Hodgkinova choroba, symptómy, liečba, príčiny, príznaky

Diagnóza každom prevedenie je inštalovaný len na základe detekčných Sternberg buniek. Postihnuté uzliny sú zväčšené rozmery, textúra stáva hustá s ich čas.

Príčiny Hodgkinova choroba

V závislosti na bunkovej zloženie granulómov sú 4 histologické varianty Hodgkinovej choroby:

1. lymfocytárnej;
2. nodulárna skleróza;
3. zmiešaných buniek
4. lymfoidné vyčerpania.

V jednom prevedení je choroba je možné prostredníctvom medzistanici transformácie možnosti 3 v prevedení 4. založenia etiológie riešenie Hodgkinova choroba leží v rovine spoločné problémy etiológie neoplastických procesov hemopoetických systému.

Hodgkinova choroba - vzácne onkologické ochorenie, Hodgkinova choroba vo Veľkej Británii je 3 prípadov na 100 000 obyvateľov. V západných krajinách, v priebehu choroby uviesť dva vrcholy viac vo veku 20-30 rokov medzi, menšie - u starších pacientov. V rozvojových krajinách, najviac zaznamenané prípady ochorenia u detí. Hodgkinovu chorobu, sú náchylnejší k predstaviteľom bohatých, belochov, a zotaviť sa z infekčnej mononukleózy. Príčina ochorenia nie je nastavená a môže sa líšiť v rôznych histologických jeho prevedení. Preukázané: -yaz medzi Hodgkinovou chorobou a prepravu vírusu Epstein-Barrovej, najmä vo variante zmiešaných buniek vyčerpania ochorenia a lymfatické u pacientov s pokročilým vekom, bola detekovaná v 30% prípadov.

Charakteristickým diagnostické funkcie - Reed-Sternberg bunky, ktoré obsahujú dve alebo viac jadier obklopené bunkovej populácii, ktorá má na malé lymfocyty, eozinofily, neutrofily, histiocyty, plazmatické bunky medzi fibrotické zmeny. Infiltrující lymfocyty patrí k T lymfocyty, ktoré spôsobujú energetickej imunitnú odpoveď lymfatických uzlín a môže podporovať prežitie nádorových buniek. Reed-Sternberg bunky - rakovinové bunky, charakteristické pre Hodgkinovej choroby, podľa nedávneho výskumu, 97% z nich patrí do B-lymfocytov.

Nodulárna lymfoidné prevedenie prevaha - nezávislý ochorenie, ktoré je B-bunkového lymfómu. Tá je charakterizovaná háku zvanou L&H-Hodgkinovho bunky (lymfocyty a histiocyty), vo vzhľade podobať popcorn (popcorn) bunky exprimujúce antigén a CD20. Približne 10% z tvárnej lymfatické prevedení prevahou vyvíja v difúznym veľkobunkovým non-Hodgkinovým lymfómom. Toto prevedenie sa vyznačuje priaznivou prognózou Hodgkinova choroba, aj keď to môže mať chronické recidivujúce priebeh, trvajúci mnoho rokov, rovnako ako non-Hodgkinovho lymfómu, nízkeho stupňa.

Symptómy a príznaky Hodgkinova choroba

Možné generalizované lymfadenopatia.

V neskoršej fáze - príznaky ochorenia pečene, pľúc, kostnej drene.

Bežné príznaky ( "B" -simptomy):

• horúčka;
• nočné potenie;
• strata hmotnosti. Ďalšie systémové symptómy:
• svrbenie;
• Bolesť v lymfatických uzlinách v užívaní alkoholu.

To sa vyznačuje mimoriadnou rôznymi príznakmi. Ochorenie začína zväčšené lymfatické uzliny na krku (prvý vpravo), potom sa proces presunie na druhú stranu a uzly iných oblastiach. veľkosť lymfatických uzlín sa môže pohybovať od hrachu, fazule mužskej koleno. Uzly sú navzájom spolu zvarené v konglomeráty, ale nie sú spájkované na koži, neotvárajte alebo absces.

