Hodgkinov lymfóm: čo je to choroba, symptómy, štádium, prognóza, liečba, príčiny

Patofyziológia Hodgkinov lymfóm

Hodgkinovho lymfómu sa vyvíja ako miestne transformáciu buniek B-bunkového pôvodu, čo vedie k vzniku dvojakého patognomonické bunky Reed-Sternberg. Príčinou tohto ochorenia je neznáma, ale určité hodnoty majú genetické predispozície a vplyvy na životné prostredie. Riziko je tiež zvýšená u pacientov so zníženou imunitou (napríklad u pacientov po transplantácii užívajúcich imunosupresívne lieky), u pacientov s vrodenou imunodeficienciou a autoimunitných ochorení.

Väčšina pacientov tiež rozvíjať pomaly progresívny poruchu bunkovej imunity, že spoločné štádia ochorenia môže viesť k častým bakteriálnym infekciám. Humorálnej imunity u pacientov s pokročilým štádiom a obvykle je v depresii. Smrť prichádza často pacienti zo sepsy.

Symptómy a príznaky lymfómu, Hodgkinovho

Väčšina pacientov ukázalo bezbolestná zväčšené lymfatické uzliny krčka maternice.

Iné prejavy choroby rozvíjať, s jeho šírením retikuloendoteliálneho systému, spravidla v susedných regiónoch. Svrbenie sa môžu vyvinúť pri nízkom výskyte nádorov. Príznaky intoxikácie patrí nádorové horúčku, výdatné nočné potenie, úbytok na váhe a neopodstatnené. Prítomnosť týchto príznakov môže znamenať zapojenie mediastinálneho a / alebo retroperitoneálnych lymfatických uzlín, vnútorných orgánov alebo kostnej drene. Často sa identifikoval spleno- a hepatomegália. Pacienti často nachádzajú Pel-Ebsteinova horúčku. Keď pokročilého ochorenie často vyvinú kachexii.

Kostná dreň je väčšinou bez príznakov, ale môžu byť kombinované s vývojom osteoblastickými lézií a zriedka, bolesť a kompresných zlomenín.

Video: Dievča má strašnú diagnózu: Hodgkinov lymfóm

Lokálne stlačenie nádoru často spôsobuje nasledovné príznaky:

• žltačka spôsobená intrapechenochnym alebo extrahepatic (žlčovodu tlak;
• opuchy dolných končatín kvôli (tlak panvových lymfatických ciev alebo slabinách;
• dýchavičnosť a dýchavičnosť v dôsledku stlačenia horných dýchacích ciest;
• tvorba abscesov v pľúcach v dôsledku infiltrácie pľúcneho parenchýmu, ktoré môžu simulovať bronchopneumonii.

Epidurálna invázie kompresiu kostnej drene môže viesť k rozvoju paraplégia. Horner syndróm laryngeálne paralýza a ukazujú (zväčšené lymfatické uzliny tlakovej krčnej sympatika a zvratného nervu, (tlakové spinálnej príčiny neuralgia.

Diagnóza Hodgkinovho lymfómu

Hodgkinovho môže byť typicky podozrenie u pacientov s bezbolestným lymfadenopatia alebo zvýšiť vnútrohrudný lymfatických uzlinách zistených v röntgenu. Podobné lymfadenopatia môže spôsobiť infekčnú mononukleózu, toxoplazmózu, cytomegalovírus, Non-Hodgkin lymfóm a leukémia. Podobný röntgenová vzorec možno pozorovať u karcinómu pľúc, sarkoidóza a tuberkulózy (posúdiť mediastinálne priestor zaberajúci lézie).

Rádiografia by mala byť vykonaná, ak nebolo vykonané skôr. V prípade potvrdenia údajov CT alebo PET skenovanie na prsiach vykonáva biopsia lymfatických uzlín. V prípade, že zväčšené mediastinálne lymfatické uzliny iba vykonal mediastinoskopia alebo Chamberlain postup (obmedzený ľavej torakotomie späť, môžete vykonať biopsiu mediastinálne lymfatické uzliny nie sú prístupné mediastinoskopicky). biopsia môže byť tiež vykonaná za CT, ale výsledky biopsie tenkou ihlou môže byť často nedostatočná, takže výkon korbiopsii potreby.

