Choroby hematopoetického systému. Hodgkinovho lymfómu (Hodgkinova choroba)

Video: žiť zdravo! lymfóm

Limfogranulomatoz je primárny systém nádorových ochorení lymfatického systému. Morfologické ochorenie zložka tkaniva je infiltrácia lymfatických uzlín viacjadrových obrovských buniek Berezovskij-Sternberg bunky a ich prekurzory Hodgkinovho mononukleárnych buniek. Najčastejšie postihnuté lymfatické uzliny a orgány bohaté na lymfoidné tkanive (sleziny, pečene, kostnej drene). Ďalšie vnútorné orgány sú postihnuté veľmi zriedka.

Toto ochorenie sa často vyskytuje u mužov vo veku 20-40 rokov. Koná sa cyklicky s obdobiami remisie a exacerbácie. To trvá asi 2-5 roky a niekedy aj 10 rokov a viac (takzvaný "benígne" Súčasná prevedenie). Pozorované a akútnej formy Hodgkinovu chorobu. V týchto foriem ochorení je rýchlo fatálne v prvom roku ochorení.

V počiatočnej fáze procesu je obvykle obmedzená ochorenie (miestne) charakter. Na to má vplyv na konkrétne lymfatických uzlín skupiny. Neskôr v neoplastického procesu zapojené ďalšie skupiny lymfatických uzlín a sleziny, pečene, pľúc.

Existujú nasledujúce formy Hodgkinovej choroby: Hodgkinova choroba krčné, axilárny, mediastinálne, mezenterické lymfatické otvorené miesta limfogranulomatoz stomach- typu slezina limfogranulomatoz a iných foriem.

Etiológie ochorenia nie je jasná. K dispozícii je infekčné, vírusové, nádor, teórie tuberkulóza choroby.

K dispozícii sú štyri etapy limfogranulomatoz. V prvom kroku výraznom lézie alebo susedné skupiny z lymfatických uzlín sa nachádza na jednej strane membrány (miestna forma). V druhom kroku odhalí porážku dvoch alebo viacerých skupín lymfatických uzlín sa nachádza na jednej strane membrány (regionálna forma). V tretej fáze poznámka lymfatických uzlín na obidvoch stranách membrány (generalizovaná forma). Zároveň sa podieľa na procese a slezine. Vo štvrtom kroku sa týka toľko skupín lymfatických uzlín a vnútorných orgánov (šírené forma).

Limfogranulomatoz často prebieha podľa typu generalizované procesu. V 9-13% prípadov to tečie podľa druhu izolovaných lézií jednotlivých orgánov. V 70-80% pacientov má splenomegália. Izolovaný sleziny lézie je vzácny.

Klinika a diagnostika. Limfogranulomatoz klinicky prejavuje zvýšením postihnutých orgánov a lymfatických uzlín pošvy slabosť, únava, zníženou pracovnou schopnosťou, horúčka, potenie, kožné svrbenie jav progresívna intoxikácie vyčerpania pacienta, atď

Febrilné reakcia je typická zvlnená - vysoká hypertermia obdobia sa striedajú s obdobiami pri normálnej telesnej teplote. Ako choroba postupuje hypertermia období vyskytujú častejšie. Veľmi charakteristický príznak je lymfadenopatia. Na začiatku procesu ochorenie často zachytáva zadnej skupinu krčných lymfatických uzlín. Na pohmat lymfatických uzlín mäkko elastické konzistencie, nebolestivá, mobilné. Neskôr sa stávajú husté, spájkované spoločne, pevné.

Pacienti niekedy označené hornej dutej žily syndróm, syndróm Hornera, chrapot a podobne, ktoré je spôsobené kompresiou mediastinálneho skupiny lymfatických uzlín do životne dôležitých orgánov medzihrudia. V niektorých prípadoch, prítlačný hnačka, a to najmä v brušnej lézií a retroperitoneálny lymfatických uzlín skupín.

Objektívne štúdie, väčšina (2/3) pacientov ukazujú splenomegália. Na prehmataniu sleziny je mierne bolestivé, plotnoelasticheskoy konzistencia, jeho povrch je hladký. Pacienti oznámiť bolesť v ľavom hornom kvadrante. V ojedinelých sleziny lézií ochorenia je najviac benígne. S rozvojom sleziny a infarktov perisplenita pacientov hlási silnú bolesť v ľavom hornom kvadrante, je zvýšenie teploty.

V počiatočnej fáze ochorenia krvi označených leukocytóza s neutrofília miernym, monocotyledonae monocytóza a eozinofília, zvýšenie ESR. V neskoršom období môžu byť označené leukopénia, lymfopénia a hypochrómna anémia. Keď Ri je možné identifikovať lymfatických uzlín mediastínu, koreň pľúc, deštruktívne zmeny v kostnom tkanive.

Keď GOP lymfatické uzliny a slezina možné bodkovaného na stanovenie diagnózy, kedy Berezovskij-Sternberg bunky (obrázok 4).

Obrázok 4. Berezovskij-Sternberg bunky

Diferenciálna diagnostika Hodgkinovej choroby sa vykonáva s izolovaným Gaucherovou chorobou, sleziny tuberkulóza, leukémie.

Liečbu. Terapeutické opatrenia zamerané na potlačenie špecifické tkanivá. Aplikovať rádioterapii a chemoterapii. Indikácie pre splenektómia sú sleziny miestnej forma
Hodgkinova choroba, vyjadrená hypersplenism, trombocytopénia, hemolytická zložka stačiť odôvodnená považovaný za chirurgickú liečbu v kombinácii s rádioterapiou a sledovať priebeh liečby cytostatikami. Takáto liečba sa odporúča v počiatočných fázach izolovanej limfogranulomatoz, ak neexistuje zovšeobecnená patologický proces.

Program klinického vyšetrenia pacientov s Hodgkinovou chorobou tiež predstavený laparotómia s biopsiou mesenterických, para-aortálnej lymfatické uzliny, pečeň a splenektómiu. To je možné nielen určiť výskyt nádorového procesu, ale tiež zvoliť optimálny spôsob liečenia, stanoviť prognózu, atď.

Pri správnej organizácii terapeutických opatrení u 80% pacientov s ochorením 1-111A stupňa môžu dosiahnuť zhodnotenie alebo stabilnú remisie [MI Bratranec, 1987].
Prejsť na zoznam skratiek

RA Grigoryan

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno