Choroby hematopoetického systému. Gaucherova choroba

Video: SYSTEM krvotvorba - odstránenie príčin vzniku krvných ochorení | Kaptsov Sergei

ochorenie Gaucherove ( "kerozinovy retikulóza") je systémové ochorenie, pri ktorom je výsledkom metabolizmu lipidov v bunkách retikuloendoteliálneho systému (prevažne v slezine, pečeni, kostnej drene, relatívne menšie v lymfatických uzlinách) sú uložené kerozin tuku ako substancia. V tomto ohľade sa v týchto orgánoch sú vytvorené tak zvané kerozinovye Gaucherove bunky.

Gaucherova choroba je zriedkavá a je forma retikulezah.

Etiológie ochorenia nebola dostatočne študovaná. To beží v rodinách, predovšetkým prostredníctvom ženskej línii. Toto ochorenie začína v detskom veku a postupne sa vyvíja. To môže nastať pre mnoho rokov skryté trochu znepokojujúce celkový stav pacienta.

Ochorenie sa môže objaviť v dvoch formách - akútne a chronické. V akútnej forme rýchlo vyvíjať splenomegália hypersplenismem, ktorý klinicky prejavuje hemoragickej diatéza. Chronická forma choroby od detstva je pomalý, niekedy aj po celé desaťročia.

Hmotnosť sleziny niekedy dosahuje 5-8 kg, a to môže zaberať takmer celý žalúdok. Pečeň sa tiež zvyšuje. Žltačka a ascites, spravidla neexistujú, ale ich prítomnosť nevylučuje Gaucherovej choroby. Lymfatické uzliny sú rastúce vzácnosťou.

Tiež izolované sleziny, pečene, pľúc hemoragickej forma Gaucherovej choroby. Takéto rozdelenie je podmienená, pretože každá forma je charakterizovaná prevahou konkrétny symptóm.

Hlavné morfologický substrát kerozinovye Gaucherovej bunky, ktoré sú tvorba veľkých guľovitých s viacerými jadrami. Tieto bunky sa nachádzajú vo veľkom množstve v punctates sleziny, pečene, kostnej drene, lymfatických uzlín. Avšak, porážka je najvýraznejší v slezine. V reze sleziny ložísk okrem šedá, žltá, čo predstavuje nahromadenie Gaucherových buniek, existujú rôzne veľkosti angiokavernoznye ohniská.

Výrazné straty kostí a kĺbov, čo vedie k vzniku bolesti v končatinách, chrbtice, výrazné zosilnenie v oblastiach deštrukcie kosti, silné bolesti pri zaťažení tlakom, a obmedzenie pohybu kĺbu. Proces, ktorý sa vyskytuje v kostiach môže spôsobiť patologické zlomeniny, lýzy hlavice stehennej kosti, tvorbu hrb. RI odhaľuje ložiská deštrukcie kosti, významné rozšírenie útlmu kanála a stenčenie kompaktná vrstva.

Často sa stáva, že pacient má kožné pigmentácie, kosti, tvár. Rozvoju (najmä v závažných prípadoch) anemizatsiya, slabosť, vyčerpanie, tam je dlhá doba horúčky. Choroba je zvyčajne benígne po dobu 20-30 rokov.

Diagnostika je založená na zvýšenie slezine, pečeni, hemoragické javov, kostných lézií a najmä, že v slezine alebo kostnej drene bodkovaného charakteristické Gaucherových buniek, druh hnedého alebo okrovo žltej farby z rúk a tváre. Krv je zvyčajne pozorovaný mierny anémia, leukopénia a trombocytopénia. Diferenciálnej diagnóza s splenomegalic cirhóza, ochorenie trombocytopenická purpura, hemolytická anémia.

Liečbu. Pri relatívne priaznivý priebeh ochorenia a neprítomnosť hepatosplenomegália, nie je nutné hemoragická diatéza špecifických liečebných opatrení. Ak je anémia odporúča transfúziu červených krviniek.

Jedinou účinnou a patogenicky rozumný spôsob, ako na liečbu Gaucherovej choroby je splenektómia, hoci to nevedie k úplné uzdravenie pacienta. Splenektómia je znázornené na ostro vyjadrené hypersplenismem, hepatosplenomegália a zmeny v kostrovom systémom. Účinnosť splenektómiu je vyššia v tých prípadoch, kde prevláda fenomén gilersplenizma.

Čoskoro operácie nebráni rozvoju kostných zmien, ale po splenektómia normálne funkcie kostnej drene (normálny formuly krvi) a lymfatických uzlín, zlepšuje krv, zvýšenie hladiny hemoglobínu, erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek, vyblednutiu fenomén krvácanie diatéza, a charakteristické farby tváre, výrazne zlepšuje fyzikálny stav pacienti [BM Petrovský, 1980]. V punctates kostná dreň Gaucherových buniek nemizne.

Na prelome rokov po splenektómiu možného zhoršenia ochorenia. Použitie krvné transfúzie, kortikosteroidy, gepatozaschntnyh nástroje môžu zlepšiť stav pacientov a obnoviť ich schopnosť pracovať [LS Cep, 1988].
Prejsť na zoznam skratiek

RA Grigoryan

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno