Progresívna multifokálna leukoencefalopatia: príznaky, liečba, prognóza, príčiny, príznaky

Spravidla, choroba sa vyvíja v pozadí oslabenej bunkovej imunity, a to najmä u pacientov s infekciou HIV. U pacientov s AIDS vysoko aktívnou antiretrovírusovej terapie môže spomaliť progresiu chorobného procesu, a u pacientov liečených imunosupresívne lieky, môžu sa výrazne zlepší v ich zrušenia. V každom prípade, je liečba symptomatická.

dôvody

PML sa vyvíja ako výsledok reaktivácie všadeprítomné JC-vírus. Reaktivovaný vírus chodníky pre oligodendrocyty. Väčšina pacientov s PML dochádza k inhibícii bunkovej imunity v dôsledku AIDS, choroby retikuloendoteliálneho systému (napríklad, leukémia, lymfóm), alebo inými stavmi.

V súčasnej dobe je výskyt PML znížila v dôsledku rozšíreného používania účinnejších antiretrovirálnych liekov. V rovnakej dobe sa zvyšuje počet prípadov PML ako komplikácia terapie (napr. Natalizumab rituximab).

Príznaky a znaky

Prvým prejavom tejto choroby môže byť nepríjemné a nemotorný pri pohybe. Veľmi často sa v prieskume odhalila hemiparéza. Často pozorované tiež afázia, dysartria a hemianopsia. Dve tretiny pacientov s multifokálnou lézie mozgovej kôry dochádza k vývoju kognitívnych funkcií.

diagnostika

• MR.
• Štúdia CSF na DNA JC-vírus.

Prítomnosť PML by mala byť podozrivá u pacientov s idiopatickým progresívnou známky poškodenia mozgu, a to najmä u pacientov s oslabeným imunitným systémom. Kontrastné činidlo sa uloží zle, zvyčajne na okraji 5-15% ložísk. CSF skúmať JC-vírus DNA za použitia PCR pozitívne výsledky analýzy v kombinácii s charakteristickými zmenami s neurozobrazování potvrdiť diagnózu PML. Celková analýza CSF sa obvykle nemení.

liečba

• Podporná liečba.

Liečba hlavne podporná. Experimentálne užívanie cidofoviru a ďalších antivirotík doteraz preukázali svoju účinnosť. Vysoko účinná antiretrovírusová terapia zlepšuje prognózu ochorenia u HIV infikovaných pacientov s PML, ročná rastúca miera prežitia od 10 do 50%. Zároveň agresívne antiretrovírusová terapia môže viesť k rozvoju VSVIS pri ktoré obnovia imunitný systém začne vyvíjať intenzívne zápalové reakcie proti JC-vírusu, a tým k zhoršeniu ochorenia. Pri vykonávaní Neuroimaging na VSVIS pozadí odhalila významnú akumuláciu kontrastnej látky zvýraznenie ložísk a niekedy - opuch mozgu. V závislosti od závažnosti VSVIS a AIDS môže zvážiť ukončenie vysoko aktívne antiretrovírusovej terapie.

Zrušiť imunosupresíva môžu viesť k zlepšeniu zdravia pacientov. Zároveň sa u týchto pacientov zvyšuje riziko VSVIS.

S vývojom u pacientov liečených natalizumabom alebo iné imunomodulačné liečivá PML, ktorý tieto lieky musí byť zastavený a následne plazmaferézou na odstránenie rezíduí účinnej látky v krvnom obehu.