Hematológia-Hodgkinovho lymfómu (Hodgkinova choroba)

V roku 1832 Hodgkin hlásených sedem prípadov ochorenia, zväčšené lymfatické uzliny a slezina, kachexia a smertelnyyiskhod spoločný rys kotoryhyavlyaetsya. Autor navrhuje vyčleniť pre tieto prípady k nezávislému ochorenia.

Video: Hodgkinov lymfóm. Diagnostika na dne pohára

V srdci histomorphological štúdie ochorenia sú rabotyS.Ya.Berezovskogo (1890), Sternberg (1989) a Reed (1902).

Podľa moderného poňatie Hodgkinova choroba je primárny opuholevymzabolevanim imunitný systém.

epidemiológia

Výskyt Hodgkinova choroba je približne 3 prípady na 1 mil. Vgod populácie. Ochorenie sa vyskytuje vo všetkých vekových skupinách. Krivka zabolevaemostiimeet dva vrcholy vo vekovej skupine 16 - 30 rokov au pacientov starších ako 50 rokov. Muzhchinyboleyut Hodgkinova choroba častejšie ako ženy.

etiológie

Etiológie Hodgkinova choroba nie je známy.

patogenézy

Keď Chlamydia vo buniek lymfatických uzlín obnaruzhivayutsyaspetsifichnye Berezovskogo-- Shtenberga-- Reed. (V termíne domácom literatureobychno "Sternberg bunky Berezovskogo--", Tento termín sa používa zarubezhnoyliterature "bunkami Shtenberga-- Reed"). V 70. rokoch, povaha nádoru byladokazana klonality kletokBerezovskogo - Sternberg - Reed. Avšak, pôvod týchto buniek ostaetsyapredmetom diskusiu doteraz.

na morfologický substrát neskolkovariantov izolované nádorové ochorenia na:

• lymfoidné prevaha;
• nodulárna skleróza;
• smeshannokletochny prevedenie;
• lymfoidné vyčerpania.

Avšak, praktická uskutočniteľnosť takéto rozdelenie nie je isté. Vposlednee doba dostatočne veľký počet výskumných priderzhivaetsyamneniya, že táto voľba histologické varianty vybortaktiki malý vplyv na liečenie a nie je stabilný vzhľadom k prognóze ochorenia.

klinický obraz

Klinický obraz Hodgkinova choroba je veľmi rozmanitá. Mozhetnachatsya ochorení na pozadí úplnej pohody, a pacient náhodou objavia sebyauvelichenie lymfatických uzlín. Najčastejšie sa choroba začína suvelicheniya krčka maternice, Supraklavikulární a niekoľko Regis akselyarnyh lymfatických uzlín. V 15-20% prípadov ochorenia začína zvyšovať v mediastinálne lymfatické uzliny.

Bežným príznakom je horúčka s chlamýdie. Zvyčajne je jeden z prvých príznakov ochorenia. Patognomonické typ lihoradkidlya z Hodgkinova choroba nie je k dispozícii, ale najtypickejšie je štipka, zvlnené typ horúčky. Nesteroidné protizápalové preparatovnaibolee účinne ovplyvňuje zníženie teploty u pacientov slimfogranulematozom.

Zvýšením teploty často sprevádzané zimnica a potenie --prolivnymi jej pokles. Nadmerné potenie, najmä v noci, dostatochnochasto pozorovaná u pacientov s Hodgkinovou chorobou.

Približne jedna tretina pacientov je svrbenie. Závažnosť zudarazlichna kožou: mierne až generalizované dermatitídy, iznuryayuschegobolnogo.

Začiatok v lymfatických uzlinách skupiny, patologické protsessmozhet rozšíril do takmer všetkých orgánov. Klinické proyavleniyaporazhenie orgánu prispeje k celkovému kartinuzabolevaniya. Najbežnejšie (asi štvrtinu prípadov) lokalizatsieyekstranodalnyh lézií v pľúcnom tkanive je Chlamydia.

Tak často, ako pľúcneho tkaniva je ovplyvnená kostrový systém. Chascheporazhayutsya plochých kostí - stavce, hrudnej kosti, panva, rebrá, kosti zatemtrubchatye.

Zapojenie špecifický kostnej drene je zriedkavé (asi 10%), chlamýdie prejavu. To môže byť asymptomatické iliprivodit k zlyhaniu krvi kostnej drene s vývojom tsitopeniyv periférnej krvi.

Zmeny v periférnej krvi, ktoré sú špecifické pre Hodgkinovej choroby, net.Primerno polovica pacientov pozorovaný mierny neutrofilné leykotsitozinogda s miernym stab posun leukocytov doľava. Približne U20% pacientov má eozinofília, a 2% pacientov s eozinofíliou môže bytznachitelnoy. V neskorších fázach ochorenia je výrazná lymfopénia.

Video: Hodgkinov lymfóm chemoterapia, čo očakávať !!!

