Niemann-Pickova choroba

Dedičné ochorenie s autozomálne recesívne spôsob dedičnosti. Vzhľadom k narušeniu katobolizma sfingomyelín. Výsledkom akumuláciu sfingomielip ktorý prepožičiava charakteristické spenený vzhľad bunky (Pick bunky).
Ochorenie sa vyskytuje skoro po narodení. Deti sa stal letargický, neaktívne, odmieta jesť, vracanie možno pozorovať nepravidelne zmizne záujem o životné prostredie. Zaostáva v duševný a telesný vývoj, mierne hydrocefalus, slabosť, striedajúce sa s obdobiami úzkosti, hypertermických kríza, záchvaty dusenia. Tam je strata dieťaťa hmotnosti spojený so stratou chuti do jedla, zvýšila brucha veľkosť, v dôsledku postupného zvyšovania sleziny a pečene, dosahuje viac razmerov- rozvojovej ascites.
Obsah sfingomyelín sa v mozgu, pečeni a slezine s vývojom splenomegália, kostnej drene, lymfatických uzlín a ústredné kúrenie nervového systému zvýšená. Mozog a miecha označený degenerácie gangliových buniek, demyelinizácia, gliové bunkovej proliferácie. V kostnej dreni, lymfatických bodov, tie, sleziny a pečene, a niekedy dokonca aj v bunkách periférnej krvi sú z penovité a bublinky cytoplazme. Fundus vyšetrenie často odhalí červenú škvrnu na sietnici, symptóm "cherry pit", Choroba je Niemann-Pickova stále postupujúcej (LV Kalinin, EI Gusev, 1981).
Klinicky, existuje niekoľko typov ochorení Niemann-Pickovej.

Video: 5 PLEASANT CHOROBY

Použité hormonálne lieky, vitamíny, transfúzia krvi, ktoré udeľujú dočasný účinok.