Aplastická anémia: liečba, príznaky, príčiny, diagnóza

Symptomatológie je spôsobená vzniku závažnej anémie, trombocytopénia (petechie, krvácanie), leukopénia (infekcia). Diagnostika je založená na identifikáciu pancytopénie v periférnej krvi a neprítomnosti progenitorových buniek v kostnej dreni. To môže byť užitočné, erytropoetín, granulocytov a makrofágov, faktor stimulujúci kolónie.

Termín "aplastická anémia" zahŕňa pangipoplaziyu kostnej drene a v kombinácii s leukopénia a trombocytopénia.

Zriedkavá forma anémie rýchlo sa vyskytujúce, rýchlo vedie k smrti s príznakmi hemoragickej diatéza a nekrotických vredov v neprítomnosti periférnej krvi mladých červených krviniek. Aktívny kostnej drene je vystavená neustálemu tuku alebo sliznice degenerácia, prečo choroba je tiež nazývaný "souchotinářský" kostnej drene (panmieloftiz).
Takáto kostnej drene môže spôsobiť rôzne jedov (napríklad benzén), infekcie, ožiarenie (X-lúče). Prípady, aplastická anémia, rozvojovej žiadne zrejmé vonkajšie príčiny, správne uvažovať tiež výsledkom vystavenie rôznych vonkajších faktorov, toxické alebo senzibilizujúcich telo, ale zostávajúce nerozpoznané. Ak je na vzostupe inhibícia aktivity kostnej drene, ako je tomu, napríklad, toxický alergických aleukia nepochybne veľká časť dysregulácia krvotvorby. Proti prítomnosti menejcennosti kostnej drene povedal ďalší priebeh vyliečených prípadov, keď návrat ochorenia nedochádza po desaťročia za normálneho života pacientov. Aplastická anémia sa vyskytuje častejšie temnú podstatu vo veku 25-30 rokov a 2/3 prípadov sa vyskytuje u žien.

Príčiny aplastickej anémie

Pravda idiopatickej aplastická anémia je takmer polovica prípadov. Z dôvodov nastavenia choroba sa týka pôsobenia určitých chemických látok, žiarenia, liekov. Mechanizmus tohto vplyvu je neznámy, ale jeho základom je považovaný za selektívne precitlivenosť.

Fanconiho anémia - extrémne zriedkavé ochorenie, ktoré je dedičná forma aplastickej anémie, že je sprevádzaná kostných abnormalít, mikrocefália, hypogonadizmu, a hnedej pigmentácie kože. To môže byť často skryté na určité súvisiace s výskytom ochorení spôsobujúcich periférne cytopénie. Po liečbe sprievodných ochorení krvného obrazu periférnej normalizovať, napriek poklesu kostnej hmoty v mozgu.

Akútna erytroblastopenie vyznačujúci sa krátkodobé vymiznutie buniek - prekurzorov erytropoézy v kostnej dreni v priebehu rôznych akútnych vírusových ochorení (najmä v ľudský parvovírus infekcie), je častejšia u detí. Anémia sa udržuje po dlhšiu dobu po liečbe akútnych infekcií. Chronická čiastočné erytroidné aplázia môže byť spôsobené hemolytickej podmienky, tymomu, autoimunitných mechanizmov, z ktorých aspoň - pôsobenie niektorých liekov (anxiolytiká, antikonvulzíva), toxíny (organické fosfáty). Anémia Diamond - Black ventilátor, čo je zriedkavá forma kongenitálna aplastickú anémiou, zvyčajne sa vyskytuje v ranom detstve, ale môže sa objaviť u dospelých.

Symptómy a príznaky aplastickej anémie

Aj keď začiatok aplastickej anémie je zvyčajne postupný, často po niekoľkých týždňoch alebo mesiacoch po vystavení toxínu, ale debut choroby môže byť v niektorých prípadoch závažné. Symptómy anémie (napríklad, svetlo) všeobecne sú výrazné.

Ťažká trombocytopénia môže byť spojená s tvorbou petechie a ekchymózy, krvácanie z ďasien, spojivky a iných tkanivách. Agranulocytóza obvykle vedie k život ohrozujúcim infekciám. Splenomegália nie je až do vývoja transfúzie hemosideróza.