Horúčka vždy sprevádza chlamýdie, a v skorých štádiách môže byť jediným príznakom. Teplota reakcie meniť, ale vo väčšine prípadov, že sa vyznačuje tým, zvlneným charakterom. Svrbenie byť lokalizovaná na oblasť zväčšených lymfatických uzlín alebo generalizované, bolestivé.

Laboratórne testy: môže byť hypochrómna anémie a neutrofilné leykotsitoz- počet lymfocytov (absolútna a relatívna) umensheno- trombotsitopeniya- eozinofília a ESR môže byť mierne zvýšená, ale v konečnej fáze dosahuje 50 až 70 mm / h.

štádiu Hodgkinova choroba

U Hodgkinova choroba je charakterizovaná šírenie nádorových buniek z lymfatických uzlín do susedných uzlov. Preto sa pri liečbe pacientov vedená klasifikácie Ann Arbor. Etapa "ochorenia je v súčasnosti stanovená na základe výsledkov CT scan krku. hrudníka, brucha a panvy, skôr než laparotómia. kostnú dreň v čase diagnózy je zriedka zistená, ale je pravdepodobnejšie, že v mieste lézie pod úrovňou membrány, takže v týchto prípadoch k objasneniu štádium nádoru a vykonať terpanobiopsiyu kostnej drene. Identifikácia ďalších prognostických faktorov viedla k tomu, že voľba taktiky liečby zriedka vedená iba z hľadiska anatomického štádiu ochorenia.

Štádiu Hodgkinova choroba:

• I - alebo poraziť jeden zo skupiny uzlov;
• II - Prehra niekoľkých skupín lymfatických uzlín na rovnakej strane bránice;
• III - lymfatických uzlín na obidvoch stranách membrány, sleziny;
• IV - extranodálneho zapojenie zóny (s výnimkou "pre úsek" nádorového rastu).

Každá etapa je potrebné vysvetliť pridaním jedného z nasledujúcich písmen kódy: A - najčastejšie príznaky otsutstvuyut- - majú spoločnú simptomy- E - má príznaky rôznych orgánov.

Štúdie v posledných rokoch umožnili identifikovať príznaky ochorenia sa prognostického významu. Pre fázu začiatku ochorenia (I a fáz II A) formulované prognostické skupiny na základe histologických variantov ochorenia, veku a pohlavia pacienta, jeho symptómy, počet postihnutých oblastí a anatomických lézií mediastinálne lymfatické uzliny.
U pokročilého ochorenia stupeň (IIB-IV stupeň) určila sedem prognostických faktorov na základe analýzy 5000 prípadov.

Video: Lymfóm - to znamená, že príznaky a liečba

V neprítomnosti týchto faktorov, prežitie bez relapsu 5% je 84%. Prítomnosť každej z týchto faktorov zníženie očakávanej prežitia približne 7%. Keď tam sú tri alebo viac faktory sú považované za nepriaznivé prognózy.

Klinické formy Hodgkinovu chorobu

Rozlišovať prchavé formy niekoľkých mesiacov, tvoriť trvajúci 2-3 roky, 5-6 rokov a pokračuje, a ďalšie.

Podľa rozsahu spôsobu podľa klasifikácie WHO rozlišuje:

1. miestna forma jedna skupina s lézií v lymfatických uzlinách;
2. regionálna forma s léziami nie viac ako dve skupiny z lymfatických uzlín v rovnakej oblasti (nad alebo pod membránou);
3. generalizovaná forma s lézií v lymfatických uzlinách množiny nad a pod membránou;
4. šírené formulár s porážkou nielen lymfatických uzlín, ale aj vnútorných orgánov a kostí, centrálneho nervového systému a serózna meningitídy.

výhľad nepriaznivá. Priemerná dĺžka života je 34 rokov, niektorí pacienti žijú 6-8 a viac rokov. Tam môže byť dlhodobý a stabilný remisie.

Diagnóza Hodgkinova choroba

V diagnostike mediastínu, pľúc, kostí, brušné formy v prítomnosti typických všeobecných klinických symptómov veľký, často sa stanú zásadný rádiologické metódy výskumu - röntgen, limfoadenoangiografiya.

V diagnostike Hodgkinovej choroby na základe biopsie postihnutých lymfatických uzlín a ďalších tkanív a konvenčných farbív a imuno-histochemické metódy. Prípravy by mali skúmať skúseného hematológ. Ašpirácie tenkou ihlou biopsia môžu byť tiež použité, ale to nestačí na stanovenie diagnózy.