V štúdii biopsiou odhalila Reed-Sternberg bunky na pozadí heterogénne bunkové infiltrátu. Klasická Hodgkinov lymfóm má 4 histopatologické pridanie varianta-, samostatne izolovaných nodulárna lymfoidné Hodgkinovho sa prevaha (NLP LH). Hodgkin odlíšiť od non-Hodgkinovho lymfómu, a Hodgkinov lymfóm klasického NLP LH umožňuje štúdium vybraných antigénov na povrchu buniek Reed-Sternberg.

Výsledky ďalších výskumných metód sa môžu tiež líšiť od normy, ale nemajú diagnostickú hodnotu. V analýze krvi, môže byť detekovaný mierny polymorfonukleárne leukocytóza. Lymfocytopénii sa môžu vyskytnúť a musia byť klinicky relevantné v pokročilom štádiu choroby. Tiež pacienti osud označený eozinofília (20% pacientov) a trombocytózu. Anémia, často mikrocytárna, zvyčajne sa vyskytuje v pokročilom štádiu choroby. Pancytopénia zvyčajne kvôli invázii tumoru kostnej drene, často v Hodgkinovho lymfómu s lymfoidné vyčerpania.

réžia. Po stanovení diagnózy je nutné zvoliť zodpovedajúci inscenáciu liečby. Ako sa všeobecne používa predstavovať systém Ann Arbor.Dlya určujúci krok v tomto systéme si vyžaduje stanovenie prítomnosti toxické symptómy, fyzikálne vyšetrenie pacienta, dát inštrumentálnych vyšetrovacích metód, vrátane X-ray, CT a PET minimálne - biopsia jednostranné kostnej drene. nie je nutné laparotómia pre diagnózu. Iné nevyhnutné testy zahŕňajú vyhodnotenie srdcové a pľúcne funkcie na určenie kontraindikácie jednotlivých liečiv. Ann Arbor staging systém Cotswold úprava rovnako umožňuje prítomnosť masívnej deštrukcii nádoru a nádoru postihnutej oblasti.

Značka u niektorého z krokov znamená, že žiadne príznaky intoxikácie. Značka označuje prítomnosť aspoň jedného z príznakov intoxikácie. Prítomnosť príznakov intoxikácie určuje najhoršie reakciu na liečbu.

Predikcia Hodgkinov lymfóm

V klasickom Hodgkinovho lymfómu sa považuje vyliečený žiadne príznaky ochorenia do 5 rokov po liečbe. Pre opakované vysoko rizikové faktory patrí mužské pohlavie, vek >45 rokov, roztrúsená extranodálneho zapojenia.

Video: Liečba Paul ukf neuroblastómu vľavo nadobličiek

Liečba Hodgkinovho lymfómu

Voľba možností liečby ťažkých. V prvom rade je závislá na presnom určení štádia choroby. Pred liečbou muži vo fertilnom veku musia byť ponúkané uchovanie spermií, a ženy - hormonálnu ochranu vaječníkov.

Pacienti Ml fáza obvykle podstupujú chemoterapiu ABVD režim. Tento režim môže byť použitý skrátený počet cyklov v kombinácii s rádioterapiou alebo viacerými cyklov bez rádioterapie. Použitie tohto prevedenia výsledky v liečbe liekmi až 80% pacientov. U pacientov s masívnym mediastinálne nádorové lézie, je nutné použiť väčší počet cyklov liečby alebo agresívnejší chemoterapie režimu.

U pacientov s stupňa IIIA a IIIB sú všeobecne používané pre režim chemoterapie ABVD bez rádioterapiu. Liek rýchlosti 75-80% u pacientov s stupňa IIIA a 70-80% u pacientov s štádiu IIIB.

Použitie ABVD režimu u pacientov s IVa ab stupňov vedúcich k dosiahnutiu kompletnú remisiu v 70-80% prípadov. V bežných stupňov sú tiež účinnými liekmi, ako sú nitrosomočoviny, ifosfamid, prokarbazín, cisplatina alebo karboplatina, etopozid. chemoterapeutickej režimy, ktoré sú použité aj v pokročilej Hodgkinovho lymfómu zahŕňajú doxorubicín, cyklofosfamid, vinkristín, prokarbazín a prednizón (režim BEACOPP) alebo melhloretamin, doxorubicín, vinblastín, vinkristín, etopozid, bleomycín a prednizón (Stanford V režim).

komplikácie liečby. Použitie chemoterapie, najmä liečivá, ako je mechlorethamin, vinkristín, prokarbazín a prednizón, zvyšuje riziko vzniku leukémie.

Pre detekciu recidívy spĺňa štandardné testy.