Klinický obraz sa skladá z niekoľkých rýchlo rastúcich ťažkých syndrómov.

anemický syndróm vyznačujúci sa tým, že rozvíja pas oči bledosť pacientov pery odobratá krv a farba sa nelíši od kože, uši bledé. Pacienti sa sťažujú na dýchavičnosť, časté mdloby. Hemoglobín každé dva alebo tri dni klesne na -5-8%, padajúce cez niekoľko týždňov pred katastrofálne nízku tsifr- 10-8% a menej. Príznaky vysokého krvného rozpadu prítomných žiadne stopy žltačky, séra bezfarebný, ľahko sfarbený dvanástnika žlče, slezina nie je zväčšený. Červené krvné bunky zostávajú normálny tvar a farbu, index farba je blízko k jednote, a poikilocytóza anizocytóza otsutstvuyut- cez prudký anémia, nemôže detekovať regeneračné formy: nukleované červené krvinky, polychromatophilia, retikulocytov. V kostnej dreni nepovažujem mladé formy, ktoré potvrdzuje ochrnutie krvotvorby.

hemoragický syndróm trombocytopenická typ sa prejavuje rýchlo pribúdajú petechie, ekchymóza na koži a slizniciach, perzistentné, náročné tamponáda nosa, krvavé vracanie, meléna, hematúria. Krvácanie v koži ľahko spôsobiť, štípanie kože alebo končatín ťahaním zhgutom- konvenčné injekčnú ihlu na podkožné zavedenie liekov už dáva otlaky a t. D. krvného náteru žiadnu dosku, ako v bodkovaného kostnej drene zrazenín zaťahovanie megakariotsity- nie je nastupaet- doba krvácania výrazne predĺžiť. Zrážanie krvi mení len málo.

Nekrotizujúca ulcerózny syndróm Je charakterizovaná tým, bolestivé lézie mandle, poschodia, ďasien, ústnej sliznice, atď g., Ako v akútnej leukémie, vzhľadom -characters Noma fuzospirillyarnogo symbióza.

Pacienti sa sťažujú na krvácanie z ďasien, foetor ex ruda, nemôžu prehĺtať potravu, rozpad poschodových záclon poperhivayutsya aj pri pokuse o pitie a tak ďalej. D. Vredy môžu byť lokalizované na koži, v črevnom folikulov, čo spôsobuje bolestivé udalosti zo žalúdka, a tak ďalej. d. počet neutrofilov klesne na niekoľko stoviek do 1 mm³ alebo sa úplne zmizne rovnako ako eozinofily. V dôsledku toho, agranulocytóza (m. E. Nedostatok leukocytov granulované formy neutrofilov a eozinofilov v prvom rade) a je zavedenie do tkanív a pyogénne anaeróbnych patogénov, ktoré často vedie k fatálnej sepse. Celkový počet leukocytov klesnúť na menej ako 1 a 000-800. Lymfocyty sú relatívne prevládajúci, ktoré tvoria 85-90% všetkých bielych guličiek.

Sleziny, lymfatických uzlín, pečene sa nezvyšuje, a bez zosilnenia krvotvorby v kostnej mozgu- hrudnej kosti a rebier na pokolachivanii bezbolestné. Ahilii žalúdok nenájdu. A neexistujú žiadne známky organických poškodenia nervového systému.

S rýchlym priebehom ochorenia je trvalým rysom vysiľujúce horúčku, a to najmä v terminálnom štádiu. Adynamickej Pacienti s extrémnou slabost- objem sťažnosť sa môže líšiť od prípadu k prípadu, v závislosti, napríklad z rôznych miest krvácania - v retroperitoneálny tuk, v plienok, atď ...

Samozrejme, že prognóza aplastickej anémie

V závažných prípadoch typické ochorenie vedie k smrti 1-2 mesiacov, t. E. ochorení, ako sa zmestí do dostupnej živej jednoduchého obvodu v hornej časti erytrocytov ochorenie s úplného ukončenia svojej novej tvorby. Keď je subakútnej ochorenie odložené až na šesť mesiacov alebo viac s klamlivým zlepšenie, najmä v jarných a letných mesiacoch.

Diagnóza a diferenciálnej diagnóza aplastickej anémie

• OAK.
• vyšetrenie kostnej drene.