Diagnóza je založená na trojica: zdurenie lymfatických uzlín, horúčka a svrbenie. To je považované za spoľahlivé pri histologickom potvrdení - detekcia biopsia lymfatických uzlín špecifických granulómov, ktoré obsahujú obra (30-80 um) priemer Sternberg buniek.

Video: Hodgkinov lymfóm

Liečba Hodgkinova choroba

To je v širokom zornom poli alebo celková ožarovanie röntgenovými lúčmi lymfatických uzlín a kombinácie chemoterapiou cytostatík.

V niektorých prípadoch môže prítomnosť Monolocale (alebo monoorgannogo) Hodgkinova choroba je radikálna operácia - odstránenie jednotlivých balení lymfatických uzlín resekcii žalúdka, čriev, atď, takže dlhý záber 10 až 15 a viac rokov - .. klinickej remisie.

Účinných terapeutických činidiel používaných v chlamýdie, najrozšírenejšieho rádioterapia. Vykonáva hlboké lokálna liečba postihnutých lymfatických uzlín. Najlepšie výsledky sú získané kilocuritherapy ( "kobalt pištole"), aplikované lokálne v jednotkových dávkach 200 rád (na liečebnú kúru 4000-8000 RAD). Ožaruje prostredníctvom preventívny účel nielen sústrediť, ale aj priľahlých oblastiach, a v niektorých prípadoch - a sleziny.

Ťažká trombocytopénia alebo leukopénia sú ďalej kontraindikáciou rádioterapii.

Hodgkin je znázornené na všeobecných liečbu chemoterapeutikami.

Video: Lymphogranulomatosis - lymphogranulomatosis.avi

Jedným z najúčinnejších cytotoxických liečiv, osvedčené v liečbe generalizovaných foriem Hodgkinovej choroby, sú vinca alkaloidy, vinblastín (maďarský) a vinkristín (americkej). Liečivá sa podávajú intravenózne, 5% roztok glukózy alebo destilovanú vodu. Vinblastín sa používa v dávkach 5-10 mg na začiatku, s dobrou znášanlivosťou, celý deň, a potom po 3-5 infúziách - v rovnakých dávkach každých 5-10 dní. Vinkristín je výraznejší vzhľadom k toxickým vlastnostiam je zavedený do polovičných dávkach - o 2,5-5 mg.

S rozvojom hlboké leukopénia (2000 a ďalej) liečba dočasne prerušená.

V záujme zabezpečenia maximálnej koncentrácii chemoterapie v léziu s minimálnou systémovou toxicitu navrhnutého spôsobu endolymphatic podávania cytostatík vo zvýšenej dávke - 150-200 mg DIPINu alebo degranola sa pred a po infúzii lymfatických ciev 5-6 ml 1% roztoku novokaín (k prevencii ochorenia pocity v mieste vpichu).

V posledných rokoch sa pokusy na "radikálne" chemoterapia Hodgkinovho by polychemoterapii - súčasného použitia niekoľkých chemoterapeutík.

Video: Onkológia - spása. Pozrite sa a povedať priateľom | Kaptsov Sergei

Nasledujúce kombinácie cytostatík najviac prijímané

1. vinblastín + bruneomitsin;
2. cyklofosfamid + vinkristín + prednizón, metotrexát 2+;
3. vínny blastin + cyklofosfamid + prednizón + bruneomitsin.

Sľubný spôsob zameraný na plné "eradiatsiyu" (eradikácie) choroba je návrh na použitie cytostatík na maximum (niekoľkokrát väčšie, než je obvyklé) dávkach spôsobujúcich aplázia hematopoézou nasleduje Autotransfúzna vopred (pred liečbou) a zožne autológnej (vlastnej) kostnej drene uložené v v priebehu spracovania v chladničke pri teplote -70 ° C.

Aby sa zabránilo drog cytopénie (kypy-trombocytopéniu), alebo jej rýchle ošetrenie eliminácia sa vykonáva pod ochranou cytostatík gemoterapevticheskih (transfúzie erytrocytov, leukocytov, hmotnostné doštičiek) a hormonálne (prednizolón) prostriedky.