Myelogram u pacientov s Hodgkinovou chorobou nemá žiadne významné odchýlky otnormy. Identifikovať možné deštrukcii kostnej drene musia byť vypolnyatgistologicheskoe štúdie.

Pre Hodgkinovu chorobu je rozdelená do štyroch etáp podľa klasifikácie prijatej na konferencii v Ann Arbor (Carbone et al., 1971)

Klasifikačné stupňa lymphogranulomatosis

štádium ja: Lymfatické uzliny odnoyoblasti (I) alebo jej časť lézie vnelimfaticheskogoorgana alebo (Ie)

štádium II: Lymfatické uzliny ilineskolkih dve domény na rovnakej strane membrány (II), alebo lokalizovanoeporazhenie vnelimfaticheskogo orgán alebo a lymfatických uzlovodnoy alebo viac oblastí na jednej strane membrány (IIe)

štádium III: Lymfatické uzliny obestorony otvor (III), ktorý môže byť tiež doplnené porazheniemselezenki (IIIs) alebo lokalizované orgánové lézie vnelimfaticheskogo iliuchastka (Lile), alebo poraziť oba (IIIS)

štádium IV: Difúzny alebo disseminirovannoeporazhenie vnelimfaticheskih jeden alebo viac orgánov alebo tkanív, sprevádzané alebo nie limfaticheskihuzlov lézie.

Sekundárne písmenami A alebo B predstavujú ilinalichie neprítomnosť príznakov, ako je horúčka nad 38 ^ 0, nochnayapotlivost, nevysvetliteľný úbytok hmotnosti o 10% alebo viac vtechenie 6 mesiacov pred vstupom vkliniku.

diagnostika

Diagnóza morfológie Hodgkinova choroba. Overenie diagnóza vozmozhnatolko na základe histologického skúmania získaného materiálu izporazhennogo lymfatických uzlín alebo orgánu.

Video: Ptushkin VV - Vývoj liečby Hodgkinovho lymfómu

Vývojovom štádiu Hodgkinova choroba je zásadný vopredelenii liečebnej stratégie pacientov. rozšírené Klinické vyšetrenie pozvolyaetobnaruzhit lymfatických uzlín a pečene zvýšenie iselezenki. Prítomnosť alebo neprítomnosť symptómov, ako sú potenie, febrilnayalihoradka, chudnutie, majú veľký význam pre obe opredeleniyaprognoza ochorení a pre výber liečebného plánu.

rtg vyšetrenie by mala byť vykonávaná za vyyavleniyauvelichennyh mediastinálne lymfatické uzliny a pľúcnych stopkách. V niektorých použitia sluchaevneobhodimo lymfografiu a CT. Pre vyyasneniyasostoyaniya kostnej drene sa konala histologické vyšetrenie.

V niektorých prípadoch sa uskutočňuje s chlamýdie diagnostický laparotomiyadlya pričom biopsia mezenterických a para-aortálnej lymfatických uzlín.

diferenciálnej diagnostika

Hodgkinova choroba je nutné rozlišovať takmer vsemisostoyaniyami, sprevádzaný lymfadenopatiou. Prvý neobhodimoisklyuchat bežné príčiny lymfadenopatia - bakterialnyei vírusovej infekcie. Vo všetkých prípadoch, keď máte pochybnosti, alebo keď musí byť primárny nádor proces podozreniina odpoveď hľadal pomocou morfologicheskogoissledovaniya.

Diferenciálna diagnóza medzi Hodgkinovou chorobou a metódy non-Hodgkinovým limfomamiprovodyat použitie

imunofenotypizace a molekulyarnogeneticheskogo výskum.

liečba

Pre liečbu Hodgkinovej choroby pomocou ožarovania a chemoterapii. Kaksamostoyatelny liečba radiačná terapia sa používa u pacientov s I a IIAstadiyami ochorenia. Na IIB a IIIA fázach rádioterapia v kombinácii spolihimioterapiey. Pacienti s III B a IV fázach limfogranulematozapredpochtenie daná chemoterapie.

Ako cytostatík pre liečbu ispolzuyutembihin Hodgkinova choroba, Natulan, vinkristín, cyklofosfamid, prednizolón. Preparatyispolzuyutsya uvedené vo forme určitých programov dlhé trate.

Pomerne vzácne kostnej drene pre chlamýdie delaetvozmozhnym vykonávajúce intenzívne liečebné programy s posleduyuscheyautotransplantatsiey kostnej dreni.

výhľad

Bez zvláštneho zaobchádzania Hodgkinova choroba prognóza absolyutnoneblagopriyatny. Individuálne predikcie určuje štádiu choroby u pacientov idostatochno optimistická I a II etapa, ale aj pri vyšších stadiyahzabolevanie správaní adekvátna liečba umožňuje dosiahnuť neplohihrezultatov.

prevencia

Účinná prevencia Hodgkinovu chorobu neexistuje