Video: Vitaly Starishko, s diagnózou aplastickej anémie

Aplastická anémia musí byť podozrenie u pacientov, najmä tých mladších, s pancytopénia. Čiastočné erytroidné aplázia (vrátane anémie, Diamond - Black ventilátora), musí byť podozrenie u pacientov s kostnými poruchami a normocytárna anémia. Ak je podozrenie na iné choroby, by sa malo uskutočniť vyšetrenie kostnej drene.

Pre aplastická anémia vyznačujúci normocytosis normohromiya a erytrocyty (niekedy makrocytóza Limity parametrov). Pokles počtu leukocytov, najmä granulocytov. Retikulocyty chýbajú alebo sú značne zníži ich počet. Kostnej drene cellularity znížená. Kostná dreň a celularity index zrenia môže byť normálne, aj napriek absencii buniek - prekurzory erytropoézy.

Klinické formy. Diagnóza aplastickej anémie je vyrobený pomocou kombinácie klinických syndrómov. Červené krvinky v krvnom nátere predstavuje priamy, ktoré môžu zmiasť proti závažnej diagnózy ochorenia krvi.

Prakticky je dôležité odlíšiť symptomatickú formu aplastickej anémie spôsobenej vystavením známym škodlivým vonkajších aspektov infekčné a toxické povahe X luchey- prognózy v týchto formách o niečo lepší. Drog novarsenol, benzén, iné, sulfónamidov lieky, deriváty antimónu, zlata a podobne. Viesť k kostnej drene, okrem toho, aby ani tak priamy toxický účinok ako nadobudnutie biologických intoleranciou.

To si zaslúži zvláštnu pozornosť tzv septický bolesť v krku, alebo septik angína, keď otrávenou prezimujú v oblasti zrna (proso, zriedkavo pšenica, jačmeň, raž), čo je špeciálny druh napadnutých plesňou. Táto choroba bola pozorovaná na konci apríla av máji. Prvotné sťažnosť, pálenie v ústach, nevoľnosť a zvracanie v dôsledku miestnej dráždivé účinky pokazené obilia, potom postupne vyvinula celkovú slabosť, únavu proti pozadia uspokojivom celkovom zdravotnom stave, aj keď analýzu krvi zistí už leukopéniu a dôkladná kontrola bolnyh- petechiálne vyrážku na trupe a končatinách (leykopenicheskaya krok). V niektorých prípadoch sú alergické kožné prejavy, čo umožňuje predpokladať toxické-alergický pôvod ochorenia. S postupom choroby sa teplota zvýši na 39-40 ° C, fenomén nekrotické-vredovej anginy pectoris: špinavé sivasto útoky, opuch lymfatických uzlín, distribučné nekrózy na mäkkom alebo- zvýšenie hemoragická diatéza s intestinálnej krvácania, aspiračná pneumónia, sepsa terminálu. Počet leukocytov 500-500 klesne na 1, dokonca až 300 v 1 mm3, neutrofily, až do 1%, so zodpovedajúcim zvýšením počtu lymfocytov až 98% - zníženie obsahu hemoglobínu až do výšky 10% erytrocytov takmer 1000000 farebný index u jednoty, reakčná retikulotsitarnaya no, tam je trombocytopénia. V pozoroval po biopsii kostnej drene erytroblastická klíčkov mikronormoblastami zastúpené len veľmi málo pyknotické yadrom- erytrocytov údaje delenie megakariotsitov- prevládajúci lymfatických prvkov. Sedimentácia prudko zrýchlil, bilirubínu v krvi nie je aktivovaná, znižuje cholesterol. Úmrtnosť dosiahol 50%. Keď obnovy nekrotické plochy postupne zamietnutá, vredy vyčistiť.

Okrem aplastická anémia lézie všetkých troch zárodočných medulárnou hematopoézy známa forma lézií iba dve komponenty (erytroenantiomérov leykopenicheskie, leuko trombopgnichoskis, erytroenantiomérov trombopenichsskps) alebo iba jeden: agranulocytóza a trombocytopénia, najmä pod analyzovaný a získa takmer klinický obraz.

