Myelodysplastický syndróm: liečba, prognóza, príznaky

Epidemiology of myelodysplastického syndrómu

Výskyt myelodysplastického syndrómu je asi 4 prípadov na 100 000 obyvateľov ročne. Medzi rizikové faktory patrí predchádzajúcej chemoterapie, a to najmä s alkylačnými činidlami, žiarenia a dlhodobej expozícii na benzénových derivátov.

Príčiny myelodysplastického syndrómu

Charakteristické črty týchto porúch - vysoká celularity kostnej drene, zmenám dysplastické a paradoxné cytopénia spolu s apoptózu progenitorových buniek v kostnej dreni dysplázia ložísk dochádza neefektívne krvotvorbu diferencovaných buniek a ich dodávanie do krvi. Myelodysplastické syndrómy sú klasifikované podľa kritérií WHO pre typy - v závislosti na zárodočné bunky zúčastňuje, prítomnosť prstencového sideroblasty, počet napájacích článkov a špecifických cytogenetických abnormalít.

Symptómy a príznaky myelodysplastického syndrómu

Najčastejším prejavom myelodysplastického syndrómu - anémia, a možné krvácanie spojené s trombocytopéniou alebo redidiviruyuschie infekcií spôsobených neutropénie. U pacientov s chronickou myelomonocytické leukémie môže vyvinúť hepatosplenomegália alebo iné znaky infiltráciu tkanív leukemických buniek.

Metódy výskumu myelodysplastický syndróm

Použite nasledujúce metódy.

• Klinická analýza krvi.
• Ster z krvi.
• Biopsia kostnej drene.
• Cytogenetika.

Často označiť macrocytic anémia a neutropénia, trombocytopénia a monocotyledonae monocytóza. V štúdii krvný náter vykazujú známky dysplázia, vrátane deformovaných červených krviniek, agranulární neytrofipy a napájacích článkov.

V kostnej dreni zvyčajne vykazujú zvýšenú kletochnost a dysplázie jedného alebo viacerých výhonkov. Prstenčitými sideroblasty môžu byť prítomné, a počet vysokých buniek môže byť zvýšená na 5-20%. Cytogenicity štúdie často odhalí klonov cytogenetické abnormality majú prognostický význam.

Liečba myelodysplastického syndrómu

Krvné transfúzie a krvné doštičky

Základom liečby je doplnenie krvi a krvných doštičiek. Pri nadmernom zaťažení železa spôsobené krvný transfúziou, pacienti s priaznivou prognózou predpísať lieky, ktoré sa viažu na železo.

Erytropoietín a faktory stimulujúce kolónie

Liečba rastových faktorov - epoetínu beta (erytropoetín) a filgrastím (granulocytov faktor stimulujúci kolónie na ľudský rekombinantný) - môže znížiť anémiu u niektorých pacientov a zvýšenie počtu neutrofilov u väčšiny pacientov, je dôležité, aby infekcie. Pravdepodobnosť, že pozitívny vplyv terapia s týmito látkami je zvlášť vysoké u pacientov s miernou závažnosťou anémia, minimálnymi nárokmi na transfúziu (nie viac ako dvoch jednotiek krvi za mesiac) a nízky endogénne erytropoetín. Pacienti s prstencami sideroblasty efektívnejšie prideľovanie epoetínu beta v kombinácii s filgrastim než len epoetín beta.

chemoterapia

U pacientov so zvýšeným počtom blastov dosiahnuť dočasné remisie s chemoterapiou predpísané pre akútnej myeloidnej leukémie. To je najmä v oblasti neprítomnosti cytogenetické poškodenie a pri príprave kmeňových buniek mielotransplantatsii. Pacienti s myelodysplastickým syndrómom zriedkavo tolerovať viac ako jeden alebo dva behy chemoterapie.

transplantácia alogénnej kmeňových buniek

V súčasnej dobe je alogénna transplantácia krvotvorných buniek - je jediná metóda, ktorá môže viesť k zotaveniu. Mieloablyatsiyu pred transplantáciou sa bežne používajú u mladých pacientov, ale výsledky získané v posledných rokoch s intenzívnym imunosupresie v non-ablatívny režime (mini-pansplantatsiya), preukázali, že možnosť použitia tejto metódy u pacientov vo veku do 65 rokov.

nové lieky

V poslednej dobe bolo preukázané, že liek lenalidomid (Revlimid), ktorý má imunomodulačné vlastnosti, znižuje závažnosť anémie u významného počtu pacientov s myelodysplastickým syndrómom a cytogenetickej abnormality del 5q (31-33). Demetylovaného liečivo 5-azacytidin spôsobuje remisii u pacientov so zvýšeným počtom výkonových buniek a zvyšuje mieru prežitia v porovnaní s najúčinnejších schémy udržiavacej terapie. U niektorých pacientov s mielidisplasticheskim syndrómom a znížil celularity kostnej drene na vedomie pôsobivé výsledky v liečbe anti-tymocytov imunoglobulínu (imunoglobulínu antilymfocytárnu), podobné tým, ktoré v liečbe aplastickej anémie.

výhľad

Podľa medzinárodný systém pre prognózu leukémie, ktorá berie do úvahy počet zapojený do zárodkov procesu (anémia, neutropénia a trombocytopénia), je podiel blastov a cytogenetických abnormalít, pacienti patria do jednej z troch kategórií - nízke, stredné a vysoké riziko, rovnako ako skupina s krátkymi (pacientov s výrazne zvýšeným množstvom blastov) alebo predĺžiť (u pacientov s refraktérnou anémia a prstenčitými sideroblasty) liečby. Príčinou smrti je prechod ochorenie akútnou myeloidnou leukémiou alebo komplikácií transplantácie kmeňových buniek alebo jeho neúčinnosť.