Liečba pacientov s Hodgkinovou chorobou by mala byť vykonávaná v špecializovaných hematologických klinikách. Všetci pacienti limfogranulematozou ako krv a ďalších systémových chorôb, s výhradou dispenzárnej pozorovaní v onko-hematologických klinikách.

Vzhľadom k tomu, lymfóm postihuje predovšetkým mladých dospelých, je problém vedľajších účinkov liečby, vzhľadom k výraznému nárastu priemernej dĺžky života pacientov, to je veľmi dôležité. Analýza neskoré vedľajšie účinky liečby limfogranuleza ukázala, že v 30 rokoch sledovania pacientov s Hodgkinovou chorobou nádorov, ktorá sa vyvinula de novo, zomrel vo 2 krát viac pacientov než recidívy ochorenia. Analýza dlhodobých komplikácií rádioterapie, najmä po ožiarení mediastinálneho (karcinómu pľúc a karcinómu prsníka, pľúc fibrózy, ischemická choroba srdca), slúžila ako základ pre zmeny v prístupe k vysokej rádioterapiu. Ožiarenie plášť u žien vo veku do 20 rokov vedie k rozvoju rakoviny prsníka o 50 rokov každý tretí pacienta, takže tento rádioterapie sa už nepoužíva. Chemoterapia sa alkylačných činidiel prispieva k rozvoju sekundárnych myelodysplázie, akútna myeloidná leukémia a non-Hodgkinovho lymfómu, rovnako ako neplodnosť, čo umožňuje vziať do úvahy pri plánovaní liečby. Cieľom lekárov pri predpisovaní liečby -, aby sa dosiahlo vytvrdnutí v čo najväčšom počte pacientov, a tak znižovať výskyt nežiaducich dlhodobých účinkov, najmä v liečbe pacientov s ranej fáze Hodgkinovej choroby.

Ranej fáze (IA a HA)

Väčšina pacientov sa v skorom štádiu Hodgkinovej choroby v čase diagnózy sú ovplyvnené supradiafragmatických lymfatických uzlín. Pečeň z týchto pacientov je potrebné vziať do úvahy prognostické faktory, ktoré predpovedajú pravdepodobnosť zasiahnutia subdiaphragmatic lymfatických uzlín, ak nie sú k dispozícii žiadne zjavné známky ich zapojenie do nádorového procesu s obvyklým definíciu štádia choroby.
U pacientov s priaznivým formou ochorenia, najmä roztrúsenej sklerózy nodulárna alebo tvárnej lymfoidné prevedení prevahou tečúcou s lézií v lymfatických uzlinách hornej a nízkym ESR, je pravdepodobnosť zasiahnutia subdiaphragmatic lymfatických uzlín je veľmi nízka. Môžu byť liečení iba ožarovaním postihnutých skupín lymfatických uzlín. Avšak, väčšina pacientov s priaznivou prognózou a Hodgkinova choroba je ranej fáze klinickej štúdie by mali určiť, ako chemoterapia ABVD režim nasleduje ožarovanie postihnutých lymfatických uzlín skupín. Rýchlosť opakovania po tomto ošetrení bol rovnaký ako po ožiarení plášť alebo celotelového ožiarenia všetkých lymfatických uzlín. Ešte kratší 4-týždňový chemoterapii schéma Vápeč-B ožiarenia postihnutých skupín lymfatických uzlín, ale veľmi dobrými výsledkami.

V poslednej dobe sa pre detekciu aktívneho nádorového procesu v reziduálnych zväčšené lymfatické uzliny úspešne začal používať PET tordekso-glukózu, označené ¹⁸F. Tento spôsob šetrenia aplikovaný po konvenčnej terapii, má vysokú pozitívna prediktívna hodnota (87,5%) a negatívne (94,4%) má za následok, pokiaľ ide o relapsu u pacientov so v skorom štádiu Hodgkinovej choroby. Uvidíme, či môžete použiť PET pre identifikáciu pacientov, ktorí môžu byť schopný plniť lokalizované ožiarenia, bez toho aby sa zvýšila riziko relapsu po chemoterapii. Odpoveď na túto otázku bude vykonaná dnes v britskej štúdii NCRI. Pacienti zúčastňujúci sa tejto štúdie sú tri cyklov chemoterapie režimu ABVO, po ktorej vykonávajú PET. Ak výsledky ukazujú PET aktívny proces sa vykonáva jeden ABVD priebeh nasledované ožiarením postihnutých lymfatických uzlín. U pacientov s negatívnymi štúdie náhodne rozdelení do jednej z dvoch skupín, pričom jedna skupina dostáva lokálna rádioterapie, a druhý nie.