Keď psevdoaplast n cal anémia hematopoézy pokračuje, ako je možné vidieť porovnaním kosť iunktat mozga- plombu vyplyvanie mladých foriem erytrocytov v periférnej krvi. V ďalšom priebehu ochorenia môže dôjsť neočakávane dramatické zlepšenie a úplné uzdravenie. Klinický obraz v psevdoaplasticheskoy anémie je zvyčajne o niečo jednoduchšie a, spolu s ťažkou anémii môže byť pozorovaný ako je ťažký útlaku bielych krviniek a prudkému poklesu počtu periférnych krvných doštičiek.

Podobne ako u aplastickej anémie teraz majú rovnaký zlú prognózu akútna leukémia, najmä leykopenicheskie ich tvar, ktorý umožňuje rozpoznať nielen podrobnosti klinického obrazu (mierny opuch lymfatických uzlín, sleziny), ale starostlivé štúdie morfológie mononukleárnych leukocytov.
Pre aplastická anémia môže užívať vo výške malígny anémia exacerbácia procesu, keď vo veľmi malom množstve hemoglobínu môže byť veľmi malé regeneračné formy erytrocytov. Avšak, detailné štúdie história označujúci zvlnený dlhú dobu, je prítomnosť zvýšeného krvného dezintegrácii príznaky, zvyčajne vyššieho veku pacienta a prítomnosť nervových príznakov (funikulyarpy mieloz), aby založil diagnózou malígny anémia.

Liečba aplastická anémia

• Konský anti-thymocytární globulín, kortikosteroidy, cyklosporín.
• V niektorých prípadoch môže byť nutné transplantácie krvotvorných buniek.
• Môže byť použitý cytokinové terapiu.
• Keď sa použije erytroidné aplázia, vzhľadom k prítomnosti thymomem chirurgická liečba.

Liečba ATG zodpovedný za asi 60% pacientov. Niektorí odborníci odporúčajú vykonávanie predbežnej kožný test (na určenie alergia na konského séra) a súčasné podávanie kortikosteroidov. Použitie cyklosporínu má podobnú účinnosť: reakcia na liečbu je pozorovaná približne u 50% pacientov, nereagujú na použitie ATG, ktorý udáva rozdiel medzi mechanizmami. Kombinácia ATG a cyklosporínu je tiež účinná. Ak aplastická anémia dosiahne závažné, žiadna odpoveď na liečbu ATG a cyklosporínu, môžu byť použité, transplantácia kostnej drene alebo liečba cytokíny.

U mladších pacientov (obzvlášť <30 лет) может быть эффективна аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, однако это требует наличия однояйцевого близнеца или HLA-совместимого сиблинга. При установлении данного диагноза все сиблинги пациента проходят исследование на HLA-совместимость.

Čiastočné erytroidné aplázia úspešne prístupnejšie imunosupresívnu liečbu, a to najmä v prípade, že je podozrenie na autoimunitné mechanizmu.

Zabezpečiť pacientom dobrú starostlivosť, správna výživa, vitamíny C a K, pečene liekmi.

Video: Anémia

Najvyššia hodnota v liečbe aplastickej anémie, najmä zažívacieho aleukia, sa získa krvnú transfúziu (pre 200-300-400 ml v jednej dávke) alebo konzervovaných červených buniek (100 až 200 ml) a penicilín, výstražné najzávažnejšie infekčné a septický komplikácie a majú priaznivý účinok a sa vyvinuli nekrotických ulcerózna lézie (v poslednom prípade, penicilínu a lokálne aplikované). Zo sulfónamidov tiež pozorovali dobré účinky nutričné ​​aleukia (požitia Sulfidine konvenčné dávky a iné lieky a práškové nekrotické vredy streptotsidom), aj keď sulfónamidy by mali byť používané s opatrnosťou, pretože v ojedinelých prípadoch, ktoré spôsobujú stratu krvi.

Ak je dôvod na potlačenie kostnej drene silne fungujúci sleziny, môže byť uvedené splenektómia.

Prevencia aplastickej anémie

Keď alimentárne aleukia pretože príčina choroby je známe, profylaxia je zabrániť spotrebu overwintered v oblasti zrna. Malo by byť tiež opatrní pri priraďovaní chemoterapeutikami, ktoré sú známe k poškodeniu kostnej drene, najmä u pacientov, ktorí majú detekovateľné vzhľadom k neznášanlivosti z týchto liekov (drog vyrážka, horúčka, leukopénia).