyperplázia kôry nadobličiek je použitie kortikosteroidov, ktoré prispievajú k zníženiu sekrécie ACTH a kompenzovať nedostatok glukokortikoidov v tele. Znížením syntézy androgénu a niektoré klinické príznaky výroby virilization ACTH klesá regresnej (obnovený menštruácia môže dôjsť, tehotenstvo a dodanie, zníženie nadmerné ochlpenie, zvýšenie prsná žľaza). Malformácie reprodukčných orgánov sú odstránené plastickú chirurgiu.

Vo forme hypertenzná ochorenie liečbe glukokortikoidmi podporuje normalizáciu krvného tlaku a tiež kompenzované mineralokortikoidnej zlyhania. S príznakmi akútnej nedostatočnosti nadobličiek liečený, ktorý sa používa pre addisonicheskom krízu. Včasná diagnóza kongenitálna virilizuyuschey nadobličiek hyperplázie má veľký spoločenský význam, pretože umožňuje nastaviť pas podlaží (zodpovedajúce genetický) ako chybné určenie pohlavia v budúcnosti počas liečby vedie k potrebe zmeniť na samicu, že staroba 3 roky je často trauma pre pacientov.