Pacienti s ochorením v ranom štádiu, ale zlou prognózou zaobchádzané ako v pokročilom štádiu Hodgkinova choroba u bežného režimu.

Rozvinutý štádium ochorenia

Chemoterapia ABVD režim a iné systémy, vrátane doxorubicínu, CALGB po dokončení štúdie boli široko používané ako štandardné terapie. Táto štúdia porovnávala účinnosť troch okruhov: MOPP (Mustin, vinkristín, prokarbazín prednizalon.), ABVD a MOPP striedanie a iba ABVD.

V poslednej dobe krátkej polychemoterapii Stanford V (Mustin, doxorubicín, vinblastín, prednizón, vinkristín, bleomycín, etopozid), boli vyvinuté a chemoterapia vysoké dávky BEACOPP. Tieto režimy môžu byť kombinované s lokálnou rádioterapiou v postihnutých lymfatických uzlín. Podľa predbežných výsledkov, táto liečba je účinná u väčšiny pacientov, a poskytuje vysokú prežitie je bez ochorenia. To znamená, že liečba režime Stanford celkovo 3 roky a prežitie bez ochorenia u pacientov v pokročilom štádiu Hodgkinovej choroby bola 96% a 87% v tomto poradí. Veľmi pôsobivé výsledky boli získané v režime ošetrení BEACOPP, oni boli lepší ako striedanie režimu Coppa a ABV. Pokusy o ďalšie zvýšenie dávky lieku v schéme eskalovala BEACOPP posilnili protinádorový účinok terapie, ale je oveľa častejšia pri ošetrení prípadov myelodysplastického syndrómu a akútnej myeloidnej leukémie. Zmiešané terapiu štyroch predmetov BEACOPP obvyklým spôsobom, a štyri ihrísk v režime so zvýšenou dávkou liečiv povolených získať veľmi vysoké miery prežitia a znížiť výskyt myelodysplastického syndrómu. Podľa nedávnej štúdie vo Veľkej Británii, liečba so striedavými režimami ChlVPP a PABLOE alebo ChlVPP / EVA hybridným schéme nemali žiadne výhody oproti liečbe režimu ABVD. Kým sa nakoniec preukázané výhodu BEACOPP terapiu, bude ABVD režim zostáva najrozšírenejšou v liečbe pacientov s Hodgkinovou chorobou.

ďalšia úprava

V prípade recidívy po rádioterapii u pacientov s včasným štádiom Hodgkinova choroba je veľmi účinná následná chemoterapie (80-90% pacientov sa podarí výrazne predĺžiť život bez recidívy). V prípade relapsu po chemoterapii prvej línie môže úspešne prideliť druhej línie chemoterapie je, a to najmä v prípade jeho predchodcu remisie trvala viac ako 12 mesiacov. Aby však bolo možné výrazne zvýšiť životnosť len 20-25% pacientov riadiť vymenovanie chemoterapie v obvyklých dávkach.

Vysoké dávky chemoterapie nasledované autológne kmeňové bunky môžu výrazne zvýšiť prežívanie bez progresie (DFS), jej čítanie dnes štandardná liečba u pacientov s opakujúcimi sa Hodgkinovu chorobu. To vám umožní výrazne predĺžiť bez ochorenia prežitia 40-50% pacientov.

vyhliadky

Eliminácia rádioterapie v ranom štádiu choroby.

Použitie protilátok k antigénu CD30 bunky Reed-Shternberga- vo fáze II klinických štúdií preukázali určitý účinok pri liečbe týchto protilátok.

Použitie anti-S020 protilátkou vrátane označené pre liečbu nodulárna lymfoidné prevedenie s prevahou.